Non-Hodgkinin lymfoomien luokittelu

Non-Hodgkinin lymfoomat ovat lymfoidisolujen kasvaimia, joilla on erilainen histogeneettinen alkuperä ja erilaistumisaste. Ryhmään kuuluu yli 25 sairautta. Non-Hodgkinin lymfoomien biologian erot johtuvat niitä muodostavien solujen ominaisuuksista. Juuri osasolut määräävät kliinisen kuvan, hoitoherkkyyden ja pitkän aikavälin ennusteen. Useimmissa lymfoomissa tunnetaan spesifisiä, satunnaisia kromosomien translokaatioita ja reseptorien uudelleenjärjestelyjä, joilla on keskeinen merkitys patogeneesissä.

WHO:n vuonna 1999 hyväksymän hematopoieettisen ja imukudoksen kasvainsairauksien luokituksen mukaan non-Hodgkinin lymfoomien tyypit määritetään kasvainsolujen morfologian, immunofenotyypin, geneettisten ominaisuuksien ja taudin kliinisen esityksen perusteella.

Luokitus perustuu lymfoomatutkimusryhmän ehdotuksiin, jotka yhdistivät Kielin (pääasiassa eurooppalaisen) luokituksen ja Yhdysvalloissa ja Kanadassa käytetyn niin sanotun työformulaation pääkannat.

Non-Hodgkinin lymfoomat jaetaan pääryhmiin sen mukaan, kuuluuko ne T- vai B-linjan lymfopoeesiin. Tarkempi ryhmittely määräytyy kasvainsolujen erilaistumisasteen, kasvaimen lokalisoinnin ja histologisen rakenteen sekä taudin kulun piirteiden perusteella.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pääasialliset non-Hodgkinin lymfoomien tyypit lapsilla

Lapsilla non-Hodgkinin lymfoomien histologisten varianttien kirjo on suhteellisen kapea. On osoitettu, että kaikki tyypit yleistyvät jo taudin varhaisimmissa vaiheissa ja 95 %:ssa tapauksista ovat erittäin pahanlaatuisia. Kasvaimet kehittyvät pääasiassa T- ja B-lymfosyyttien esiasteista ja niillä on diffuusi histologinen rakenne. Morfologisten ja histologisten ominaisuuksien perusteella lapsuusiän non-Hodgkinin lymfoomat voidaan jakaa kolmeen pääryhmään: Burkittin lymfoomat (ja Burkittin kaltaiset), lymfoblastiset ja suurisoluiset. Tämä luokittelu vastaa käytännössä työformulaation osioita ja on kätevä hoidon kannalta (Venäjällä käytetyt BFM-ryhmän kehittämät lapsuusiän non-Hodgkinin lymfoomien hoitoprotokollat viittaavat vastaavaan jakoon kolmeen pääterapeuttiseen ryhmään). Tämä lähestymistapa aiheutti kuitenkin virheen lasten suurisoluisten lymfoomien hoitotaktiikan määrittämisessä edellä mainittujen protokollien ensimmäisinä käyttövuosina Venäjällä, kun potilaita hoidettiin anaplastisen suurisoluisen lymfooman protokollan mukaisesti, kun taas B-lymfosyyttien esiasteista peräisin olevat diffuusien suurisoluisten lymfoomien variantit vaativat aggressiivisempaa hoitoa. Tällä hetkellä non-Hodgkinin lymfoomien diagnostiikka tulisi suorittaa WHO:n kansainvälisen protokollan mukaisesti.

Seuraavat ei-Hodgkinin lymfoomien histologiset variantit ovat tyypillisiä alle 15-vuotiaille lapsille.

• Lymfoblastiset lymfoomat, jotka valtaosassa tapauksista koostuvat T-, harvoin (noin 10%) B-esiasoluista;
• Diffuusi B-solu, josta 70 % on Burkittin lymfoomaa ja Burkittin kaltaista, kypsille soluille B-immunofenotyyppi. Pakollisia elementtejä ovat pinta-IgM:n (tai kevyiden ketjujen) läsnäolo, korkea Ki 67 -proliferatiivinen indeksi (jopa 100 % soluista), C-mic-uudelleenjärjestelyn läsnäolo, spesifiset translokaatiot 8; 14, 8; 22 ja 2; 8.
• Suurisoluiset lymfoomat (15–20 % lapsuusiän lymfoomista), jotka kuuluvat pääasiassa lymfopoieesin B-haaraan.

Suurisolulymfoomien joukossa erotetaan useita variantteja, mikä ei vaikuta hoitotaktiikan valintaan. Kolmasosa lapsuuden suurisolulymfoomista on anaplastisia suurisolulymfoomia, joilla on T-immunofenotyyppi (hyvin harvoin B-soluista tai soluista, joissa ei ole T- tai B-solumarkkereita), aktivaatiomarkkeri CD30 ja spesifinen kromosomien translokaatio kromosomien 2 ja 5 alueiden välillä - t (2;5) - anaplastisen lymfooman kinaasigeenin (alk) osallistuessa.

Harvoin, enintään 5 prosentilla potilaista, diagnosoidaan muita ei-Hodgkinin lymfoomia - perifeerisiä suurisoluisia, follikulaarisia, todellisia histiosyyttisiä, luokittelemattomia.

Erittäin korkea proliferatiivisen potentiaalin vuoksi lapsuusiän lymfoomissa on nopeaa kasvua.