Käden ensimmäisen säteen synnynnäinen hypoplasia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Käden ensimmäisen säteen synnynnäinen hypoplasia on kehityshäiriö, jolle on ominaista sormen jänne-lihas- ja luu-nivellaitteiston alikehittyminen vaihtelevalla vaikeusasteella, ja vika etenee teratologisessa vikasarjassa säteen proksimaalisesta päästä distaaliseen.

ICD-10-koodi

• Q71.8 Käden ensimmäisen sädelangan synnynnäinen hypoplasia.

Käden ensimmäisen säteen synnynnäisen hypoplasian luokittelu

Maailman yleisin luokitus on Blauthin luokittelu synnynnäisestä käden ensimmäisen säteen hypoplasiasta. Vian ilmentymisasteesta riippuen tästä poikkeavuudesta erotetaan viisi astetta.

• Aste I - pieni ensimmäisen sormen koon pieneneminen, abductor pollicis brevis ja opponens pollicis hypoplasia.
• Luokka II - peukaloa edustavat kaikki luurakenteet, mutta niiden koot ovat pienemmät kuin normaalissa; havaitaan ensimmäisen interdigitaalisen tilan kaventuminen, pinnallisten thenar-lihasten hypoplasia tai aplasia, metakarpofalangeaalisen nivelen epävakaus.
• Luokka III - ensimmäinen interdigitaalinen tila on kaventunut, sikiön lihasten kehityksessä on poikkeavuuksia sekä peukalon pitkissä lihaksissa, ensimmäinen metakarpaaliluu on hypoplastinen pään alkeisiin asti distaalisessa osassa.
• Luokka IV - "roikkuva sormi".
• V aste – ensimmäisen sormen aplasia.

Käden ensimmäisen sädelihaksen synnynnäisen hypoplasian kirurgisen hoidon indikaatioita ovat II-V asteen epämuodostumat. Asteen II hypoplasiassa suoritetaan etusormen abduktio- ja vastaleikkaus yhdessä peukalon metakarpofalangeaalinivelen stabiloinnin kanssa (kapsuloplastia, artrodeesi). Käden molemminpuolisen otteen rajoittaminen toimenpiteen jälkeen vaatii vastaleikkausleikkauksen toisessa vaiheessa. Tapauksissa, joissa leikkauksen aikana havaitaan vaikea etusormen lihasten ja joissakin tapauksissa myös etusormen ojentajalihasten hypoplasia, peukalon abduktio- ja vastaleikkaus yhdistetään Blauth-Thompsonin jänneplastiaan. Peukalon palauttamiseksi asteen III-IV hypoplasian yhteydessä on kaksi menetelmää: pollisaatioleikkaus ja ensimmäisen sädelihaksen rekonstruktio. Käden ensimmäisen sädelihaksen aplasian tapauksessa suoritetaan pollisaatioleikkaus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]