Sylkirauhasen syöpä

Sylkirauhasen asinussolukarsinoomaa pidettiin aluksi seroosina soluadenoomana. Vuonna 1954 Foote ja Frazel havaitsivat kuitenkin, että kasvain oli aggressiivinen, kasvoi infiltratiivisesti ja levisi etäpesäkkeisesti. He pitivät sitä sylkirauhasen asinussoluadenokarsinooman erilaistuneena muotona ja havaitsivat, että useimmat asinussolukasvaimet olivat parannettavissa riittävällä hoidolla.

WHO:n myöhemmässä, vuonna 1972 julkaisemassa luokituksessa sitä pidettiin asinussolukasvaimena. Nykyinen termi "asinussolukasvain" ei ole oikea, koska tämän kasvaimen pahanlaatuinen potentiaali on selvästi osoitettu. Asinussolukarsinooma on asinussolukarsinooma, joka on asinussoluissa pahanlaatuinen epiteelisyövä, jossa osa kasvainsoluista osoittaa merkkejä seroosista asinus-erilaistumisesta, joille on ominaista sytoplasmassa sijaitsevat zymogeenirakeet. Asinustiehyiden solut ovat myös osa tätä kasvainta. Koodi - 8550/3.

Synonyymit: asinusoluadenokarsinooma, asinusolukarsinooma.

Naisilla on hieman suurempi todennäköisyys sairastua sylkirauhassyöpään kuin miehillä. AK-potilaat jakautuvat hyvin eri ikäryhmiin - pienistä lapsista vanhuksiin, ja potilaat jakautuvat lähes yhtä paljon 20–70-vuotiaiden ikäryhmissä. Jopa 4 % potilaista on alle 20-vuotiaita. Valtaosassa (yli 80 %) tapauksista AK lokalisoituu korvasylkirauhasessa, jota seuraavat suuontelon pienet sylkirauhaset (noin 1–7 %), noin 4 % - submandibulaariset sylkirauhaset ja jopa 1 % - kielenalaiset sylkirauhaset.

Kliinisesti sylkirauhassyöpä ilmenee yleensä hitaasti kasvavana, kiinteänä, irrallisena kasvaimena korvasylkirauhasen alueella, vaikka monipesäkkeisessä kasvussa havaitaan kasvaimen kiinnittymistä ihoon ja/tai lihakseen. 1/3 potilaista valittaa ajoittaista tai epämääräistä kipua, ja 5–10 %:lla on kasvolihasten pareesi tai halvaus. Oireiden kesto on keskimäärin alle vuoden, mutta harvinaisissa tapauksissa ne voivat kestää useita vuosia.

Sylkirauhassyöpä leviää aluksi alueellisina etäpesäkkeinä kaulan imusolmukkeisiin. Sitten ilmaantuu etäpesäkkeitä – useimmiten keuhkoihin.

Makroskooppisesti se on tiheä yksinäinen kasvain, jolla ei ole selkeää rajaa ympäröivään rauhaskudokseen. Koko vaihtelee 0,5–2 cm:n välillä, harvemmin jopa 8 cm:n. Leikkauskohtaisesti se on harmahtavanvalkoinen, paikoin ruskea, ja siinä on onteloita, jotka ovat täynnä ruskehtavaa nestettä tai seroottista sisältöä. Eri kokoisia kystisiä muodostumia ympäröi kiinteä rauhaskudos. Joissakin tapauksissa kasvaimen pinta on kiinteä, kermanharmaa, ilman kystisiä onteloita. Solmun tiheys vaihtelee kiinteiden ja kystisten komponenttien suhteen mukaan. Kasvain on kapselissa, mutta kapseli ei välttämättä ole koko pituudeltaan. Toistuvat kasvaimet ovat yleensä kiinteitä, niissä on nekroosipesäkkeitä, niillä ei ole kapselia, ja leikkauksessa kasvaimen pinta ei muistuta pleomorfista adenoomaa liukkaalla, kiiltävällä, sinertävän läpikuultavalla kudoksellaan. Havaittiin monipesäkkeistä kasvaimen kasvua ja verisuonten invaasiota. Ultrastruktuuriset tutkimukset paljastivat kasvainsolujen samankaltaisuuden ruoansulatuskanavan terminaaliosien seroottisten asinaarielementtien kanssa.

Mikroskooppinen kuva paljastaa merkkejä infiltratiivisesta kasvusta. Pyöreillä ja monikulmaisilla soluilla on rakeinen basofiilinen sytoplasma, hyvin määritelty solukalvo, jotkut solut ovat vakuoloituneita. Joskus solut ovat kuutiomaisia, ja joskus solut ovat niin pieniä, että ne menettävät selkeät ääriviivat; solujen polymorfismi ja mitoottiset kuviot paljastuvat. Kasvainsoluilla on epiteelisolujen ominaisuuksia, ne muodostavat kaoottisesti kiinteän, trabekulaarisen kuvion, raitoja ja pesiä, asinus- ja rauhasmuodostelmia. Solut muodostavat kiinteitä kenttiä, vähemmän erilaistuneet solut muodostavat follikkelimaisia ja rauhasmaisia rakenteita. Strooman fibrovaskulaariset kerrokset ovat kapeita, niissä on ohutseinäisiä verisuonia, ja niissä esiintyy nekroosi- ja kalkkeutumispesäkkeitä. Tämän kasvainmuodon pääasiallisia ominaispiirteitä ovat pääasiassa kiinteä rakenne, samankaltaisuus seroosien asinussolujen kanssa, kasvainsolujen homogeenisuus ja rauhasrakenteiden puuttuminen sekä sytoplasman spesifinen rakeisuus.

Histologisesti, perustuen solujen erilaistumiseen seroosiksi asinuksiksi, useita morfologisia kasvumalleja ja kasvainsolutyyppejä on mahdollisia. Spesifisiä tyyppejä ovat asinus-, duktaali-, vakuoloituneet ja kirkassoluiset. Epäspesifisiä tyyppejä ovat rauhas-, kiinteä-lobulaariset, mikrokystiset, papillaar-kystiset ja follikulaariset. Asinus-solut ovat suuria, monikulmaisia, niillä on hieman basofiilinen rakeinen sytoplasma ja pyöreä, epäkeskisesti sijaitseva tuma. Tsymogeenien sytoplasmiset jyväset antavat positiivisen PAS-reaktion, ovat resistenttejä diastaasille ja värjäytyvät heikosti tai eivät lainkaan mukikarmiinilla. PAS-reaktio voi kuitenkin joskus olla fokaalinen eikä heti näkyvä. Duktus-solut ovat kooltaan pienempiä, eosinofiilisiä, kuutiomaisia ja niillä on keskellä sijaitseva tuma. Ne ympäröivät erikokoisia onteloita. Vakuoloituneet solut sisältävät sytoplasmisia PAS-negatiivisia vakuoleja, joiden koko vaihtelee. Vaaleat solut muistuttavat muodoltaan ja kooltaan asinus-soluja, mutta niiden sytoplasma ei värjäydy rutiinimenetelmillä eikä PAS-reaktiolla. Rauhassolut ovat pyöreitä tai monikulmaisia, oksifiilisiä, pyöreällä tumalla ja melko epäselvillä reunoilla. Ne muodostavat usein synsytiaalisia kimppuja. Rauhassoluvarianttia edustavat vallitsevat solut, joiden sytoplasminen rakeisuus on hyvin pieni. Sytoplasmisen värjäytymisen voimakkuus riippuu solujen rakeisuudesta, ja ne muistuttavat läheisesti SG:n seroosien solujen proentsyymirakeita. Tätä samankaltaisuutta edustaa paitsi ulkonäkö, jakauma ja järjestyksen tiheys, myös kyky värjäytyä voimakkaasti hematoksyliinillä, eosiinilla ja PAS:lla. Nämä solut eivät sisällä limaa, rasvaa tai hopearakeita; niissä on vakuoleja, kystoja ja vapaita tiloja. Solut sijaitsevat kystojen välissä kiinteänä massana tai muodostavat pitsimaisia rauhas- ja asinaarirakenteita. Niukka kasvainstrooma koostuu runsaasti verisuonittuneesta sidekudoksesta, jossa on harvinaisia imusuonten kertymiä.

Kiinteässä rakenteessa kasvainsolut ovat tiiviisti vierekkäin muodostaen kimppuja, solmuja ja aggregaatteja. Mikrokystisessä tyypissä on tyypillistä monien pienten tilojen (useista mikroneista millimetreihin) läsnäolo. Kystinen-papillaarinen (tai papillaarinen-kystinen) tyyppi on luonteeltaan voimakas kystinen ontelo, jonka halkaisija on suurempi kuin mikrokystisessä tyypissä ja joka on osittain täynnä epiteelin papillaarista proliferaatiota. Tässä variantissa sekundaariset muutokset ovat erityisen usein näkyvissä voimakkaana verisuonituksena, vaihtelevan keston omaavina verenvuotoina ja jopa hemosideriinin fagosytoosin merkkeinä kystan lumeenien kasvainsoluissa. Follikulaariselle tyypille on ominaista useita epiteelin reunustamia kystisiä onteloita, jotka on täytetty eosinofiilisellä proteiinisisällöllä, joka muistuttaa kilpirauhasen follikkeleita kolloidin kanssa. Psammoomakappaleita voi näkyä, joskus lukuisia, ja ne havaitaan sytologisella tutkimuksella ohutneulabiopsian jälkeen.

Vaikka sylkirauhassyövällä on useimmiten yksi solutyyppi ja kasvumalli, monissa tapauksissa esiintyy sekä solu- että morfologisten tyyppien yhdistelmiä. Asinusolu- ja tiehytsolutyypit ovat yleisimpiä, kun taas kaikki muut tyypit ovat paljon harvinaisempia. Näin ollen kirkassoluvarianttia esiintyy enintään 6 %:ssa sylkirauhassyöpätapauksista. Se on yleensä luonteeltaan fokaalinen ja aiheuttaa harvoin diagnostisia vaikeuksia. Kirkkaasoluvariantilla on vesivärinen sytoplasma. Solut eivät sisällä glykogeenia, rasvaa tai PAB-positiivista materiaalia sytoplasmassa. Tuma on keskellä sijaitseva, pyöreä, vesikkelimäinen ja tumma, ja sen tumakkeet ovat epäselviä. Mitoottisia kuvioita ei ole. Solukalvo ympäröi solua hyvin selvästi. Kirkkaat solut muodostavat kiinteitä tai trabekulaarisia klustereita, joissa on pieni määrä rauhas- tai asinurakenteita. Arkkitehtonisista tyypeistä yleisimmät ovat kiinteä-lobulaarinen ja mikrokystinen, joita seuraavat papillaarinen-kystinen ja follikulaarinen.

Monissa sylkirauhassyöpätapauksissa havaitaan voimakasta strooman lymfaattista infiltraatiota. Infiltraation läsnäololla ja vakavuudella ei ole ennustearvoa, mutta sitä esiintyy useammin vähemmän aggressiivisessa ja selkeästi rajautuneessa sylkirauhassyöpässä, jolla on mikrofollikulaarinen rakenne ja alhainen proliferatiivinen indeksi. Tällainen sylkirauhassyöpä on erotettu ohuella kuituisella pseudokapselilla ja sitä ympäröivät lymfoidi-infiltraatit, joihin muodostuu proliferaatiokeskuksia.

Elektronimikroskopia paljastaa asinusoluille tyypillisiä pyöreitä, tiheitä, useita sytoplasmisia eritysjyväsiä. Jyvästen lukumäärä ja koko vaihtelevat. Karkea endoplasminen retikulum, lukuisat mitokondriot ja harvinaiset mikrovillukset ovat myös tyypillisiä ultrastruktuurisia piirteitä. Joissakin soluissa esiintyy erikokoisia ja -muotoisia vakuoleja. Tyvikalvo erottaa asinu- ja tiehytsolujen ryhmiä stroomasta. On havaittu, että valo-optisella tasolla olevat valosolut ovat seurausta endoplasmisen retikulumin keinotekoisista muutoksista tai laajenemisesta, lipidisulkeumista, eritysjyvästen entsymaattisesta hajoamisesta jne.

Kasvaimen asinussolujen ultrastruktuuritutkimuksessa paljastui monien solujen sytoplasmassa tietyntyyppisiä erittäviä rakeita, jotka olivat samanlaisia kuin sylkirauhasasinusten normaalien seroosien solujen rakeet. Jotkut tutkijat löysivät kahdenlaisia soluja: sellaisia, joissa oli erittäviä rakeita sytoplasmassa, ja sellaisia, joissa niitä ei ollut. Jälkimmäisissä oli hyvin kehittyneitä organelleja. Erittävät rakeet sijaitsivat sytoplasman apikaalisessa osassa. Joidenkin solujen sytoplasma oli lähes kokonaan täynnä erittäviä rakeita, mutta toisten solujen sytoplasmassa niitä oli hyvin vähän. Tällaisissa soluissa organelleja oli harvoin, ja mitokondrioita oli vähän. Lamelliskompleksi ja endoplasminen retikulum olivat erottamattomia. Neoplastisissa soluissa, joissa ei ollut erittäviä rakeita, oli kuitenkin hyvin kehittyneitä sytoplasmisia organelleja. Niitä oli runsaasti endoplasmisessa retikulumissa ja useita mitokondrioita. Lamelliskompleksi oli näkyvissä monissa soluissa. Erittävien rakeiden täyttämien solujen pinta oli sileä, mutta niiden solun reunalla olevissa mikrovilluksissa ei ollut erittäviä rakeita. Ribosomit sijaitsivat sytoplasma- ja tumakalvojen vastakkaisella puolella. Kirkkaiden solujen ja uritettujen tiehytsolujen välillä havaittiin siirtymä.

Histogeneettisesti kasvaimen asinussolut ovat peräisin GS-asinusten kypsistä seroosisoluista terminaalitiehyen solujen pahanlaatuisen transformaation seurauksena, jolloin histologinen erilaistuminen asinussoluiksi on johtanut. On kuitenkin osoitettu, että normaalit asinussolut voivat jakautua mitoottisesti ja jotkut sylkirauhassyövät voivat syntyä tämän solutyypin transformaation seurauksena. Morfologiset, histokemialliset ja ultrastruktuuriset tutkimukset ovat osoittaneet kasvainsolujen samankaltaisuutta seroosisolujen kanssa, mikä vahvistaa teoreettisia käsityksiä. Kasvainsolujen eritysaktiivisuus on samanlainen kuin normaaleilla GS-asinusten seroosisoluilla. Sylkirauhasen kirkassolukarsinooma, joka on morfologisessa mielessä erillinen kasvain, kehittyy todennäköisesti tiehyen raidallisista soluista.

Alhaisen erilaistumisen omaavaa sylkirauhassyöpää leimaa voimakas solupolymorfismi, korkea proliferatiivinen aktiivisuus ja usein esiintyvät mitoottiset luvut, mikä vahvistetaan niiden huonommalla ennusteella.

Useimmiten kasvaimen astetta paras ennustaja on taudin vaihe. Suuret kasvaimen koot, prosessin leviäminen korvasylkirauhasen syviin osiin, merkit epätäydellisestä ja riittämättömästi radikaalista kasvaimen resektiosta - kaikki tämä viittaa huonoon ennusteeseen. Kasvaimen proliferatiivisen aktiivisuuden osalta luotettavin markkeri on Ki-67-leimausindeksi. Kun tämä indikaattori on alle 5 %, kasvaimen uusiutumista ei havaita. Jos Ki-67-leimausindeksi on 10 % tai suurempi, useimmilla potilailla on erittäin huono ennuste.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Sylkirauhasen mukoepidermoidikarsinooma

Sylkirauhasten mukoepidermoidikarsinoomaa on tunnettu useilla eri nimillä vuodesta 1921 lähtien. Vuonna 1945 F. W. Stewart ym. kuvasivat kasvaimen termillä "mukoepidermoidituumori", mikä heijastaa sen histologista rakennetta. Se on pahanlaatuinen rauhasepiteelikasvain, jolle on ominaista limakalvojen, välisolujen ja epidermoidisolujen muodostuminen, joilla on lieriömäisiä, kirkassoluisia ja onkosyyttisiä piirteitä. Koodi - 8430/0.

Synonyymit: sekamuotoinen epidermoidi- ja mucinoosinen karsinooma.

Ulkomaisten ja kotimaisten patologien ja kliinikoiden tutkimus toimi perustana mukoepidermoidituumorin sisällyttämiselle karsinoomien ryhmään. Kliinisten ja morfologisten ominaisuuksien perusteella erotetaan hyvin erilaistunut tyyppi, jolla on alhainen pahanlaatuisuusaste, ja huonosti erilaistunut tyyppi, jolla on korkea pahanlaatuisuusaste. Jotkut tutkijat erottavat myös välityypin - kohtalaisen erilaistuneen tyypin, jolla on keskimääräinen pahanlaatuisuusaste. L. Sikorowa ja J.W. Meyza (1982) uskovat kuitenkin, että välityypin erottamiseksi ei ole riittävän selkeitä histologisia kriteerejä.

Makroskooppisesti matala-asteisen sylkirauhassyövän ja ympäröivän kudoksen välinen raja on yleensä selkeä, mutta sillä ei ole kapselia ja siinä on merkkejä infiltratiivisesta kasvusta. Kasvaimen koko on 2–5 cm. Viillon pinnalla oleva kasvainsolmuke on limakalvopintainen, ja usein paljastuu kystisiä onteloita; joskus kasvainta edustaa yksi tai useampi kystinen ontelo. Korkea-asteisen kasvaimen mitat ovat 3–10 cm, se on tiivis, liikkumaton, tunkeutuu ympäröiviin kudoksiin, ilman kystisiä onteloita, ja siinä on verenvuotoja ja nekroosialueita. Pinnallinen sylkirauhassyöpä on väriltään sinertävän punertava ja voi muistuttaa mukokeelia tai verisuonileesioa. Kasvaimen päällä oleva limakalvo, joka sijaitsee kitalaessa, voi olla papillaarinen. Joskus luun eroosiopinta on näkyvissä.

Mikroskooppisesti sylkirauhassyöpää edustavat useat solutyypit: erilaistumattomat, välisolut, epidermoidit, kirkkaat ja limaa tuottavat solut. Erilaistumattomat solut ovat pieniä, hieman lymfosyyttiä suurempia, pyöreitä tai soikeita, ja niillä on pieni pyöreä tuma. Kromatiini värjäytyy voimakkaasti hematoksyliinillä. Sytoplasma on basofiilinen. Nämä solut eivät sisällä limaa ja ovat PAB-negatiivisia. Ne muodostavat kiinteitä kerroksia ja lankoja, usein erilaistuneempien solujen tubulusten ja epiteelikerrosten reunoille. Erilaistumattomat solut voivat erilaistua välisoluiksi, kirkkaiksi, epidermoidiksi ja limaa tuottaviksi soluiksi kahteen suuntaan - epidermoidiksi ja rauhassoluiksi. Erilaistuminen epidermoidisoluiksi on heikkoa ja epäsuoraa välisolusolujen kautta. Erilaistuminen rauhassoluiksi tapahtuu pääasiassa suoraan. Välisolut (solut, joilla ei ole spesifisyyttä) ovat suurempia kuin erilaistumattomat solut. Niillä on pieni vesikkelimäinen tuma ja eosinofiilinen sytoplasma. Niiden lukumäärä vaihtelee, mutta monissa tapauksissa ne muodostavat suurimman osan kasvainkomponentista. Niiden pluripotenttisen erilaistumisen tuloksena syntyvät pikarisolut, kirkkaat ja epidermoidit solut.

Epidermoidisolut ovat keskikokoisia, pyöreitä tai monitahkoisia. Niiden sytoplasma on asidofiilinen, tuma on vesikkelimäinen ja sisältää tumanukleoleja. Aivan kuten erilaistumattomat solut, ne muodostavat kiinteitä kerroksia, lankoja ja voivat verhota kystisiä onteloita. Keratohyaliini ja desmosomit tekevät niistä samankaltaisia kuin levyepiteelisolut.

Kevyet solut ovat kooltaan ja muodoltaan vaihtelevia, niillä on vaalea, läpinäkyvä ("tyhjä") sytoplasma, joka sisältää glykogeenia. Tuma on pieni, vesikulaarinen tai pyknoottinen, ja se sijaitsee solun keskellä tai toisella puolella. Nämä solut muodostavat kiinteitä kenttiä kystojen viereen tai sijaitsevat erilaistumattomien ja välimuotoisten solujen ryhmissä.

Limaa tuottavat solut ovat suuria, kuutiomaisia ja sylinterimäisiä, mutta useimmissa tapauksissa pikarimaisia. Ne muodostavat yleensä enintään 10 % kasvaimesta. Pieni tuma sijaitsee eksentraalisesti tai solun reunalla. Fibrillaarinen tai retikulaarinen sytoplasma on hieman basofiilinen ja värjäytyy voimakkaasti mukikarmiinilla - liman erityksen tuloksella, joka kerääntyy solun sytoplasmaan. Lima erite tunkeutuu stroomaan ja muodostaa limajärviä. Pikarisolut reunustavat syljen "putkia" ja kystoja, ja ne ovat usein ainoa limakalvon osa. Ne erilaistuvat väli- ja erilaistumattomista soluista. Limaa tuottavat solut ovat yksi kasvainsolujen erilaistumisen muunnelmista SF:n terminaalisiin liman eritysosiin.

Erilaistuneemmassa ja matalan pahanlaatuisuusasteen omaavassa tyypissä vallitsevat erikokoiset kystiset rakenteet, jotka sisältävät pääasiassa stroomaan tunkeutuvaa limaa. Niitä ympäröivät välikokoiset, erilaistumattomat ja kirkkaat solut. Strooma on yleensä runsas, sidekudosmainen ja paikallisesti hyalinisoitunut. Hermoinvasio, nekroosi, korkea mitoottinen aktiivisuus tai solujen atypia ovat harvinaisia. Imusolmukkeiden infiltraatio kasvaimen reunalla ja proliferaatiokeskusten muodostuminen voivat jäljitellä imusolmukkeiden invaasiota.

Hyvin erilaistuneen tyypin mikroskooppiselle ulkonäölle on ominaista solupolymorfismi ja pääasiassa limalla täytetyt kystiset rakenteet; vähemmän erilaistunut tyyppi on yhtenäisempi. Eri solutyyppien osuus voi vaihdella sekä eri kasvainten välillä että yhden kasvaimen sisällä. Sylkisyövällä on yleensä monikystinen rakenne, jossa on kiinteä komponentti, joka joskus on vallitseva. Joillakin kasvaimilla on selkeät rajat, mutta viereisen parenkyymin infiltraatio on ilmeinen. Kaikki kuvatut solutyypit voivat esiintyä kasvaimessa, mutta välisolut ja epidermoidisolut ovat vallitsevia. Ne muodostavat erikokoisia ja -muotoisia kiinteitä pesiä, joilla on yhtenäinen rakenne pieniä soluja, jotka infiltroivat stroomaa. Solujen atypia on voimakasta, mitoottiset kuviot ovat yleisiä. Pienten solujen alueita, joissa on mitoottisia kuvioita, voi esiintyä yksittäisten pikarisolujen joukossa; myös pieniä kystoja, joissa on limaa erittäviä soluja, esiintyy. Harvoin onkosyyttiset, kirkkaat ja/tai lieriömäiset solupopulaatiot voivat olla vallitsevia. Kirkkaissa soluissa on vähän musiinia, mutta glykogeenipitoisuutta havaitaan. Fokusaalinen skleroosi ja/tai limakalvojen ekstravasaatit, joissa on tulehduksellinen infiltraatio, ovat yleisiä. Sylkisyövän sklerosoivaa karsinoomaa on kuvattu.

Mukoepidermoidikasvainten alkuperän huomioon ottaen on tärkeää tietää pikari- ja epidermoidisolujen esiintymisestä sylkitiehyiden epiteelissä sekä fysiologisissa että patologisissa tiloissa. Ultrastruktuuristen tutkimusten mukaan patologisessa tilassa epiteelin tiehytsolut voivat erilaistua rauhas- ja epidermoidisuunnassa. Okassolujen modifikaatio tapahtuu välisolujen muodostumisen kautta. Mukoepidermoidikarsinooma koostuu soluista, jotka syntyvät erilaistumattomien solujen modifikaatiosta. Tämä viittaa siihen, että mukoepidermoidikasvain on peräisin sylkitiehyiden soluista tai kehittyy interlobaarisen tai suuren sylkitiehyen lieriösolujen alla sijaitsevien solujen modifikaation seurauksena. Myoepiteliaalisoluja ei löydetty sylkitiehyestä, mikä vahvistaa käsityksen, että nämä kasvaimet kehittyvät suurten sylkitiehyiden soluista, joiden joukossa ei ole myoepiteliaalisoluja.

Mikroskooppinen erotusdiagnoosi kystisen MC-variantin ja kystan välillä perustuu kystisen limakalvon homogeenisuuteen ja infiltratiivisen kasvun merkkien puuttumiseen. Limaa muodostavien soluelementtien läsnäolo ja keratinisaation merkkien puuttuminen auttavat huonosti erilaistuneen MC-variantin, jossa epidermoidisolut ovat vallitsevia, erotusdiagnoosissa.

Useita järjestelmiä MC:n erilaistumisasteen määrittämiseksi on ehdotettu, mutta mikään niistä ei ole yleisesti hyväksytty. Viiden histologisen ominaisuuden perusteella tehty järjestelmä on kuitenkin osoittanut tehokkuutensa.

Hyvin erilaistuneet kasvaimet käyttäytyvät aggressiivisemmin, kun ne sijaitsevat submandibulaarisessa ruoansulatuskanavassa.

Immunohistokemiallisissa tutkimuksissa reaktio suurimolekyylipainoisten sytokeratiinien kanssa voi auttaa tunnistamaan epidermoidisoluja, kun niiden määrä kasvaimessa on pieni.

Adenoidinen kystinen sylkirauhassyöpä

Adenoidinen kystinen sylkirauhassyöpä kehittyy sylki- ja limarauhasissa. Kirjallisuudessa kasvainta kuvataan termillä "sylindroma", jonka Billroth ehdotti vuonna 1859 ja joka heijastaa kasvaimen solujen välisen aineen rakennetta. Useimpien lääkäreiden ja patologien mielestä J. Evingin ehdottama termi "adenoidinen kystinen karsinooma" ottaa huomioon kasvaimen pahanlaatuisen luonteen ja heijastaa sen kliinisiä ja morfologisia piirteitä.

Adenoidinen kystinen sylkirauhassyöpä on tyvisolusyöpä, joka koostuu epiteelisoluista ja myoepiteliaalisista soluista erilaisissa morfologisissa muodoissa, mukaan lukien putkimaiset, seitimäiset ja kiinteät kasvumallit. Koodi - 8200/3.

Makroskooppisesti kasvain voi näyttää suhteellisen pieneltä, yleensä kapseloimattomalta imusolmukkeelta tai infiltraatilta. Kasvaimen infiltraatti ulottuu ympäröivään kudokseen, ja siinä on verenvuotoja ja kystistä rappeumaa.

Leikattaessa kudos on homogeeninen, osittain kostea, harmaanvalkoinen, kellanharmaa tai vaaleanruskea.

Mikroskooppisesti kasvaimen perineuraalinen leviäminen havaitaan usein. Soluelementtejä edustavat pääasiassa pienet solut, joilla on pyöreät tai soikeat tumat, niukka sytoplasma ja vaikeasti erotettavissa olevat reunat. Mitoosit ovat harvinaisia. On soluja, joilla on tumma tuma, hieman eosinofiilinen sytoplasma, jotka muodostavat rauhasrakenteita. Epäsäännöllisen muotoisten solumassojen joukossa on rivejä kystoja tai alveolaarisia tiloja, jotka muodostavat niin sanottuja cribriform-alueita, jotka kuvaavat näiden kasvainten suuntaa. Rauhasrakenteet ovat täynnä hyaliinia, mikä antaa PAB-positiivisen reaktion. Joskus cribriform-rakenteet vuorottelevat kiinteiden tai kystisten alueiden kanssa. Solulangat ja -kerrokset kulkevat hyaliinistrooman läpi ja muodostavat pyöreitä tai soikeita solumassoja, joiden koko ja muoto ovat erikokoisia ja -muotoisia. Cribriform-alueet voivat olla suuria ja muodostua pienistä soluryhmistä, jotka ovat hajallaan side- ja/tai hyaliinistroomassa. Kasvainsolujen infiltratiivisista ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat tyypit: kun avoimet tilat tai ontelot ovat vallitsevia rauhas- tai kiinteiden alueiden suhteen; kun kasvain sisältää kiinteää kudosta (erityisesti sidekudosta) tai infiltroituneita luustolihaksia; tämä tyyppi on yleinen. Kasvaimen strooman rakenne on hyaliinirakenteinen ja antaa positiivisen metakromatiinireaktion. Rumpo- tai myksokondroidikomponentteja ei ole.

Ultrastruktuuriset tutkimukset ovat osoittaneet, että adenoidikystinen karsinooma koostuu kahdentyyppisistä soluista: epiteelisekretorisista (duktaalisista) ja myoepiteliaalisista. Kasvaimen myoepiteliaalisolut ovat hyvin samankaltaisia kuin yksi interkaloituneen tiehyen normaalien solujen tyypeistä. Muuttuneilla myoepiteliaalisoluilla on yleensä hyperkromaattinen terävä tuma ja usein kirkas sytoplasma. Monikerroksiset seroosit solut ovat erilaistumattomia, ja niillä on runsas tuman ja sytoplasman suhde. RAB-positiivisia, hyaliinipitoisia kystoja ja pseudoglandulaarisia rakenteita edustaa kasvainsolujen tuottama reduplikoitunut tyvikalvo.

Kudostyyppejä on kolme: putkimainen, seitimäinen ja kiinteä eli basaloidinen. Putkimaisessa kuodossa hyvin määritellyt putket ja tiehyet, joiden keskellä on lumen, on reunustettu epiteelisolujen sisäisellä kerroksella ja myoepiteelisolujen ulkoisella kerroksella. Yleisin seitimäinen kuodotyyppi on ominaista sylinterimäisten kystisten onteloiden muodostamilla solupesillä. Nämä ovat täynnä hyaliinista tai basofiilista limakalvoa. Kiinteä eli basaloidinen kuodotyyppi muodostuu yhtenäisten basaloidisten solujen kimpuista ilman putkimaista tai mikrokystistä muodostusta. Seitimäisessä ja kiinteässä kuodotyyppissä on aina pieniä aitoja tiehyitä, mutta ne eivät välttämättä ole aina helposti havaittavissa. Kumpikin kuodotyyppi voi olla vallitseva tai yleisemmin osa monimutkaista kasvainrakennetta. Kasvaimen strooman hyalinoosi on yleensä hyalinoitunut ja siinä voi olla limaa tai mucinoosisia piirteitä. Joissakin kasvaimissa esiintyy voimakasta strooman hyalinoosia, johon liittyy epiteelikomponentin puristumista. Neuraalisesti tai hermon sisällä oleva invaasio on yleinen ja toistuva ACC:n piirre. Kasvain voi ulottua hermoa pitkin huomattavan matkan ilman kliinisesti näkyviä kasvaimen merkkejä. Lisäksi kasvain voi tunkeutua luuhun ennen kuin sen tuhoutumisen röntgenkuvat ilmenevät.

Adenoidinen kystinen sylkirauhassyöpä esiintyy toisinaan yhdessä muiden kasvainten kanssa (hybridikasvain). Uusiutuvien ja metastaattisten kasvainten tutkimustulosten mukaan on raportoitu ACC:n muuttumisen mahdollisuutta pleomorfiseksi karsinoomaksi tai sarkoomaksi.

Ennuste- ja prediktiiviset tekijät - eloonjäämiseen vaikuttavat tekijät - ACC:n osalta sisältävät: histologisen tyypin, kasvaimen lokalisaation, kliinisen vaiheen, luuvaurioiden esiintymisen ja kirurgisten resektiomarginaalien tilan. Yleisesti ottaen seitimäisistä ja putkimaisista rakenteista koostuvat kasvaimet ovat vähemmän aggressiivisia kuin ne, joissa kiinteät alueet peittävät 30 % tai enemmän kasvaimen pinta-alasta. Histologisen tyypin ohella taudin kliinisellä vaiheella on merkittävä vaikutus ennusteeseen. Muiden tutkijoiden mukaan yritykset vahvistaa "luokan" ennustearvoa ovat epäonnistuneet. Kliinisen vaiheen ja kasvaimen koon ennustearvoa kliinisen tuloksen pysyvimpinä tekijöinä näillä potilailla on tarkistettu. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 35 %, mutta kauempana olevat tulokset ovat huomattavasti huonompia: 80–90 % potilaista kuolee tautiin 10–15 vuoden kuluessa. Paikallisia relapseja esiintyy eri lähteiden mukaan 16–85 %:lla näistä kasvaimista. Relapsi on vakava merkki parantumattomasta taudista. Imusolmukkeiden leviäminen on harvinaista ja vaihtelee 5–25 %:n välillä. Se on yleensä yleisempää leuanalussylkirauhasen alueella sijaitsevissa kasvaimissa, mikä johtuu todennäköisemmin kasvaimen suorasta leviämisestä imusolmukkeeseen kuin etäpesäkkeistä. Kaukaisia etäpesäkkeitä havaitaan 25–55 %:ssa ACC-tapauksista, ja yleisimmät leviämisalueet ovat keuhkot, luut, aivot ja maksa. Vain 20 % potilaista, joilla on kaukaisia etäpesäkkeitä, elää 5 vuotta tai kauemmin.

Neuraalisen invaasion vaikutus eloonjäämiseen on kiistanalainen. Ensisijainen hoitomuoto on laaja radikaali paikallinen poisto, johon voi liittyä sädehoito. Sädehoito yksinään tai yhdessä kemoterapian kanssa uusiutumisen ja/tai etäpesäkkeiden hoidossa on tehonnut vain vähän. Sädehoito kuitenkin parantaa tuloksia, kun sitä sovelletaan paikallisesti mikroskooppiseen jäännöstautiin. Kemoterapian arvo akuutissa syövässä (ACC) on rajallinen ja vaatii lisätutkimuksia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sylkirauhasten epiteeli-myoepiteliaalinen syöpä

Sylkirauhassyöpä, joka koostuu kahdesta solutyypistä vaihtelevissa suhteissa, jotka yleensä muodostavat tiehyttyyppisiä rakenteita. Kaksifaasista morfologiaa edustaa tiehyen sisäkerros - epiteelityyppiset solut - ja ulkokerros - kirkkaat myoepiteliaalityyppiset solut. Koodi - 8562/3.

Synonyymit: adenomyoepitheliooma, kirkassoluadenooma, glykogeenirikas adenoma, glykogeenirikas adenokarsinooma, kirkassoluadenokarsinooma

Sylkirauhasten epiteeli-myoepiteliaalisyöpää esiintyy 1 %:lla kaikista sylkirauhasten kasvaimista. Naiset ovat yleisempiä - 2:1. Potilaiden ikä vaihtelee 13 ja 89 vuoden välillä; esiintyvyyden huippu on 60–70-vuotiaiden ikäryhmässä. Lasten käytännössä on kuvattu kaksi tautitapausta. Epiteeli-myoepiteliaalinen karsinooma esiintyy useimmiten suurissa sylkirauhasissa, erityisesti korvasylkirauhasessa (60 %), mutta myös suuontelon, ylähengitysteiden ja ruoansulatuskanavan pienet sylkirauhaset voivat sairastua.

Epiteliaal-myoepiteliaalisen sylkirauhassyövän kliininen kuva on kivuton ja hitaasti kasvava kasvain. Pienissä sylkirauhasissa syntyvä sylkirauhassyöpä haavautuu usein ja ilmenee epäselvien reunaisten submukoosisten solmukkeiden muodossa. Nopea kasvu ja/tai kipu kasvohermossa viittaavat matalasti erilaistuneisiin kasvainalueisiin.

Makroskooppisesti epiteliaal-myoepiteelinen sylkirauhassyöpä on monikyhmyinen muodostuma, jolla on laaja kasvukuvio reunoilta ja jossa ei ole varsinaista kapselia. Kasvaimen pinta on lohkomainen ja kiinteä. Kystisiä onteloita voi esiintyä. Pienten sylkirauhasten kasvain erottuu huonosti ympäröivistä kudoksista.

Histologisesti epiteliaal-myoepiteelisellä sylkirauhassyövällä on lobulaarinen kasvukuvio, jossa on sekamuotoinen - putkimainen ja kiinteä - rakenne. Papillaarisia ja kystisiä alueita voidaan tunnistaa 20 %:ssa tapauksista. Pienten SG-kasvaimet voivat tunkeutua ympäröiviin kudoksiin. Kasvainta peittävän limakalvon haavaumat esiintyvät noin 40 %:ssa tapauksista.

Epiteliaali-myoepiteliaalisen karsinooman patognomoninen histologinen piirre on kaksikerroksisten tiehytrakenteiden läsnäolo. Sisäkerroksen muodostaa yksi rivi kuutiomaisia soluja, joilla on tiheä hienorakeinen sytoplasma ja tumat keskellä tai pohjalla. Ulkokerroksen voi esittää yksi tai useampi kerros monikulmaisia soluja, joilla on selkeästi määritellyt reunat. Sytoplasmalla on tyypillinen vaalea ulkonäkö, ja tuma on hieman epäkeskinen, vesikulaarinen. Kaksikerroksinen rakenne säilyy kystisillä ja papillaarisilla alueilla, mutta kiinteät alueet voivat muodostua yksinomaan vaaleista soluista. Kasvaimen lobuluksia ympäröivä hyaliinityvikalvo antaa niille elinmäisen ulkonäön. Elinrakenteet ovat erikokoisia, ja niiden keskellä on tiehyitä, joita reunustavat hyvin pienet, kuutiomaiset ja muodottomat, tummat epiteelisolut. Niiden tumat ovat suuria, tummia ja sisältävät kaksi tai kolme tumasolua. Sytoplasma on niukka, mitoosit ovat harvinaisia. Nämä solut muistuttavat normaalin sidekudosten välisiä tiehytsoluja. Ne sisältävät vähän organelleja ja tuottavat vähän eritettä. PAS-positiiviset, hyaliiniset, eosinofiiliset tyvikalvon kaltaiset kimpaleet ympäröivät tiehytrakenteita ja erottavat kirkkaat solut kiinteillä alueilla. Ulkokerroksen solut ovat runsaasti glykogeenia ja muita organelleja. Ne osoittavat myoepiteliaalista erilaistumista. Kirkkaiden solujen tumat ovat pieniä, soikeita tai karanmuotoisia, ja ne sijaitsevat lähellä tyvikalvoa ja sen suuntaisesti. On joitakin kasvaimia, joissa kirkkaat solut ovat vallitsevia ja niiden kiinteä rakenne muistuttaa hypernefromaa, lisäkilpirauhasen adenoomaa tai kirkassoluista asinussolukarsinoomaa. Nämä sylkirauhassyövät luokiteltiin aiemmin myoepiteliaaliadenoomeiksi tai tiehytkarsinoomiksi. Infiltratiivinen kasvu ja etäpesäkkeet ovat tyypillisiä.

Koagulatiivinen nekroosi kasvainsolmukkeiden keskiosissa on harvinaista. Harvinaisissa tapauksissa voidaan havaita levyepiteelisolujen metaplasiaa ja kardaanisoluja sekä onkosyyttisiä muutoksia tiehytrakenteiden sisäkerroksen soluissa.

Neuraaliseen ja verisuonistoon tunkeutuminen on yleistä, ja myös alla olevaan luuhun voi tunkeutua.

Kirkassolupopulaatiossa epiteeli-myoepiteliaalinen sylkirauhassyöpä voidaan määrittää 0–1–2 mitoosin välillä näkökenttää kohden. Harvinaisia dedifferentiaatiotapauksia on kuvattu.

Ennusteellisesti relapseja esiintyy noin 40 %:ssa ja etäpesäkkeitä 14 %:ssa tapauksista. Yleisimmät etäpesäkkeiden sijainnit ovat kohdunkaulan imusolmukkeet, keuhkot, maksa ja munuaiset. Jopa 10 % potilaista kuolee tautiin ja sen komplikaatioihin. 5 ja 10 vuoden eloonjäämisasteet ovat vastaavasti 80 ja 72 %.

Epäsuotuisampi ennuste liittyy kasvaimen kokoon ja sen nopeaan kasvuun. Tärkein ennustetekijä on haavan reunojen tila kasvaimen poiston jälkeen. Pienissä SG-soluissa ennuste on huonompi, mikä todennäköisesti johtuu kasvaimen radikaalin poiston vaikeudesta ja joskus mahdottomuudesta. Atypia pahentaa ennustetta, jos sen merkkejä esiintyy 20 %:lla tai useammalla kasvainsoluista. Aneuploidia, korkea mitoottinen indeksi ja dedifferentiaatioalueet ennustavat huonompaa lopputulosta, etäpesäkkeitä ja relapseja kehittyy 70 %:lla tai useammalla potilaista.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sylkirauhasen kirkas solukarsinooma

Pahanlaatuinen epiteelikasvain, joka koostuu homogeenisesta solupopulaatiosta, jolla on hematoksyliinillä ja eosiinilla värjättäessä optisesti kirkas sytoplasma. Koska sylkirauhassyövällä on usein kirkas solukomponentti, kirkassolukarsinooma erottuu niistä kirkkaan solupopulaation monomorfismin ja muiden sylkirauhaskasvainten tyypillisten piirteiden puuttumisen perusteella. Koodi - 8310/3.

Synonyymit: kirkassoluinen adenokarsinooma, hyalinisoiva kirkassoluinen karsinooma.

Sylkirauhasten kirkassolukarsinooma voidaan sekoittaa epiteeli-myoepiteliaaliseen karsinoomaan, jota on jopa kuvattu kirkassolukarsinoomaksi.

Huippuesiintyvyys on 40–70 vuoden iässä, kasvainta ei juuri koskaan esiinny lapsilla. Sukupuolialtiutta ei ole.

Kirkassolukarsinooma esiintyy useimmiten suuontelon pienissä rauhasissa. Useimmiten kasvain vaikuttaa kitalaeen, vaikka kasvainta voi esiintyä poskien, kielen, suunpohjan, huulten, retromolaaristen hampaiden ja nielurisojen limakalvojen rauhasissa.

Kliinisesti ainoa pysyvä oire on turvotuksen ilmaantuminen; limakalvojen kipu ja haavaumat ovat paljon harvinaisempia. On raportoitu, että kasvain voi olla potilaalla 1 kuukaudesta 15 vuoteen ennen diagnoosia.

Makroskooppisesti sylkirauhassyöpä, huolimatta suhteellisen pienestä koostaan (yleensä enintään 3 cm halkaisijaltaan), ei ole selkeitä rajoja, ja usein on merkkejä ympäröivien kudosten - sylkirauhasten, limakalvojen, pehmytkudosten, luiden ja hermojen - tunkeutumisesta. Leikkauspinta on harmahtavanvalkoinen.

Histologisesti sylkirauhasen kirkassolukarsinoomalle on ominaista tasainen pyöreiden tai monikulmaisten solujen populaatio, jolla on kirkas sytoplasma. Harvinaisissa tapauksissa pienellä osalla soluista on vaalea oksofiilinen sytoplasma. Tumat sijaitsevat epäkeskisesti, ovat pyöreitä ja sisältävät usein pieniä tumasoluja. PAS-reaktiolla on mahdollista havaita vaihtelevia määriä glykogeenia kasvainsolujen sytoplasmassa. Jotkut kirjoittajat erottavat tämän ominaisuuden mukaan niin sanotun "glykogeenirikkaan kirkassolukarsinooman". Musikarmiinilla värjättäessä sytoplasmiset musiinit yleensä puuttuvat. Kasvainsolut muodostavat kimppuja, pesiä, kiinteitä pesäkkeitä - duktaaliset rakenteet puuttuvat kirkassolukarsinoomasta. Fissiokuviot ovat harvinaisia, mutta joissakin kasvaimissa havaitaan kohtalaisen ydinpolymorfismin merkkejä. Hyalinisoivassa kirkassolukarsinooman tyypissä strooman muodostavat leveät kollageenikimput, kun taas muissa tyypeissä sitä edustavat ohuet kuituiset väliseinät, jotka voivat olla solumaisia tai heikosti kollageenisia. Kirkkaasolukarsinoomassa ei ole kapselia ja sillä on infiltratiivisen kasvaimen piirteitä.

Kirkassoluinen sylkirauhaskarsinooma on immunohistokemiallisesti positiivinen sytokeratiinin suhteen, ainakin fokaalisesti. B-100-proteiinin, vimentiinin, CPAP-aktiivisuuden ja aktiinin ilmentyminen vaihtelee. Histologisten ja immunohistokemiallisten myoepiteliaalisen erilaistumisen oireiden läsnä ollessa kasvain luokitellaan parhaiten myoepitelioman tai myoepiteliaalisen karsinooman kirkassoluvariantiksi.

Elektronimikroskopia paljastaa tiiviitä liitoksia, desmosomeja, tonofilamentteja, mikrovilluksia ja tyvikalvon eli merkkejä tiehyiden erilaistumisesta.

Siten kirkassolukarsinooman histogeneesi, kuten ultrastruktuuriset tiedot vahvistavat, liittyy pikemminkin duktaaliseen kuin myoepiteliaaliseen erilaistumiseen.

Kirkassolukarsinooman ennuste on erittäin hyvä. Pieni osa kasvaimista etäpesäkkeitä leviää alueellisiin imusolmukkeisiin ja paljon harvemmin keuhkoihin. Tästä taudista ei ole raportoitu kuolemaan johtaneita tapauksia.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Mucinous sylkirauhasten syöpä

Harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu epiteelisolukertymistä, joissa on suuria solunulkoisia musiinijärviä. Musinoosinen komponentti yleensä muodostaa suurimman osan kasvainmassasta. Koodi - 8480/3.

Makroskooppisesti limakalvomaisella sylkirauhassyövällä on nodulaarinen rakenne ja huonosti määritellyt reunat. Leikkauspinta on harmahtavanvalkoinen ja sisältää lukuisia kystisiä onteloita, jotka ovat täynnä viskoosia hyytelömäistä sisältöä.

Histologisesti sylkirauhassyöpä koostuu epäsäännöllisistä pesistä ja neoplastisten solujen ryhmistä, jotka kelluvat liman täyttämissä kystisissa onteloissa, joita erottavat sidekudoskimput. Kasvainsolut ovat muodoltaan kuutiomaisia, sylinterimäisiä tai epäsäännöllisiä, ja niillä on yleensä kirkas sytoplasma ja keskellä sijaitsevat hyperkromaattiset tumat. Kasvainsolujen tummissa voi olla atypiaa, mutta jakautumiskuviot ovat hyvin harvinaisia. Kasvainsolut kerääntyvät ryhmiin (klustereihin) ja muodostavat yleensä sekundaarisia onteloita tai epätäydellisiä tiehytrakenteita. Limaa muodostavat solut voivat rakentaa papillaarisia rakenteita, jotka työntyvät limajärviin. Myös asinaarityyppisten kasvainlimaa muodostavien solujen saarekkeita voi esiintyä. Solunsisäinen ja solunulkoinen lima on PAS-positiivista ja värjäytyy myös alcian-sinisellä ja mukikarmiinilla.

Limakalvojen adenokarsinoomasolujen immunoprofiili on pansytokeratiini sekä sytokeratiinit 7, 8, 18 ja 19, eli ne, joita yleensä esiintyy yksinkertaisessa epiteelissä. Noin 10–20 %:ssa tapauksista havaitaan positiivinen reaktio sytokeratiineilla 4 ja 13. Kasvainsolut ovat negatiivisia sytokeratiinien 5/6, 10, 14, 17 ja sileän lihaksen aktiinin ilmentymisen suhteen.

Elektronimikroskopia paljastaa lukuisia pienen elektronitiheyden omaavia limapisaroita kasvainsolujen tiheässä sytoplasmassa. Myös seroosi-limaisia pisaroita havaitaan. Satunnaisesti järjestäytyneitä mikrovilluksia voidaan nähdä solujen luumeniin päin olevalla puolella.

Musinoosin adenokarsinooman erotusdiagnoosiin kuuluvat mukoepidermoidinen sylkirauhaskarsinooma, SG:n duktaalisen karsinooman musiinirikas variantti ja kystadenokarsinooma. MC:ssä voi esiintyä liman ekstravasaatteja, mutta kasvain itse koostuu epidermoidisista soluista ja välisoluista. Kystadenokarsinoomassa ja AC:ssä on epiteelin reunustamia kystisiä onteloita, mutta solunulkoisen liman järviä ei ole näille kasvaimille tyypillistä.

Ennusteen osalta on huomattava, että limakalvojen sylkirauhassyöpä ei ole herkkä sädehoidolle ja sillä on taipumus uusiutua ja metastasoitua alueellisiin imusolmukkeisiin.

Onkosyyttinen sylkirauhassyöpä

Sille on ominaista sytomorfologisesti pahanlaatuisen onkosyyttisen ja adenokarsinooman kaltaisen rakenteellisen fenotyypin lisääntyminen, mukaan lukien sen infiltratiiviset ominaisuudet. Tämä kasvain voi syntyä de novo, mutta se havaitaan yleensä ennestään olemassa olevan onkosytooman yhteydessä. Se metastasoituu ja uusiutuu, ja se luokitellaan onkosyyttiseksi karsinoomaksi, vaikka pahanlaatuisuuden solupiirteitä ei olekaan. Koodi - 8290/3.

Makroskooppisesti sylkirauhassyöpä on tiheän koostumuksen omaavaa, homogeenista, kapselitonta ja leikattuna väriltään harmaasta ruskeaan ja punaruskeaan, joskus nekroosipesäkkeillä.

Histologisesti onkosyyttinen sylkirauhassyöpä koostuu suurista pyöreistä tai monikulmaisista soluista koostuvista pesäkkeistä, saarekkeista ja pesistä, joilla on herkkä rakeinen, oksofiilinen sytoplasma ja pyöreä, keskellä sijaitseva tuma, usein selkeä tumake. Joskus esiintyy monitumaisia soluja. Joissakin kasvaimissa voi esiintyä erikokoisia tiehytrakenteita. Kasvainsolut muodostavat kerroksia, pylväsmäisiä muodostelmia, trabekuloita ja lisäksi rauhas- ja pseudoglandulaarisia kenttiä. Kasvaimen hyaliinistroomaan on tunkeutunut oksofiilisiä rakeisia soluja. Onkosyyttisellä sylkirauhassyövällä ei ole kapselia, ja se usein tunkeutuu viereisiin lihaksiin, imusuoniin ja hermoihin. Solu- ja tuma-atypia ja polymorfismi ovat tyypillisiä. Kasvainsolut tarttuvat perineuraalisiin rakenteisiin, tunkeutuvat kudoksiin, luustolihaksiin ja verisuoniin. Niillä on vain vähän keratinisaatiota tai musiinin tuotantoa; PAS-reaktio ja Alcian blue -reaktio ovat negatiivisia.

Leen ja Rothin (1976) ultrastruktuuriset tutkimukset osoittivat, että pahanlaatuisen onkosytooman rakenne ei eroa hyvänlaatuisen kasvainvariantin rakenteesta. Vain tyvikalvo puuttuu ja solujen väliset tilat ovat joskus laajentuneita. Pahanlaatuisen onkosytooman diagnoosi perustuu kapselointivirheen, paikallisen, hermoja ympäröivän ja verisuonten invaasion sekä alueellisten ja kaukaisten etäpesäkkeiden esiintymiseen.

Solujen onkosyyttinen luonne voidaan määrittää erilaisilla histokemiallisilla värjäysmenetelmillä, jotka paljastavat mitokondriot, sekä käyttämällä immunohistokemiallista menetelmää antimitokondrioiden vasta-aineiden kanssa.

Immunohistokemiallinen menetelmä auttaa erottamaan onkosyyttikarsinooman hyvänlaatuisesta onkosytoomasta. Käytetään Ki-67- ja alfa-1-antitrypsiini-vasta-aineita.

Elektronimikroskopia paljastaa suuren määrän mitokondrioita, jotka ovat usein epänormaalin muotoisia ja kokoisia. Sytoplasman sisäiset tilat ovat mikrovillusten reunustamia, ja läsnä on myös lipidipisaroita. Muita ultrastruktuurisia piirteitä ovat lähes yhtenäinen tyvikalvo, säännöllisesti sijaitsevat desmosomit ja epänormaalit kristat mitokondrioiden sisällä.

Ennusteellisesti onkosyyttinen sylkirauhassyöpä on erittäin pahanlaatuinen kasvain. Sille on ominaista useat paikalliset uusiutumiset sekä alueellisten ja etäpesäkkeiden esiintyminen. Ilmeisesti merkittävin ennustetekijä on etäpesäkkeiden esiintyminen tai puuttuminen.

Sylkirauhasen myoepiteliaalinen karsinooma

Kasvain, joka koostuu lähes yksinomaan myoepiteliaalisesti erilaistuneista kasvainsoluista, jolle on ominaista infiltratiivinen kasvumalli ja kyky metastasoitua. Tämä kasvain on myoepitelooman pahanlaatuinen analogi. Koodi - 8982/3.

Synonyymi: pahanlaatuinen myoepitheliooma.

Makroskooppisesti sylkirauhasen myoepiteliaalinen syöpä on kapselivapaa, mutta se voi kasvaa kyhmyksi ja sillä voi olla hyvin selkeät rajat. Kasvaimen koko vaihtelee suuresti - 2-10 cm. Kasvaimen pinta leikatulla alueella on harmahtavanvalkoinen ja voi olla kiiltävä. Joissakin kasvaimissa näkyy nekroosi- ja kystisen rappeuman kenttiä.

Myoepiteliaalisen karsinooman leviämisen osalta on sanottava, että kasvain voi vaikuttaa viereiseen luuhun. Esiintyy hermosolu- ja verisuonituhoja. Alueelliset ja etäpesäkkeet ovat harvinaisia, mutta niitä voi esiintyä myöhemmin taudin edetessä.

Histologisesti sylkirauhasten myoepiteliaaliselle karsinoomalle on ominaista monilohkoinen rakenne. Myoepiteliaalisen karsinooman solutyyppi heijastaa hyvänlaatuista vastinettaan myoepiteliomassa. Kasvainsolut ovat usein karanmuotoisia, tähtimäisiä, epiteloidimaisia, plasmasyyttimäisiä (hyaliinimaisia) tai harvoin vakuoloituneita sinettirengasmaiseen solukuvioon. Muissa kasvaimissa on usein lisääntynyt solukomponentti, joka koostuu sarkoomia muistuttavista karan soluista. Hyvin harvoin myoepiteliaalinen karsinooma koostuu monomorfisesta kirkkaiden solujen populaatiosta, jolla on myoepiteliaalisia piirteitä.

Kasvainsolut voivat muodostaa kiinteitä tai tuftattuja rakenteita, ja rakennetyyppi voi olla myös trabekulaarinen tai retikulaarinen. Kasvainsolut voivat kuitenkin olla myös erillään toisistaan runsaan myksoidisen tai hyalinisoituneen strooman avulla. Kystistä tai pseudokystistä rappeutumista voi esiintyä. Pieniä alueita, joilla on levyepiteelisoluja, voi esiintyä. Harvoin sylkirauhasen myoepiteliaalinen karsinooma sisältää tiehytrakenteita, joiden onteloita reunustavat ei-luminaaliset solut. Kasvainta, joka koostuu melko suuresta määrästä tiehytrakenteita, joita reunustavat suuret määrät aitoja luminaalisia soluja, ei tule luokitella "puhtaaksi" myoepiteliaaliseksi kasvaimen muotoon.

Samassa kasvaimessa esiintyy erilaisia rakenteita ja solutyyppejä. Useimmat myoepiteliaaliset karsinoomat ovat itse asiassa vähemmän monomorfisia kuin hyvänlaatuiset myoepitelioomia. Niillä voi myös olla lisääntynyttä mitoottista aktiivisuutta. Myös solupolymorfismi voi olla havaittavissa, ja nekroosia voidaan havaita. Diagnoosin tärkein vaatimus on kuitenkin infiltratiivisen ja destruktiivisen kasvun merkkien havaitseminen, ja juuri tämä ominaisuus erottaa myoepiteliaalisen karsinooman hyvänlaatuisesta myoepiteliaalisesta kasvaimesta.

Sylkirauhasen myoepiteliaalisen syövän uskotaan voivan kehittyä de novo, mutta on korostettava, että puolessa tapauksista se kehittyy aiemmasta pleomorfisesta adenoomasta tai hyvänlaatuisesta myoepithelioomasta, erityisesti uusiutuneesta.

Geneettiset tutkimukset ovat paljastaneet tässä kasvaimessa harvinaisia poikkeavuuksia - noin 25 % tapauksista, pääasiassa erilaisten kromosomipoikkeavuuksien muodossa. Yleisimmät muutokset ovat kromosomissa 8.

Sylkirauhasten myoepiteliaalinen karsinooma on aggressiivisesti kasvava kasvain, jonka hoidon kliiniset tulokset vaihtelevat. Noin kolmannes potilaista kuolee tähän sairauteen, toinen kolmannes kärsii kasvaimen uusiutumisesta, usein uusiutumisesta, ja lopulta kolmasosa parantuu kokonaan. Ilmentynyt solupolymorfismi ja korkea proliferatiivinen aktiivisuus korreloivat huonon ennusteen kanssa. De novo kasvavien myoepiteliaalisten karsinoomien ja pleomorfisista adenoomista ja hyvänlaatuisista myoepitelioomista kehittyvien karsinoomien kliinisessä käyttäytymisessä ei ole eroja.

Molekyyligeneettiset menetelmät osoittavat kromosomipoikkeavuuksia myoepiteliaalisissa karsinoomissa 20–25 %:ssa tapauksista, useimmiten liittyen muutoksiin kromosomissa 8.

Sylkirauhassyöpä pleomorfisesta adenoomasta

WHO:n nykyinen luokitus määrittelee sen "pleomorfiseksi adenoomaksi, josta on syntynyt pahanlaatuinen kasvain". Koodi - 8941/3.

Synonyymit: sylkirauhassyöpä hyvänlaatuisesta sekakasvaimesta, syöpä pleomorfisessa adenoomassa, pahanlaatuinen sekakasvain.

Makroskooppisesti sylkirauhassyöpä näyttää selkeästi määritellyltä solmukkeelta, jolla on kapseli, joka voi joissakin paikoissa olla viallinen, tunkeutunut tai tuhoutunut kasvainmassojen vaikutuksesta. Pleomorfisesta adenoomasta peräisin olevan karsinooman keskimääräinen koko on yleensä kaksinkertainen hyvänlaatuiseen analogiinsa verrattuna, vaihdellen eri lähteiden mukaan 1,5–25 cm:n välillä. Kasvaimella ei ole selkeitä rajoja, invasiivisen kasvun merkkejä voi olla ilmeisiä. Joskus pleomorfisesta adenoomasta peräisin olevalla karsinoomalla on selkeät rajat, se kasvaa arven muodossa tai näyttää täysin kapseloituneelta.

Leikkauskohdassa kasvaimen pinta on kiinteä ja muistuttaa sekakasvainta, mutta siinä on pahanlaatuiselle kasvaimelle tyypillisiä verenvuodon, kystisen rappeutumisen ja nekroottisten alueiden pesäkkeitä.

Histologisesti sylkirauhassyöpä muistuttaa pleomorfista adenoomaa, jossa on osia erilaisten karsinoomien rakenteesta. Kasvualueet muistuttavat kiinteää rauhaskarsinoomaa tai epidermoidikarsinoomaa, mutta useimmiten se on erotettava adenokarsinoomasta ja levyepiteelisyövästä. Joissakin paikoissa sylkirauhassyöpä erilaistuu levyepiteeliksi, jolloin se muistuttaa keskivaikean ja korkean pahanlaatuisuuden omaavaa primaarista mukoepidermoidikarsinoomaa. Lisäksi rauhaskarsinoomalla on taipumus muodostaa papillaarisia, kystisiä tai trabekulaarisia rakenteita.

Pleomorfisen adenooman pahanlaatuiselle transformaatiolle on ominaista hyperkromaattisten, sytologisesti erottuvien epiteelisolujen esiintyminen hyaliinistroomassa. Solut tunkeutuvat pleomorfisen adenooman rakenteeseen ja tuhoavat sen, tarttuen hermoihin ja verisuoniin. Joissakin paikoissa kasvain on hyvänlaatuinen, mutta solupolymorfismi ja mitoottiset kuviot toisilla alueilla viittaavat pahanlaatuiseen luonteeseen.

Joissakin tapauksissa myksoidiaine on vallitseva, rustopesät koostuvat suurista hyperkromisista rustoblasteista, joihin on sekoittunut vaihtelevissa suhteissa pleomorfisen adenooman epiteelikomponenttia. Rumpo- ja myksoidivyöhykkeet voidaan virheellisesti arvioida adenokarsinooman elementeiksi. Alueilla esiintyy nekroosia, verenvuotoa ja kalkkeutumista.

Joillakin alueilla stroomassa näkyy pitkänomaisia tumallisia ja yleensä niukasti sytoplasmallisia sukkulasoluja. Sukkulasolut ovat hajanaisesti jakautuneita tai sekoittuneet jättisoluihin muodostaen pseudosarkomatoottisia alueita.

Histologisesti hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten komponenttien suhde kasvaimessa vaihtelee merkittävästi tapauskohtaisesti. Joskus on tarpeen tutkia huolellisesti koko materiaali hyvänlaatuisen komponentin löytämiseksi, jota joissakin tapauksissa ei välttämättä havaita ollenkaan. Jos kuitenkin on olemassa dokumentoitua näyttöä kirurgisesti poistetusta pleomorfisesta adenoomasta samassa paikassa, kasvain tulisi silti luokitella pleomorfisesta adenoomasta peräisin olevaksi karsinoomaksi.

Pleomorfisen adenoomakarsinooman pahanlaatuinen komponentti on useimmiten huonosti erilaistunut adenokarsinooma (kuten SG:n tai NDC:n duktaalinen karsinooma) tai erilaistumaton karsinooma. Kuitenkin mitä tahansa SG-syöpää voi esiintyä.

Luotettavin diagnostinen kriteeri on invasiivinen ja tuhoisa kasvaimen kasvu. Ydin-atypia ja hyperkromasia ovat yleisiä, mutta joskus on olemassa pleomorfisesta adenoomasta peräisin olevia karsinoomatyyppejä, joissa atypia on minimaalinen. Tämä merkki – atypia – määrittää kasvaimen "asteen" ja vaikuttaa merkittävimmin ennusteeseen. Nekroottisia kenttiä on yleensä läsnä ja mitoosit havaitaan myös helposti.

Pleomorfisesta adenoomasta johtuva sylkirauhassyöpä tulisi jakaa ei-invasiiviseen, minimaalisesti invasiiviseen (alle 1,5 mm:n tunkeutuminen "ekstrakapsulaarisiin" kudoksiin) ja invasiiviseen (yli 1,5 mm:n kasvaimen tunkeutuminen ympäröiviin kudoksiin). 

Kahdella ensimmäisellä ryhmällä on erittäin hyvä ennuste, kun taas kolmannen ryhmän ennuste on hyvin kyseenalainen. Invasiivisen ja ei-invasiivisen pleomorfisen adenoomakarsinooman välinen ero perustuu kasvaimen leviämisen merkkien havaitsemiseen ympäröiviin kudoksiin.

Morfologisesti erilaistumaton sylkirauhassyöpä on pyöreistä tai karanmuotoisista soluista koostuva pahanlaatuinen epiteelikasvain, jota ei voida luokitella mihinkään sylkirauhaskasvainten ryhmään. Tällä sylkirauhassyövällä ei ole rakenteita tai toiminnallisen erilaistumisen merkkejä. Mikroskooppisesti syövän alatyypit erotetaan solutyypin mukaan. Tällä hetkellä erilaistumattoman syövän alatyyppejä pidetään itsenäisinä tyyppeinä.

Sylkirauhassyöpä koostuu pyöreistä, pienistä tai keskikokoisista anaplastisista soluista, jotka ovat kerroksittain tai pesiksi järjestäytyneitä ja joiden välissä on kuituinen hyaliinistrooma. Stroomassa on myös vapaasti sijaitsevia pyöreitä, yhtenäisiä soluja, jotka muistuttavat pahanlaatuista lymfoomaa tai retikulosarkoomaa. Tämä on niin sanottu sylkirauhasen kiinteä pallomainen solukarsinooma.

Karanmuotoisessa kasvaimessa on pieniä tai keskikokoisia karanmuotoisia soluja, jotka ovat yhdistyneet ryhmiksi tai riveiksi ja jotka ovat lisäksi kietoutuneet toisiinsa. Joskus esiintyy myös jättisoluja. Kasvain muistuttaa karansolusarkoomaa tai germinaalista myomaattista kudosta, mutta solut pystyvät erilaistumaan. Siinä on mitooseja ja nekroottisia vyöhykkeitä. Strooma on niukka ja yleensä hyaliinimaista. Tämä kasvainvariantti voi olla samanlainen kuin Koosin ym. vuonna 1972 kuvaama pienisoluinen karsinooma.

Polymorfonukleaarinen sylkirauhaskarsinooma koostuu erikokoisista ja -muotoisista anaplastisista soluista, jotka ovat hajallaan koko sairastuneella alueella. Kasvaimen strooma on löysä ja hyaliininen. Kasvainsolut tunkeutuvat kudoksiin, leviävät viereisiin rakenteisiin ja tunkeutuvat verisuoniin ja hermostollisiin tiloihin.

Sylkirauhasen lymfoepiteliaalinen karsinooma

Erilaistumaton sylkirauhasen syöpä, johon liittyy voimakkaita ei-neoplastisia lymfoplasmasyyttisiä infiltraatteja. Koodi - 8082/3.

Synonyymit: sylkirauhasen lymfoepiteliaalinen syöpä, pahanlaatuinen lymfoepiteliaalinen kasvain, erilaistumaton syöpä lymfaattisen strooman kanssa, erilaistumaton syöpä, lymfoepiteliaalisesta kasvaimesta johtuva syöpä.

Erottelemattoman syövän varianttina jotkut pitävät sitä hyvänlaatuisen lymfoepiteliaalisen leesion pahanlaatuisena analogina, toiset taas huonosti erilaistuneena plakkosolukarsinoomana, jolla on lymfaattinen strooma.

Makroskooppisesti sylkirauhassyöpä voi olla selvästi rajattu tai sillä voi olla selviä merkkejä leviämisestä sylkirauhasen ympäröivään kudokseen ja viereisiin pehmytkudoksiin. Kasvaimen solmuilla on tiheä koostumus ja ne ovat kooltaan 1–10 cm (keskimäärin 2–3 cm).

Histologisesti sylkirauhassyöpä kasvaa infiltratiivisina pesäkkeinä, kimppuina, saarina, joita erottaa lymfaattinen strooma. Kasvainsoluilla on epäselvät reunat, vaalea oksofiilinen sytoplasma ja soikea, kuplamainen tuma, jossa on selvästi näkyvä tumake. Tumat vaihtelevat yleensä kohtalaisen kokoisina, vaikka harvinaisissa tapauksissa ne ovat täysin monomorfisia. Nekroottiset kentät ja lukuisat mitoottiset kuviot ovat yleensä helposti havaittavissa. Joskus kasvainsoluilla on "pullea" ja karan muotoinen muoto ja ne muodostavat tyypillisiä kimppuja. Joskus esiintyy levyepiteelisolujen erilaistumisen pesäkkeitä, jotka ilmenevät kasvainsolujen oksofiilisen sytoplasman tilavuuden kasvuna ja epäselvästi ilmentyneiden solujen välisten siltojen esiintymisenä.

Sylkirauhassyöpä on tiheästi lymfosyyttien ja plasmasolujen peittämä, usein muodostuen reaktiivisia lymfoidifollikkeleita. Lymfoidikomponentti voi olla niin voimakas, että se peittää kasvaimen epiteliaalisen luonteen. Joissakin tapauksissa histiosyyttejä esiintyy suuria määriä kasvainsaarekkeissa, mikä luo kuvan niin sanotusta "tähtitaivaasta". Muita epävakaita piirteitä ovat "ei-koteloituvien" granuloomien muodostuminen jättimäisten monitumaisten solujen kanssa tai ilman niitä, amyloidikerrostumat, kystojen muodostuminen joidenkin kasvainten saarekkeisiin, hermoja ympäröivä tai lymfovaskulaarinen invaasio.

Kasvainsolut reagoivat immunostimulaatioon pansytokeratiinia ja EMA:ta kohtaan. Lymfoidisolut ovat T- ja B-solujen sekoitus. Elektronimikroskopia paljastaa merkkejä levyepiteelisolujen erilaistumisesta desmosomien ja tonofilamenttien muodossa.

Kasvainsoluissa FISH- tai CISH-menetelmillä voidaan havaita Epstein-Barr-virukseen kuuluvaa virus-RNA:ta ja DNA:ta. Epstein-Barr-viruksen kalvoproteiini 1:n immunohistokemiallinen määritys on vaihtelevampi.

Sylkirauhassyövän erotusdiagnoosiin kuuluvat erilaistumattoman syövän etäpesäkkeet, pahanlaatuinen lymfooma, lymfoepiteliaalinen sialadeniitti, lymfadenooma ja suurisoluinen erilaistumaton syöpä. Lymfoepiteliaalisessa sialadeniitissa ei ole voimakasta soluatypiaa, tyvikalvo on olemassa, ei ole desmoplastista stroomareaktiota eikä yhteyttä Epstein-Barr-virusinfektioon. Lymfoidikarsinoomalle on ominaista enemmän tai vähemmän voimakas rauhasrakenteiden muodostuminen, ei soluatypiaa, ei desmoplastista stroomaa eikä yhteyttä Epstein-Barr-virusinfektioon. Useimmat lymfoepiteliaaliset karsinoomat kasvavat de novо, mutta joskus ne voivat kehittyä lymfoepiteliaaliseksi sialadeniitiksi (aiemmin nimeltään myoepiteliaalinen sialadeniit). Perinnöllistä alttiutta GS:n lymfoepiteliaaliseen karsinoomaan on raportoitu dominanttisti periytyvän trikoepitelioomien yhteydessä, mikä oletettavasti liittyy yhteisiin suppressorigeeneihin.

Lymfoepiteliaalinen karsinooma

Harvinainen kasvain, joka muodostaa alle 1 % kaikista ruoansulatuskanavan kasvaimista. Taudille on olemassa rodullinen alttius: arktisten alueiden (Grönlanti, Kanada, Alaska) eskimot, Kaakkois-Kiina ja japanilaiset sairastuvat useammin. Eskimo-inuiittiheimolla on maailman korkein ruoansulatuskanavan kasvainten ilmaantuvuus, joista suurin osa on lymfoepiteliaalikarsinoomaa. Inuiiteilla on havaittu vähäinen naisten enemmistö, usein myös korvasylkirauhasen vaurioituminen, taudin pitkälle edenneiden vaiheiden useampi havaitseminen ja todennäköisesti taudin aggressiivisempi kliininen kulku. Lymfoepiteliaalikarsinoomaan sairastuneiden ikä vaihtelee suuresti - 10–90 vuotta, ja useimmiten sairastuvat 40–50-vuotiaat.

Etiologisesti lähes 100 %:ssa tapauksista sylkirauhassyöpä liittyy endeemisillä alueilla Epstein-Barr-viruksen aiheuttamaan GS:n lymfoepiteliaaliseen karsinoomaan, mikä viittaa tämän viruksen tärkeään rooliin onkogeneesissä. Serologiset testit paljastavat kohonneita vasta-ainetiittereitä Epstein-Barr-viruksen kapsidi- ja/tai tuma-antigeenia vastaan yli 50 %:lla endeemisillä alueilla asuvasta lymfoepiteliaalista karsinoomaa sairastavista potilaista. Ei-endeemisten alueiden potilailla Epstein-Barr-virusta havaitaan harvoin. Nämä tiedot viittaavat etnisten, maantieteellisten ja virustekijöiden monimutkaiseen vuorovaikutukseen GS:n lymfoepiteliaalisen karsinooman patogeneesissä.

Lymfoepiteliaalisen karsinooman lokalisaatio 80 %:ssa tapauksista liittyy korvasylkirauhasen ruokatorven ruokatorveen, jota seuraa submandibulaarinen ruokatorvi. Harvoin lymfoepiteliaalista karsinoomaa esiintyy suuontelon ja suunielun pienissä ruokatorven ruokatorvissa.

Kliinisesti lymfoepiteliaalinen karsinooma on korvasylkirauhasen ja leuanalussykyn kivespussin suurentuma, joka on usein pitkään jatkunut, mutta kasvaa äkillisesti nopeasti. Kipua ei välttämättä ole. Pitkälle edenneessä vaiheessa kasvain voi olla kiinnittynyt ympäröiviin kudoksiin tai ihoon. Kasvohermoja esiintyy enintään 20 %:ssa tapauksista. Imusolmukkeiden etäpesäkkeitä havaitaan 10–40 %:ssa tapauksista. Kliinisiä tai serologisia tietoja, jotka vahvistaisivat taudin yhteyden Sjögrenin oireyhtymään, ei ole.

Koska sylkirauhasten lymfoepiteliaalinen karsinooma on morfologisesti erottamaton nenänielun karsinoomasta (joka on paljon yleisempi), on myös tärkeää ottaa ja tutkia nenänielun koepala ennen kuin kasvaimen ensisijainen luonne vahvistetaan GS:n lymfoepiteliaaliseksi karsinoomaksi.

Sylkirauhasten lymfoepiteliaalisella karsinoomalla on taipumus levitä metastaaseiksi alueellisiin imusolmukkeisiin. Noin 20 %:ssa tapauksista havaitaan etäpesäkkeitä, yleisimpiä paikkoja ovat keuhkot, maksa, luut ja aivot. Primaarikasvaimelle ominainen lymfoplasmasyyttinen infiltraatio voi olla heikko tai puuttua metastaaseissa.

Ennusteellisesti yhdistelmähoitoa (leikkaus ja sädehoito) saavilla potilailla 5 vuoden eloonjäämisaste on 75–86 %, huolimatta paikallisen uusiutumisen mahdollisuudesta. Tärkein ja merkittävin ennustetekijä on taudin vaihe. Lymfoepiteliaalisen karsinooman "luokkaa" on yritetty luokitella mitoosien lukumäärän ja solupolymorfismin asteen perusteella, mutta tällä hetkellä ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä tai edes laajalti käytettyä järjestelmää lymfoepiteliaalisen karsinooman jaotteluun pahanlaatuisuuden asteen mukaan.

Sylkirauhasen pienisoluinen karsinooma

Harvinainen sylkirauhassyöpä, jolle on ominaista pienten anaplastisten solujen lisääntyminen, joilla on niukka sytoplasma, herkkä tumakromatiini ja huomaamattomat tumaytimet. Koodi - 8041/3.

Synonyymit: pienisoluinen erilaistumaton sylkirauhassyöpä, pienisoluinen anaplastinen syöpä, kaurasolukarsinooma, neuroendokriininen syöpä.

Pienisoluinen sylkirauhassyöpä muodostaa alle 1 % kaikista sylkirauhaskasvaimista ja noin 2 % pahanlaatuisista sylkirauhaskasvaimista. Useimmat potilaat ovat yli 50-vuotiaita diagnoosin tekohetkellä, mutta kasvainta on kuvattu esiintyvän myös nuoremmilla henkilöillä. Tämä kasvain esiintyy miehillä jonkin verran useammin.

Kasvaimen lokalisaatio liittyy suuriin ja pieniin singulaariin, ja useimmiten se esiintyy korvasylkirauhasen singulaarissa.

Kliinisesti sylkirauhassyöpää sairastavat potilaat valittavat kivuttomasta, nopeasti kasvavasta kasvaimesta useiden kuukausien ajan. Suurentuneet kaulan imusolmukkeet ja kasvolihasten halvaus ovat yleisiä löydöksiä. Ektooppisten hormonien tuotantoon liittyvä paraneoplastinen oireyhtymä ei ole tyypillinen.

Makroskooppisesti sylkirauhasen pienisoluinen karsinooma on tiheä, epäselvien reunojen omaava kasvain, jossa on usein merkkejä viereisen sylkirauhasen parenkyymin ja viereisten pehmytkudosten tunkeutumisesta. Kasvain on yleensä harmahtava tai valkeahko, yleensä verenvuoto- ja nekroosialueilla.

Histologisesti sylkirauhasen pienisoluiselle karsinoomalle ovat ominaisia kimput, epäsäännöllisen muotoiset pesäkkeet, jotka koostuvat anaplastisista soluista ja vaihtelevista määristä fibroosista stroomaa. Kasvainsolujen pesäkkeet voivat muodostaa palisadirakenteita kasvaimen reunoille. Ruusukkeen kaltaisia rakenteita voi joskus nähdä. Kasvainsolut ovat yleensä 2–3 kertaa suurempia kuin kypsät lymfosyytit ja niillä on pyöreä tai soikea tuma, jossa on niukka sytoplasma. Joskus esiintyy yksittäisiä monikulmaisia ja suuria soluja. Tumien kromatiini on ohutta ja tumasolut ovat huomaamattomia tai puuttuvat kokonaan. Solurajat ovat huonosti määriteltyjä, ja usein havaitaan tumien "kerrostumista" päällekkäin. Löytyy lukuisia mitoottisia kuvioita. Kasvaimessa voi olla pieniä ja harvinaisia tiehytjohtimien erilaistumisen pesäkkeitä. Myös levyepiteelikarsinooman erilaistumisen pesäkkeitä on kuvattu. Yleinen esiintyvyys on laajat nekroosi-, verenvuoto- ja hermosoluvälitteisen invaasion alueet.

Sylkirauhasten pienisoluisen karsinooman ennuste on yleisesti ottaen epäsuotuisa: paikallisia uusiutumisia ja etäpesäkkeitä esiintyy yli 50 %:lla potilaista. Kaulan alueellisiin imusolmukkeisiin leviäminen on harvinaisempaa kuin etäpesäkkeiden leviäminen. Pienisoluisen karsinooman 5 vuoden eloonjäämisaste vaihtelee eri kirjoittajien mukaan 13–46 %:n välillä. Eloonjäämisaste on vielä alhaisempi potilailla, joiden primaarituumori on yli 3 cm:n kokoinen, sytokeratiini 20 -värjäys negatiivinen ja neuroendokriinisten merkkiaineiden immunoreaktiivisuus on heikentynyt.