Startl - oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi

Häirintäoireyhtymä yhdistää suuren sairausryhmän, jolle on tunnusomaista lisääntynyt hälytysreaktio (hätähälytys) odottamattomiin ulkoisiin ärsykkeisiin.

Käynnistysreaktio ("yleistynyt moottorin aktivointireaktio") on nisäkkäiden suuntausrefleksin universaali komponentti. Sen piilevä aika on alle 100 ms, ja kesto on alle 1000 ms. Fysiologisen aloitusreaktion kannalta tavallinen reaktio on ominaista. Hyvänä ilmiönä aloitusreaktio tapahtuu 5-10 prosentilla väestöstä.

Tehostettu aloitusreaktio on stereotyyppinen vaste (heiluminen) valolle, äänelle ja muille odottamattomille ärsykkeille. Hallitseva osa säpsähdysvaste on yleinen taivutus pään, vartalon ja raajojen (vaikka joskus on laajennus reaktio). Hän ja fysiologinen säpsähdysvaste terveillä ihmisillä, välittämää lähinnä aivoverkostossa aivojen (sekä amygdala ja hippokampus), se on erittäin laaja vastaanottavainen alalla ja lisääntyneen eksitoitavuutta selkäydinmotoneuronien. Aloitusreaktio moduloidaan kortikaalisilla mekanismeilla. Hälytystapa vahvistaa alkulatausta. Patologinen (vahvistettu) aloitusreaktio eroaa sen fysiologisesta vakavuudesta.

Vahvistettu hälytysreaktio voi olla myös seurausta erilaisista hermostoon vaikuttavista sairauksista. Tältä osin se voi olla ensisijainen ja toissijainen.

Lähtöoireyhtymän pääasialliset muodot ja syyt:

I. Terveiden ihmisten fysiologinen aloitusreaktio (järkytys valolle, äänelle ja muille odottamattomille ärsykkeille).

II. Vahvistettu patologinen reaktio:

A. Ensisijaiset muodot:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulttuurisesti aiheuttaneet syndroomat, kuten meryachit, lat, "hyppäämällä ranskalainen Maine" ja muut.

B. Toissijaiset muodot:

1. Ei-progressiiviset enkefalopatiat.
2. Hätkähdyttää epilepsia.
3. Korkea vahinko selkäydinnesteelle ja aivorungolle (kantasylinterinen reflex myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Selkärankareunan ummetus.
6. Creutzfeldt-Jakobin tauti.
7. Myoklonaalinen epilepsia.
8. Jäykkän henkilön oireyhtymä.
9. Touretten oireyhtymä.
10. Kilpirauhasen liikatoiminta.
11. Hyperaktiivinen käyttäytyminen.
12. Viivästynyt henkinen kehitys.
13. Iatrogeniset muodot (lääke-indusoidut).
14. Psykogeniset sairaudet.

A. Lähtöoireyhtymän ensisijaiset muodot

Ensisijainen muodot hyvänlaatuinen ovat muun muassa lisääntynyt säpsähdysreaktio giperekpleksiyu (säpsähdys sairaudet), startle epilepsia ja jotkut ns kulttuurisesti välitteisen häiriön (jälkimmäinen on edelleen huonosti ymmärretty patofysiologiaan ja niiden paikka luokitus voi muuttua).

Giperekpleksiya - satunnaista (ja oireiden alkamisesta myöhemmin), tai (useammin) perinnöllinen sairaus, jossa autosomaalinen hallitseva perintö, tunnettu aloitetaan varhaislapsuudessa, synnynnäinen lihasten verenpainetauti ( "jäykkä lapsi» «jäykkä-baby»), että ikä vähitellen taantuu, ja patologisten aloitusreaktioiden esiintyminen. Viimeksi mainitut ovat hallitseva kliininen oire. Sama perheet esiintyä käyttöön ja lievempiä muotoja säikäytykselle vastausten jatkuvat toisin lihasjäykkyys läpi elämän ja usein syynä potilaan putoaa (joskus toistuva murtumia). Tutkimus säpsähdysvaste on pokolachivanii työntö kärjessä nenä, joka on muodostettu riippuvuutta. Tässä tapauksessa, toisin kuin säikäytykselle epilepsia tietoisuus ei ole heikentynyt. Potilaille luonnehtii vahvistunut giperekpleksiey yöllä myoklonus. Oletetaan, että giperekpleksiya on verkkomainen ärsyke-herkkä (refleksi) myoklonus. Usein on hyvä vastaus klonatsepaamiin.

Kulttuuriin-välitteisen oireyhtymiä, joka voi olla sekä perhe ja satunnaisia, ovat kuten "lat", "miryachit", "hyppää ranskalaiset Maine," "imu", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccupit" ja muut (yli 10 heistä), joita kuvataan eri maissa maailmassa, koska XV-luvulla.

Eniten tutkittu kahdessa muodossa: "lat" ja "hyppää ranskalaiset Maine oireyhtymä." Ne tapahtuvat sekä perheen että satunnaisten lomakkeiden muodossa. Pääasialliset oireet ovat lausutaan säpsähdysreaktio vastauksena odottamattoman kosketus (enimmäkseen akustinen) ärsykkeitä, jotka yhdistetään tällaiset ilmiöt (ei välttämättä kaikkia) kuin echolalia, echopraxia, eschrolalia ja automaattinen toimeksiantojen tai liikkeitä, jotka jäljittelevät toisten käyttäytymisestä. Nämä oireyhtymät ovat tällä hetkellä harvinaisia.

B. Käynnistyksen oireyhtymän toissijaiset muodot

Toissijaisia muotoja esiintyy suurella määrällä neurologisia ja psyykkisiä sairauksia. Näihin kuuluvat ei-progressiivinen enkefalopatia (post-traumaattinen, posthypoksisessa, perinataaliin anoksian), rappeuttavien tautien, korkean selkäydinvamman, Arnold-Chiarin oireyhtymä, tukkimisen taka talaamisien verisuonet, aivojen paise, Chiarin anomalia, Creutzfeldt-Jakobin tauti, myoklonista epilepsiaa, jäykkä mies oireyhtymä, sarkoidoosi , virusinfektiot, multippeliskleroosi, Touretten oireyhtymä, kilpirauhasen liikatoiminta ja "hyperadrenergic tilassa", Tay-Sachsin tauti, jotkut fakomotozy, paraneoplastic vaurio artiklan aivotesti, hyperaktiivinen käyttäytyminen, viivästynyt henkinen kypsyminen ja eräät muut olosuhteet. Vahvistettu säpsähtelytaipumus ovat myös kuvassa psykogeenisistä neuroottinen sairauksien, erityisesti kun läsnä on useita ahdistuneisuushäiriöt.

Toissijaisen startle-oireyhtymän erityinen muunnos on "startle-epilepsia", joka ei nimitä nosologista yksikköä ja yhdistää useita ilmiöitä, joilla on eri alkuperää olevat epilepsia. Tämä sisältää epileptisiä kohtauksia, joita herättivät odottamattomia aistinvaraisia ärsykkeitä ("piristysherkkää epilepsia"), mikä aiheutti hätää. Tällaisia epileptisiä kohtauksia on kuvattu erilaisissa aivohalvauksessa, samoin kuin Down-oireyhtymässä, Sturge-Weber-taudissa ja Lennox-Gastaut-oireyhtymässä. Hätäkäynnistyneet epileptiset kohtaukset voivat olla sekä osittaisia että yleistettyjä ja niitä havaitaan etu- tai parietaalisen alueen vaurioissa. Hyvän vaikutuksen (erityisesti lapsilla) on klonatsepamilla ja karbamatsepiinilla.