Reyen oireyhtymä

Reyen oireyhtymä on harvinainen, mutta vaarallinen sairaus, joka voi jopa uhata elämää, jos se alkaa. Taudille on tunnusomaista edemaattisen oireyhtymän kehittyminen aivoissa ja maksassa, tulevaisuudessa - rasvahädrofia. Tämä oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1963 The Lancetissa tohtori Douglas Reyen kanssa kollegoidensa Graham Morganin ja Jim Baralin kanssa. Useimmiten hän esiintyi potilailla, joilla oli vesirokko, influenssa B-tyyppi ja muut virusinfektiot.

Tutkimuksen aikana havaittiin, että oireyhtymän kehitys on todennäköisempää niille ihmisille, jotka sairastuivat tähän sairauteen. Ei ollut vielä mahdollista tunnistaa, mistä juuri tämä on yhteydessä.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Reyen oireyhtymää esiintyy yksinomaan lapsilla.

[4], [5], [6], [7], [8]

Syyt reye-oireyhtymä

Tauti kehittyy, koska lasten yliherkkyys lääkkeisiin, jotka sisältävät asetyylisalisyylihappoa (se on sairauden syy). Tällaisia aineita on määrätty kuumeen ja korkean kuumennuksen yhteydessä - esimerkiksi influenssan, vesirokko-gastroenteriitin tai yleisen akuutin hengityssairauden tapauksessa.

Kun tämä happo voi elimistössä johtaa solukalvojen elementtien tuhoamiseen, rasvahappojen metabolia ja vesi-elektrolyyttitasapaino häiriintyvät, aminotransferaasien ja / tai ammoniakin seerumin veressä on lisääntynyt.

Tämän seurauksena maksa kehittää niin sanottua maksan rasva-infiltraatiota. Tämän lisäksi asetyyppinen tulehdus kehittyy aivoissa edeeman kehittymisen myötä. Siksi tätä oireyhtymää kutsutaan myös akuutiksi maksan enkefalopatiaksi tai harvoin valkoiseksi maksatulehdukseksi.

[9], [10], [11]

Synnyssä

Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että Rayn oireyhtymän perustana on mitokondrioiden tuhoutuminen. Patogeneesin tärkeä rooli rikkoo beeta-rasvahappojen hapettumista johtuen eksogeenisten (tartuntatauti, kun tietyt lääkkeet) tai endogeenisten (synnynnäinen patologioiden mukana metaboliset häiriöt) aiheuttaa, johtaa alhaisemmat asetyyli-CoA: n ja pyruvaattikarboksylaasin toimintaa. Tämän vuoksi glykogeenin tuotanto vähenee, mikä johtaa hypoglykemian kehittymiseen.

Lisäksi sitraattisykliin malaanin ja sukkinaattidehydrogenaasin aktiivisuus vähenee ja sytokromioksidaasiaktiivisuus pienenee hengitysteiden ketjussa. Urean syklin mitokondrioalueella esiintyvien entsyymien aktiivisuus on häiriintynyt, ornitiinikarboksylaasi, samoin kuin karbamyylifosfaattisyntetaasi.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Oireet reye-oireyhtymä

Klinikassa on kaksi varianttia taudin kulusta: klassinen ja epätyypillinen.

Klassisen aspiriini liittyvä oireyhtymä Ray sairauden oireita kehittyy useimmiten lapsilla yli 5 vuosi, on kaksivaiheinen virtaus, johon yleensä liittyy ennakko-ilmiöiden aspiriini normaalissa terapeuttisina annoksina, se on kaksifaasisen virtauksen.

Reyen oireyhtymän kliiniset oireet ilmestyvät virusinfektion (influenssa, vesirokko) jälkeen eikä pitkään (keskimäärin 3 vuorokautta) piilevään ajanjaksoon.

Aivojen ja maksan vaurioilla on tällaisia merkkejä:

• Neurologiset oireet (potilas ei ymmärrä, missä hän on, ei tunnista ketään, ei pysty vastaamaan edes yksinkertaisimpiin kysymyksiin, aggressiivisuuteen, apatiaan);
• Nopeutettu ja matala hengitys hyperventilaation kehittymisen myötä;
• On voimakasta aggressiota, jopa syyttömille hyökkäyksille;
• Potilas alkaa kouristuksia, hän joutuu koomaan 24 tunnista kolmeen päivään, toisinaan jopa useita viikkoa.

Ensimmäiset merkit

Kun taudin ensimmäiset oireet alkavat näkyä, se riippuu elinvaurion vakavuudesta. Yleensä oireyhtymä ilmenee ensin 5-6 päivän kuluttua virustaudin puhkeamisesta. Jos hän ilmestyi vesirokko, oireet saattavat alkaa aikaisemmin - neljäntenä päivänä ihottuman puhkeamisen jälkeen.

Rayn oireyhtymän ensimmäisistä oireista:

• Äkillinen pahoinvointi, joka seuraa säännöllistä oksentelua;
• Letargia ja energian puute;
• Strange käyttäytymishäiriöt - ärtyneisyys, jonkin verran inhibition toimintaa, puheongelmia;
• Vakava uneliaisuus.

[18], [19]

Reye-oireyhtymä lapsilla ja vastasyntyneillä

Reye-oireyhtymä ilmenee yleensä nuorilla tai lapsilla, jotka ottivat aspiriinia virustaudin hoidossa. Se häiritsee aivojen, maksan ja munuaisten toimintaa. Ilman välittömiä nopeita hoitoja sairaus voi johtaa kuolemaan.

Alle 5-vuotiaille lapsille Reyen oireyhtymä ilmenee epätyypillisessä muodossa (niin sanottu rhea-tyyppinen oireyhtymä), johon liittyy synnynnäiset metabolian poikkeavuudet.

Alle 2-vuotiaiden lasten taudin alkutapahtumat ovat hyperventilaatio ja ripuli.

Reyen oireyhtymä aikuisilla

Tyypillisesti Rhean oireyhtymää ovat pienet lapset ja nuoret, mutta tämä sairaus vaikuttaa aikuisiin hyvin harvinaisissa tapauksissa.

Vaiheet

Rayn oireyhtymä kulkee viiden vaiheen kautta:

Vaihe I

• Ihottumat käsien ja jalkojen kämmenissä.
• Pysyvä vaikea oksentelu.
• Yleinen letargia.
• Tunnustuksen sekavuus.
• Painajaisia.
• Päänsärkyä.

Vaihe II

• Hämärtyvät.
• Giperventilyatsiya.
• Maksan voimakas dystrofia (biopsian tuloksin).
• Hyperäiset refleksejä.

Vaihe III

• Vaiheiden I ja II oireet.
• Kooma on mahdollista.
• Mahdollinen aivojen turvotus.
• Harvoin keskeytä hengitys.

Vaihe IV

• Koiran syveneminen.
• Laajennetut oppilaat, joilla on vähäinen reaktio valolle.
• Maksan vähäinen toimintahäiriö.

Vaihe V

• Deep coma.
• Kouristuksia.
• Useita elinten vikoja.
• Väsymys.
• Hyperammonemia (yli 300 mg / dl verta).
• Kuolema.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikaatiot ja seuraukset

Rayn oireyhtymän mahdolliset seuraukset ja komplikaatiot:

• sydän- ja verisuonitaudit, joilla on merkkejä akuutista hengitysvajeesta, johtumishäiriö (rytmihäiriöt), äkillinen sydämenpysähdys;
• aspiration keuhkokuume;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• septinen tila;
• paraplegia ja jalkojen ja käsien halvaus;
• akuutti ruoansulatuskanava;
• koomaan.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostiikka reye-oireyhtymä

Reyen oireyhtymän diagnosointi on melko vaikeaa, koska hänellä ei ole erityisiä oireita, jotka ovat hänen ainoita ominaisuuksia. Siksi riski erehdyksistä lääkärin diagnosoinnissa on melko korkea. On huomattava, että ennen tutkimusta lääkärille olisi ilmoitettava kaikista lääkkeistä, joita potilas otti virustaudin hoidossa.

[30], [31], [32],

Analyysit

Analyysejä tehdään mahdollisten poikkeavuuksien havaitsemiseksi rasvahappojen hapettumisessa sekä muiden metabolisten häiriöiden havaitsemisessa.

Rayn oireyhtymälle on ominaista seuraavat veritestiin liittyvät indikaattorit:

• lisääntynyt transaminaasiarvotaso (ALT, AST), veren ammoniakki;
• protrombiiniajan piteneminen;
• veren glukoosin alentaminen (hypoglykemia).

Myös lannerangan punktuureja varten - potilas ottaa näytteen nestettä selkäydestä. Se suoritetaan, jotta voidaan sulkea pois muiden sairauksien läsnäolo, joissa esiintyy neurologisia oireita, kuten aivotulehdusta ja aivokalvontulehdusta. Reyeren oireyhtymän mukaan punasolujen määrä ei saa ylittää 8 / μl.

Maksan biopsian menetelmä - sellaisten sairauksien poissulkeminen, joissa maksavaurioita esiintyy, otetaan maksakudoksen näyte.

Maksa-biopsia hoidetaan pääasiassa alle 1-vuotiailla lapsilla, joilla on usein toistuvia oireyhtymiä tai epätyypillisiä oireita (ilman prodromeja ja oksentelua).

Analyysin suorittamisessa potilas nukutetaan, sitten vatsan oikealla puolella pieni pistos suoritetaan erikoisella neulalla ja otetaan pieni maksa.

Kun biopsiat osoittavat maksasolujen diffuusi rasva-distrofia, talletettu glykogeenin tulehdussolujen infiltraatit puuttuvat.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentaalinen diagnostiikka

Reyen oireyhtymän diagnoosissa käytetään myös instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä. Esimerkiksi se on tietokonetomografia, elektroencefalogrammi ja myös MRI.

MRI: n ja pään CT: n ansiosta on mahdollista sulkea pois mahdolliset aivotoiminnan häiriöt, joiden ilmeneminen on letargia ja muutos potilaan käyttäytymisessä. Tämä mahdollistaa erilaistumisen diagnosoinnin kasvaimilla, erilaisilla aneurysmilla, aivojen verenvuodoilla ja paiseilla.

Differentiaalinen diagnoosi

Koska Rayn oireyhtymän merkit eivät ole erityisiä ja voivat esiintyä muissa sairauksissa, niitä voidaan diagnosoida vain poissulkemisella. Differentiate Reyen oireyhtymä hermosolun sairauksien, virusinfektioiden ja erilaisten lääkkeiden haittavaikutusten sekä myrkkyjen kanssa, jotka voivat aiheuttaa enkefalopatiaa ja hepatopatiaa.

[37], [38], [39],

Hoito reye-oireyhtymä

Rayn oireyhtymän hoito suoritetaan pysyvästi. Jos tauti on vakava, potilas voidaan lähettää tehohoitoryhmälle. Sairaalassa potilasta valvotaan jatkuvasti - hänen elintärkeitä merkkejä seurataan huolellisesti.

Hoito kohdistuu ennen kaikkea aivojen turvotuksen poistamiseen, metabolisten häiriöiden korjaamiseen ja verenvuotohäiriöihin.

Hoitomenetelmät voivat olla seuraavat:

• Lääkkeiden infuusio laskimonsisäisesti (lääkärin määräämällä tiputuksella, elektrolyytillä ja glukoosiliuoksilla);
• Antikonvulsiiviset lääkkeet estämään mahdollisten kouristuskohtausten ehkäisy;
• Diureetit - diureetit lievittävät ylimääräisen nesteen rungon, mikä vähentää kallonsisäistä painetta;
• Akuutin rasva-maksasairauden mahdollisen verenvuodon hoito. On mahdollista käyttää K-vitamiinia sekä verensiirtoa potilaan verihiutaleiden massaan ja plasmaan.

Jos potilaalla on itse hengitysvaikeuksia, tehdään keinotekoinen ilmanvaihto. Vaikeissa tapauksissa voidaan suorittaa maksansiirto

Lääketiede

Hoidon aikana määrätään usein diureetteja ja antikonvulsantteja.

Reyen oireyhtymän kanssa ei suositella homeopaattisten lääkkeiden, vaihtoehtoisten lääkkeiden ja yrttien hoitoa.

Ennaltaehkäisy

Taudin ennaltaehkäisyä varten on vain yksi menetelmä - kieltäytyminen käyttämästä asetyylisalisyylihappoa ja sen lääkkeitä, jotka sisältävät pienten lasten ja nuorten hoidossa. Älä esimerkiksi käytä sellaisia lääkkeitä kuin Citramon tai Ascofen. Ei myöskään ole suositeltavaa käyttää salisylaatteja tai salisyylihappoa sisältäviä lääkkeitä.

[40], [41], [42], [43]

Ennuste

Reyen oireyhtymällä voi olla suotuisa ennuste, jos tauti on lievässä muodossa - kuoleman todennäköisyys tässä tapauksessa on vain 2%. Mutta on ymmärrettävä, että tämä riippuu aivojen funktionaalisen aktiivisuuden vaurion vakavuudesta sekä hepatiologisten ja aineenvaihduntasairauksien kehityksestä. Tärkeitä tekijöitä ovat myös ammoniakin taso veressä ja aivojen turvotusaste. Jos potilas suhtautuu syvään koomaan, myöhemmän kuoleman todennäköisyys nousee 80 prosenttiin.

Jos potilas kykeni kestämään taudin akuutin vaiheen, hän alkaa toipua. Myöhemmin, kun kohtauksia ilmenee, aivosolujen vaurioitumisen oireet voivat ilmetä - kouristuskohtaukset, lihasten nykiminen, heikentynyt ääreishermot, psyykkinen hidastuminen on mahdollista. Harvoissa tapauksissa tämä sairaus voi esiintyä kahdesti yhdessä henkilössä.

[44], [45], [46]