Keuhkotulehdus kystisessä fibroosissa

75 - 80%: lla kystisen fibroosin tapauksista diagnosoidaan sekoitettu pulmonaari-suoliston muoto 15-20 prosentissa - pääasiassa keuhkojen muodossa taudista. Symptomokompleksin bronkopulmonaaliset muutokset kystisessä fibroosissa 90%: lla määrittävät taudin ennusteita.

Patogeneesi. Limakoseiden viskoosinen salaisuus tukkii pienet keuhkoputket ja johtaa perifeerisen hengitysteiden tukkeutumiseen, mutta silmän kyynärpää epiteelin toiminta häiriintyy.

Liittyi myöhemmin toisen tartunnan, on tulehduksellinen tunkeutuminen limakalvon pääkeuhkoputkien kehittämiseen obliteroiva bronkioliitti, keuhkoputkien laajentuma, keuhkofibroosi, keuhkolaajentuma.

Oireita. Keuhkoputkien tyypin pahenemisvaikeudet esiintyvät diffuusi auskultatiivisella kuvioinnilla, pitkittyneellä kuumeisella lämpötilalla.

Keuhkokuumeen kystisessä fibroosissa on tunnusomaista pitkittynyt kursi, useammin paikallisesti keuhkojen yläosissa, usein on olemassa kahdenvälinen vaurio, tendenssi atelektsaasiin ja absessioitumiseen.

Tyypillinen potilaiden kantelu on melkein jatkuva kivulias paroksismaalinen yskä, johon liittyy vaikeasti toipuvaa ysköstä, sekaeroinen hengenahdistus.

Lapset pääsevät yleensä fyysisessä kehityksessä jäljessä, muutokset kynsilakkaan tunnistetaan tyyppisten tikkujen tyypin mukaan, kynnet tiimalasilmut muodossa. Rintakehässä on "tynnyrinmuotoinen" muoto, joka yhdessä vatsan lisääntymisen kanssa antaa kystisen fibroosin omaaville potilaille tyypillisen ulkonäön.

Potilaat, joilla on kystinen fibroosi, kehittävät usein sinuiittiä jatkuvalla viruksella; johtuen sylkirauhasen erittymisen erittymisestä, epäspesifisen sikotuksen esiintyminen on mahdollista.

Kroonisen infektion prosessi ja rikkoo ruoansulatus ja imeytyminen elintarvikkeiden johtaa väsymys, joilla oppimiskyky on alentunut, tunnettu siitä, että oireet vitamiinin puute ja E Joskus fyysisiä merkkejä voi olla hyvin vähän, kontrastin aikaansaamiseksi kanssa voimakas muutoksia röntgenkuvissa.

X-ray kuva riippuu vakavuudesta toisen vaiheen taudin. Tunnistettu vahvistuksen tyazhistost, reticulation, cellularity keuhkojen kuvio, merkkejä keuhkoputken supistuminen, alveolaarinen täyte oireyhtymä (infiltraatio, keuhkorakkulaturvotuksen) oireyhtymä "harvavalu" (karkea muodonmuutos keuhkojen kuvio muodostamiseksi koko on 0,3-1,0 cm aidattuja ontelot) .

HPD: n tutkimuksessa paljastuu obstruktiiviset häiriöt ja taudin etenemisen myötä ne sekoittuvat.

Diagnoosi perustuu läsnä sairaala bronkopulmonaalinen prosessi, tyypillisiä oireita ruuansulatuskanavassa, havaitseminen tapauksissa kystisen fibroosin lapsen perhe ja suorittaa hiki testi.

Hiki kloridin tutkimus on tärkeä diagnoosin vahvistamisessa. Nestemäisten kloridien pitoisuutta yli 60 mmol / l pidetään kystisen fibroosin diagnoosina. Jos hikikaasipitoisuus on 40-60 mmol / l ja kliinisiä oireita kystisen fibroosin vuoksi, on tehtävä dynaaminen havainnointi, jossa on toistettava tutkimus ja DNA-diagnoosi. Tällä hetkellä on ei-invasiivinen menetelmä, jonka avulla voidaan tunnistaa 12 yleisintä mutaatiota tutkimalla DNAa materiaalista, joka on otettu harjan biopsia (kaavinta) posken sisäpinnasta.

Kystistä fibroosia voi esiintyä 1-2 prosentissa tapauksista, joissa on normaaleja hikoilukloridiparametreja. On kuitenkin olemassa sairauksia, joissa erytesti voi olla myös positiivinen tai rajaton (lisämunuaisen vajaatoiminta, pseudoaldosteronismi, hypoparatyroidismi, kilpirauhasen vajaatoiminta jne.).

Hoito pienenee viskoosin keuhkoputken erityksen nesteyttämiseen, keuhkoputkien tyhjennystoiminnan parantamiseen ja antimikrobiseen hoitoon, kystisen fibroosin komplikaatioiden hoitoon.

Keuhkoputkien tyhjennystoiminnan parantamiseksi ja limakalvojen torjumiseksi käytetään jatkuvasti mucolyttisiä lääkkeitä. Etusijalle annetaan N-asetyylikysteiini (flumukiili, limakalviini) inhalaatioina ja / tai per osuudena. Tämän ryhmän valmisteiden etuna on se, että ne vahingoittavat limakalvoja vähäisemmässä määrin pitkäaikaisen käytön aikana ja niillä on antioksidanttisia ominaisuuksia.

Mucolitioiden nimeäminen on yhdistettävä jatkuvaan kinesiterapiaan, posturadioon, vibromassageen ja hengityselinten käytön lisääntyneeseen uloshengitysvastukseen.

Antimikrobinen hoito suoritetaan eristyneiden mikro-organismien herkkyyden mukaisesti. Liittyminen Pseudomonas aeruginozae on huono prognostinen indikaattori potilailla, joilla on kystinen fibroosi ja siten välttämättä laskimoon antibiootteja jossa organismi on herkkä potilaan (gentamysiini, siprofloksasiini, karbenisilliini, Fortum, imipeneemi jne.).

Lääkärin tarkkailun oikea organisointi on tärkeä rooli kystisen fibroosin potilaiden onnistuneessa hoidossa. Kystinen fibroosi ei ole vain lääketieteellinen vaan myös sosiaalinen ongelma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]