Kystinen fibroosi: hoito

Kystinen fibroosi - usein geeniin aiheuttaman sairauden geenin mutaatio kystisen fibroosin transmembraanisen säädin (CFTR), tunnettu siitä, että leesiot avorauhasiin ja elintärkeiden elinten ja järjestelmien tyypillisesti vakava kulkuun ja ennusteeseen.

Tautia esiintyy taajuudella 7-8: 100000 väestöstä. 1989 g kystisen fibroosin geenin, eristettiin ja sitten dekoodataan sen rakenne: Se sisältää 27 eksonia, ulottuu 250000 bp, joka sijaitsee keskellä pitkän varren Autosomien 7. Koska mutaatio kystisen fibroosin geenin häiritsi rakenne ja toiminta CFTR-proteiinin, joka toimii kloridikanavan ja säätelijä vettä -elektrolitny vaihto hengitysteiden epiteelisolujen, haima, paksusuoli, maksa, hikirauhaset sukuelimiin. Yhteydessä rikkominen CFTR-proteiinin toimintaa kloori-ioneja sisällä apikaalisella osa solukalvon. Näin ollen sähköinen potentiaali vaihtelee onteloon poistokanavat, joka osaltaan lisännyt vetäytyminen ontelon soluun natriumionien ja vettä.

Näiden häiriöiden seurauksena edellä mainittujen ulkoisten eritysruokien salaisuudet ovat paksuuntuneita, niiden eristyneisyys ja sekundaariset muutokset näissä elimissä ovat voimakkaimmin bronkospulmonaarisessa järjestelmässä.

Keuhkoputkitulehduksen tappio kystisen fibroosin yhteydessä ilmaistaan seuraavissa kliinisissä variantteissa.

• keuhkoputkentulehdus (akuutti, toistuva, krooninen);
• keuhkokuume (toistuva, relapsoiva).

Edistyksellistä tautia monimutkaistaa atelektaasi, keuhkotapseet, pyopneumothorax, keuhkoputken keuhkokuumeen kehittyminen, keuhkojen sydän.

Kystisen fibroosin hoito sisältää seuraavat toiminnot:

1. Keuhkoputkien vedenpoistotoiminnon parantaminen, keuhkoputken vapautuminen viskoosisesta ysköksestä:
   • limakalvojen ekspektoranttien käyttö;
   • bronkodilaattoreiden hoito;
   • Liikuntahoito (salaojitus asentoon, ja värisevä klopfmassazh rinnassa hieronta, erityinen yskä harjoitukset aktiivista sykliä hengityksen ja pakotti kulunut positiivinen uloshengityksen painetta käyttämällä erityistä maskia tai värinä.
2. Bronchopulmonaryjärjestelmän tulehduksen torjuminen.

Krooninen ja toistuva hengitystieinfektio on keskeinen syy sairastumiselle ja kuolleisuudelle potilailla, joilla on kystinen fibroosi.

Tartunnan pääasiallinen haittavaikutus on Pseudomonas aeruginosa, joka esiintyy 70-90%: lla potilaista. Ficlc (1989) mukaan Pseudomonas aeruginosa lähes pysyy jatkuvasti potilaan kaviomassa. Melko usein samanaikaisesti on kultainen stafylokokki, hemofilinen sauva.

Pseudomonas aeruginosa tuottaa erilaisia tekijöitä vahingoittaa keuhkokudoksesta (eksotoksiinit A ja S, alkalinen proteaasi, elastaasi, Leukosidi, pigmentit) ja myös syntetisoi mukoidi kuori polymeeri, joka koostuu algiinihaposta. Tämä kalvo yhdistyy viskoosin keuhkoputken erittymiseen, vahvistaa tukoksia ja vaikeuttaa antibioottien toimia patogeenin suhteen. Pseudomonas aeruginosa on erittäin resistentti beetalaktaamiantibiooteille.

Hoitoon Pseudomonas aeruginosa-infektioiden käytetään Pseudomonas penisilliinit, aminoglykosidit, fluorokinolonit, monobaktaamit, karbapeneemit, kefalosporiinit kolmas Pseudomonas (keftatsidiimi, keftatsidiimi) ja neljäs (kefpiromi, kefsulodiini ja kefepiimi) sukupolvi. Kefsulodiini - antipseudomonal erityisiä antibiootti, jäljellä olevat mikro-organismit se on vähän vaikutusta. Keftatsidiimi saannot muille Pseudomonas antibiootteja. Tehokkain Pseudomonas aeruginosa -infektio on keftatsidiimi. Keftatsidiimi ja keftatsidiimi vaikuttavat paitsi Pseudomonas aeruginosa, vaan myös suurin osa gram-negatiivisten bakteerien. Kefpiromi ja kefepiimiä ovat aktiivisia ei vain Pseudomonas aeruginosa vastaan, vaan myös ei-positiivinen kasvi, sekä Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella ja E. Coli.

3. Haima-aineen eksokriinisen vajaatoiminnan korjaus suoritetaan käyttäen haiman entsyymien sisältäviä lääkkeitä. Tehokkaimmat ovat mikropallovoiteet, jotka on peitetty haponkestävällä pinnoitteella (kreoni, lansitraatti, prolipaasi, haima).

Viime vuosina keskustellaan mahdollisuudesta hoitaa kystistä fibroosia omyloridin, natriumadenosiinitrifosfaatin ja vaihtoehtoisten kloridikanavien avaamisen kanssa; antisytokiinien, anti-interleukiinien (anti-IL-2, anti-IL-8) hoitokyky; Geenitekniikan lähestymistapoja kystisen fibroosin geneettisen puutteen korjaamiseen kehitetään.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]