Ei-klassinen kuva feokromosytoosista

Arteriaalinen verenpainetauti on yleisin krooninen sairaus maailmassa. Ennen lääkärin, joka noudattaa korkean verenpaineen potilasta, on aina kysymys: minkä verenpainetulehduksen potilas on olennaista tai toissijainen, koska tämä vaikuttaa hoidon taktiikkaan ja taudin ennusteeseen.

Toissijainen hormonitoimintaa verenpainetauti, lisäksi hyperaldosteronismin, hypertensio taustalla Cushingin tauti, kilpirauhasen liikatoiminta, feokromosytooma sovelletaan. Feokromosytooma (paragangliooma) - kasvain kromaffiinisolujen, joka tuottaa biologisesti aktiivisia aineita - katekoliamiinien (adrenaliini, noradrenaliini, dopamiini). Laajimmin uskoivat, että pakollinen merkki Feokromosytooma on verenpainetauti kriisi kenttä ja verenpaineen nousua (BP) ja 240-260 mmHg. S., mukana hikoilu, takykardia, laihtuminen. Esittelemme kliinisen havainnon, joka osoittaa, että tauti voi ilmetä kohtuullisella valtimonäytteellä ilman vakavia kriisejä tai saattaa ilmetä verenpaineen nousematta.

Potilas H., 51 vuotias, oli otettu endokrinologian osastolla republikaanien Clinical sairaala (RCH) on Tatarstanin tasavallan 25.01.2012 vuotta valitusten korkean verenpaineen (BP) aikana harjoituksen tai psyko-emotionaalista stressiä 160/90 mmHg. St., johon liittyy kärsivällinen päänsärky, silmämuotoisella alueella, hikoilu, vuorovesi-ilmiö. Levossa verenpaine on 130/80 mmHg. Art. Huolestuttavaa on myös kipu alaraajoissa, käsien ja jalkojen kylmyys, turvotus myöhään illalla alaraajoissa, unettomuus, ummetus. Paino on vakaa.

Taudin anamneesi. Pysyvä verenpaineen nousu 5 vuodessa. Hyväksytyt verenpainelääkkeet: amlodipiini 10 mg ja lopats 25 mg päivässä lievällä vaikutuksella, verenpaine laski 140/80 mmHg: ksi. Art. Vuonna 2010 todettiin ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta ja L-tyroksiinin korvaushoito määrättiin 100 mikrog / vrk päivässä.

Annetaan MDR verenpainetaudin keskellä verenpainelääkityksellä, jotta voidaan eliminoida toissijaiset merkki BP kasvu asuinpaikka, nimetty kysely: ultraääni vatsan, munuaisten (ei patologia). Suoritettaessa tietokonetomografia vatsan, se paljastui muodostumista vasemmassa lisämunuaisen (pyöreä, jossa on yhtenäinen karkea ääriviivat izodensnoe tilavuuden mitat 24h20 mm, jonka tiheys on korkeintaan 34 yksikköä N). Tarkastelun ja hoidon taktiikan valintaa varten potilas ohjataan RCC: n endokrinologin kuulemiseen.

Hyväksymisvaatimus on tyydyttävä. Fyysisen kehityksen indikaattorit: korkeus - 154 cm, paino - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Perustuslaki on yliherkkä. Iho ja näkyvät limakalvot fysiologisella värillä, puhtaat, kosteat. Ihonalaista rasvaa kehitetään liikaa ja jakautuu tasaisesti. Kilpirauhasen palpataatiota ei ole suurennettu, pehmeä elastinen, liikkuva, kivuton. Perifeerisiä imusolmukkeita ei suurenneta. Keuhkoissa hengitys on vesikulaarinen, hengityksen vinkumista ei ole. BH - 18 minuutissa. Verenpaine - 140/90 mm Hg. Art. Syke - 76 lyöntiä minuutissa. Sydänäänet ovat rytmisiä, selkeitä. Vatsa on pehmeää, kivutonta. Maksa ei suurenneta. Pyykkyjen läpipaino.

[1], [2], [3]

Diagnostiikka ei-klassinen kuva feokromosytoomasta

Laboratorion ja instrumentaalisen tutkimuksen tiedot.

Veren yleinen analyysi: hemoglobiini - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, valkosolut - 6,9x109, n - 1%, - 67%, imusolmukkeet. 31%, mono. 1%, trombosyytit - 366000 μl, ESR - 23 mm / h.

Virtsan yleinen analyysi: ud. Paino 1007, proteiini - otr., kastelukannu. - ateriat p / z, epit. Pl. - 1-2 p / z.

Biokemiallinen tutkimus veren: kokonaisbilirubiini - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / l) AST - 12 U / L (5- 34 u / l), ureat 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatiniini 60 μmol / l (53-115 μmol / l), kokonaisproteiini 72 g / 64-83 g / l), kolesteroli - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), kalium - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), kloori - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Kilpirauhashormonit: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykeeminen profiili: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Hepatiittiarisen järjestelmän ja munuaisten ultraäänitutkimus: ei havaittu patologiaa.

EKG: Sinus rytmi syke 77 ud. Min. EOS: n poikkeama oikealle. PQ - 0,20 s, hammas P - keuhkotyyppi. Johtavuus häiriö nipun oikealla puolella.

Kilpirauhasen ultraääni. Tilavuus on 11,062 ml. Kannatin 3,3 mm. Tiivisteen profiilit ovat aaltoilevat. Rakenne, jossa epäsäännölliset hypoechoic-kohteet jopa 4 mm, diffusely-inhomogeneous. Echogenicity on normaalia. Veren virtauksen intensiteetti CDC: ssä on normaalia. Oikeassa leuassa halkaisijaltaan 3,5 mm: n isoechogeeninen solmu on lähempänä alempaa napaa, takaosan takana on 4,8 x 4 mm: n heikosti hypereakoinen alue.

Vatsan CT kontrastin: vasemmassa lisämunuaisen määritetty tilavuus muodostumista pyöristetty mm tiheys 22h27 27-31 HU, tiheä sulkeumia, epähomogeeninen merkittäviä kertyminen varjoainetta 86 HU.

Hormonaaliset veren analyysi: aldosteronin - 392 ng / ml (normaali 15-150 ng / ml), reniini - 7,36 ng / ml / tunti (normaali 0,2-1,9 ng / ml / tunti), angiotensiini - 1- 5,54 ng / ml (standardi 0,4-4,1 ng / ml), kortisoli - 11,1 ug / ml (standardi 3,7 - 24,0 ug / ml); Virtsa: normetanefriini - 3712,5 mg / vrk (nopeudella 30-440 mg / vrk), ilmainen metanefriini - 25 mg / vrk (nopeudella 6-115 mg / vrk).

Laboratorion ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella todettiin diagnoosi: "Vasemman lisämunuaisen (hormoneaktivoivan) tilavuuden muodostuminen. Feokromosytooma. Ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, kohtalainen vakavuus, kompensoidaan. Arteriainen hypertensio 2 astetta, 2 astetta. CHF 1, FC 2. Riski 4. Lihavuus 1 astetta, eksogeenisesti perustuslaillinen genesi. "

Kohonneet metanefriini virtsassa, tietojen PKT ominaisuus feokromosytooma (RT kontrasti-tiheys feokromosytooma yleensä enemmän kuin 10 yksikköä Hounsfield - usein yli 25 HU), feokromosytooma tunnettu siitä, että pyöreä tai soikea muoto, tarkka ääriviivat, heterogeeninen rakenne: nestemäiset osat, nekroosi, kalsifikaatioiden verenvuodot puhuvat vakiintuneen diagnoosin puolesta. Kun kolminkertainen virtsan normetanefriini ja kaksinkertainen metanefriini läsnäolo kromaffiinisolujen kasvain on ilmeinen. Lisääntynyt aldosteroni, reniini, angiotensiini 1, on todennäköisesti toissijainen luonne, johtuen on kohonnut verenpaine historian yli 5 vuosi.

[4], [5], [6], [7]

Hoito ei-klassinen kuva feokromosytoomasta

Lääkehoidon päätehtävä on valmistautuminen kirurgiseen hoitoon. Lääkkeen valinta ennen leikkausta valmistamiseksi potilailla, joilla on feokromosytooma - pitkittynyt selektiivinen a1-esto - doksatsosiinia (Cardura). Doksatsosiinia annostellaan verenpainetta alentavan vaikutuksen ja hypovolemisten oireiden (ortostaattinen testi) katoamisen mukaan. Tällä potilaalla, ottaen Cardura 4 mg 2 kertaa päivässä osoitti vakauttaminen verenpaine, ortostaattinen negatiivinen näyte (130/80 mmHg. V. Vaaka-asentoon ja 125/80 mm Hg. V. Pystyasentoon päivänä 13 hoidon cardura), mikä osoittaa riittävän hoidon valitsemisen. Saavuttamiseksi ortostaattinen negatiivinen hoidon aikana riittävyys kriteeri on leikkausta edeltävän potilaan, jolla on feokromosytooma osoittaa riittävä täydentäminen kiertävän veren tilavuuden ja a-adrenoseptorin salpauksen.

Hospitalisaation aikaan potilas sai riittävän annoksen L-tyroksiinia 100 μg päivässä, joten korvaushoito kilpirauhashormoneilla päätettiin pysyä muuttumattomana. Vasen lisämunuaisen hormoneja aktiivisen kasvaimen onnistunut kirurginen poisto suoritettiin.

Histologinen päätelmä kasvain materiaali kiinteässä komplekseja suuri ja pieni soikea ja monikulmainen solujen vaalean sytoplasmaan ja osittain tyhjä ja pieni pyöreähkö ydin, jota ympäröi ohut strooman kerros. Mikroskooppinen kuva ei ole ristiriidassa feokromosytooman kliinisen diagnoosin kanssa.

Lisähuomiolla verenpaine oli stabiilissa normaalissa arvossa. Parantuneita potilaita päästettiin kotiin.

Näin ollen, tämä potilas havaittiin nonclassical kuva feokromosytooma (ei pahanlaatuinen hypertensiiviseen kriisiin myöhemmin toteutetaan hypotensio, takykardia, numerot BP vastasi kohtalainen hypertensio, kun läsnä on ylimäärä paino), jolloin diagnoosi perustuu kliinisten oireiden osoittautunut vaikeaksi, mikä ei ole sallittua Sairauden debyyttissä laittaa oikea diagnoosi ja määrätä asianmukaisesta hoidosta.