Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Wegenerin granulomatoosin munuaisvaurioiden diagnosointi
Viimeksi tarkistettu: 03.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Wegenerin granulomatoosin laboratoriodiagnostiikka
Wegenerin granulomatoosia sairastavilla potilailla havaitaan useita epäspesifisiä laboratorioarvojen muutoksia: kohonnut laskettu veren laskeutumisnopeus (ESR), neutrofiilinen leukosytoosi, trombosytoosi, normokrominen anemia ja pienessä osassa tapauksia eosinofilia. Tyypillistä on dysproteinemia, johon liittyy kohonneita globuliinitasoja. Reumatekijää havaitaan 50 %:lla potilaista. Wegenerin granulomatoosin tärkein diagnostinen merkki on ANCA, jonka tiitteri korreloi vaskuliitin aktiivisuusasteen kanssa. Useimmilla potilailla on c-ANCA (proteinaasi-3:een).
Wegenerin granulomatoosin erotusdiagnoosi
Wegenerin granulomatoosin diagnoosi on yksinkertainen, jos potilaalla on klassinen oirekolmikko: ylähengitysteiden, keuhkojen ja munuaisten vauriot, erityisesti kun veriseerumissa havaitaan ANCA:ta. Kuitenkin keskimäärin 15 %:lla potilaista on negatiivinen testi neutrofiilien sytoplasman vasta-aineille. Tästä syystä elinten ja kudosten morfologinen tutkimus on erittäin tärkeä Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnissa.
- Hengitystievaurioita sairastavilla potilailla nenän limakalvon ja nenän sivuonteloiden biopsia on erittäin informatiivinen, sillä se paljastaa nekrotisoivia granuloomia, vaikka joissakin tapauksissa havaitaan vain epäspesifistä tulehdusta. Myös ihon, lihasten, hermojen ja tarvittaessa keuhkojen biopsia voi olla suureksi avuksi taudin diagnosoinnissa.
- Munuaisbiopsia on aiheellista kaikille Wegenerin granulomatoosia sairastaville potilaille, joilla on kliinisiä glomerulonefriitin oireita. Histologisen diagnoosin (pauci-immuuni nekrotisoiva glomerulonefriitti) lisäksi tämä toimenpide mahdollistaa hoitostrategian ja ennusteen määrittämisen, mikä on erityisen tärkeää potilaille, jotka otetaan nefrologin vastaanotolle, jos heillä on kliininen kuva vaikeasta munuaisten vajaatoiminnasta (veren kreatiniini yli 440 μmol/l), joka joskus kehittyy useita kuukausia taudin puhkeamisen jälkeen. Tässä tapauksessa vain munuaisbiopsia voi erottaa nopeasti etenevän ja korkea-aktiivisen glomerulonefriitin (joka vaatii aggressiivista immunosuppressiivista hoitoa, joka tulisi suorittaa aloittamalla hemodialyysihoito) terminaalisesta munuaisten vajaatoiminnasta, johon liittyy diffuusi glomeruloskleroosi ja jossa immunosuppressiiviset hoidot ovat jo turhia.
Wegenerin granulomatoosin ja munuaisvaurion differentiaalinen diagnostiikka suoritetaan muiden munuais-keuhko-oireyhtymän kehittymisen yhteydessä esiintyvien sairauksien kanssa.
Munuais-keuhko-oireyhtymän syyt
- Goodpasturen oireyhtymä
- Wegenerin granulomatoosi
- Polyarteriitti nodosa
- Mikroskooppinen polyangiitti
- Churg-Straussin oireyhtymä
- Henoch-Schönleinin purppura
- Kryoglobulineminen vaskuliitti
- Systeeminen lupus erythematosus
- Antifosfolipidioireyhtymä
- Keuhkokuume:
- akuutti poststreptokokki-glomerulonefriitti;
- akuutti interstitiaalinen lääkkeen aiheuttama nefriitti;
- glomerulonefriitti potilailla, joilla on subakuutti infektiivinen endokardiitti;
- akuutti tubulusnekroosi.
- Lymfomatoidinen granulomatoosi
- Munuaisten ja keuhkojen primaariset tai metastaattiset kasvaimet
- Munuaislaskimotromboosin aiheuttama keuhkoembolia, joka komplikaatioi nefroottista oireyhtymää
- Sarkoidoosi
- Ureeminen keuhko
Yksi erotusdiagnostisista tehtävistä on erottaa Wegenerin granulomatoosi muista systeemisen vaskuliitin muodoista, joilla esiintyy samankaltaisia kliinisiä oireita.
Wegenerin granulomatoosiin liittyvä nopeasti etenevä glomerulonefriitti tulisi erottaa nopeasti etenevästä glomerulonefriitista, jossa ei ole munuaisten ulkopuolisia vaskuliitin merkkejä. Se on myös pauci-immuuni ANCA-assosioitunut glomerulonefriitti ja sitä pidetään paikallisena munuaisvaskuliitin muotona. Morfologisen identiteetin ja samojen serologisten markkerien vuoksi erotusdiagnoosi näissä tapauksissa on vaikea, mikä ei kuitenkaan ole aina tärkeää, koska hoitotaktiikat ovat samat (glukokortikoidien ja sytostaattien anto välittömästi, jopa ennen histologisten ja serologisten tutkimusten tulosten saamista).
Wegenerin granulomatoosin erotusdiagnoosi edellyttää myös tarvetta erottaa keuhkovauriot tämän systeemisen vaskuliitin muodon puitteissa opportunistisista hengitystieinfektioista, pääasiassa tuberkuloosista ja aspergilloosista, joiden kehittymistä havaitaan usein immunosuppressanttien hoidon aikana.
[