Keskikaulan kysta

Lasten synnynnäiset kehityshäiriöt ovat melko harvinaisia, hyvänlaatuisia kasvaimia, kystat, jotka kuuluvat alkionkehityksen patologioiden luokkaan, tilastojen mukaan muodostavat enintään 5 % leuka- ja leuka-alueen kasvaimista, mutta ovat melko vakavia sairauksia, jotka ovat oireettomia ja lisäksi vaikeasti diagnosoitavissa. Kaulan mediaanikysta voi muodostua alkionkehityksen varhaisessa vaiheessa - raskauden 3.-5. viikolla, ja se ilmenee kliinisesti missä tahansa iässä, mutta useimmiten intensiivisen kasvun aikana tai kehon hormonaalisten muutosten aikana. Lääketieteellisessä käytännössä mediaanikystaa kutsutaan usein thyroglossaalikystaksi, mikä johtuu sen etiologiasta ja kehityksen patogeneettisestä spesifisyydestä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Keskikaulan kystan syyt

Mediaanikystan etiologia on edelleen tieteellisen keskustelun aihe, ilmeisesti siksi, että tällainen synnynnäinen poikkeavuus on melko harvinainen. Tilastollisesti mediaanikysta vie enintään 2-3% kaulan kasvainten kokonaismäärästä, joten kasvaimen täydellinen tutkiminen ja sen etiologian vahvistaminen useilla kliinisillä havainnoilla ei ole mahdollista. Uskotaan, että thyroglossal-hyvänlaatuiset kasvaimet ovat leuka- ja leuka-alueen muodostumisen alkionpohjan patologia, eli kiduslaitteen poikkeavuus.

1. Jotkut lääkärit tukevat versiota, joka väittää, että kaulan mediaanikystan syyt juontuvat parantumattomista kudoksista.

Aikanaan ductus thyreoglossus – kilpirauhasen kielitiehyt eli kilpirauhasen kanava. Tämän teorian esitti 1800-luvulla kuuluisa saksalainen lääkäri, anatomi ja alkionkehityksen tutkija Wilhelm His. Hänen nimensä annettiin tietylle kanavalle, joka yhdistää kilpirauhasen alkion ja suuontelon ja joka supistuu kohdunsisäisen kehityksen viimeisellä vaiheella. His-kanava eli kilpirauhasen kielitiehyt voi olla kystojen ja mediaani-, kilpirauhasen kielitiehyiden fistelien muodostumisen lähde.

2. Kaulan mediaanikystan syitä voidaan selittää toisella versiolla, joka myös ansaitsee huomiota. 1800-luvun lopulla erinomainen kirurgi Venglovsky esitti oman versionsa, jossa selitettiin thyroglossal-kasvainten kehittymisen etiologiaa, jonka mukaan ne muodostuvat suuontelon epiteelin soluista, kun taas thyroglossal-tiehyt korvataan johdolla.

Nämä kaksi hypoteesia vaativat luonnollisesti lisätutkimuksia ja kliinistä vahvistusta, ja keskikaulan kystan syyt selvitetään pian.

His-tyypin ensimmäinen variantti on kuitenkin tilastollisesti luotettavampi - yli 55 %:lla diagnosoiduista tapauksista havaittiin mediaanikystan läheinen yhteys kieliluuhun ja foramen cecum linguaeen - kielen sokeaan aukkoon, mikä on täysin yhdenmukainen ductus thyreoglossuksen - kilpirauhasen rudimentin - topografian kanssa.

[ 8 ]

Keskikaulan kystan oireet

Synnynnäisten kaulapoikkeavuuksien kliiniset ilmentymät ovat lähes aina piilossa kehityksen alkuvaiheessa. On erittäin harvinaista nähdä tapauksia, joissa mediaanikaulakystan oireet näkyvät paljaalla silmällä ensimmäisten kuukausien aikana syntymän jälkeen. Paljon useammin kysta ilmenee 5–14–15-vuotiaana ja sitä vanhemmilla. Lähes kaikille hyvänlaatuisille kaulakasvaimille on ominaista oireeton kulku, joka voi kestää useita vuosia. Piilevässä tilassa mediaanikasysta ei ilmene kipuna eikä se aiheuta lähellä olevien rakenteiden toimintahäiriöitä. Sen kehittymisen voi laukaista akuutti tulehdussairaus sekä kehon hormonaaliset muutokset, esimerkiksi murrosiän aikana. Jopa ilmentyessään kysta kasvaa hyvin hitaasti, ja tunnusteltaessa se havaitaan pyöreänä elastisena muodostumana kaulan keskiviivalla. Kasvain ei ole kiinnittynyt ihoon ja nielemisen aikana se voi liikkua ylöspäin kieliluun ja lähellä olevien kudosten mukana. Potilaan objektiiviset valitukset alkavat, kun kysta tulehtuu, tulehtuu ja häiritsee ruokailua. Kasvain voi avautua ulospäin, harvemmin suuonteloon, vapauttaen märkäistä eritettä, mutta fisteli ei koskaan parane itsestään ja pysyy pysyvänä kanavana tulehdusnestettä ulosvirtaavalle nesteelle. Eritteen vapautuminen auttaa pienentämään kystan kokoa, mutta ei edistä sen imeytymistä. Lisäksi kasvain, jota ei diagnosoida ja poisteta ajoissa, voi aiheuttaa vakavia nielemisvaikeuksia, puheen heikkenemistä (sanonta) ja harvinaisissa tapauksissa pahanlaatuisuutta eli kehittymistä pahanlaatuiseksi prosessiksi.

Keskikaulan kysta lapsella

Huolimatta siitä, että tilastojen mukaan lapsen kaulan mediaanikysta on erittäin harvinainen - vain yksi tapaus 3000-3500 vastasyntynyttä kohden, tämä sairaus on edelleen yksi vakavista synnynnäisistä patologioista, jotka vaativat erotusdiagnoosia ja väistämätöntä kirurgista hoitoa.

Lapsen mediaanikystan oireet ilmenevät harvoin ensimmäisinä elinvuosina; useammin kasvain diagnosoidaan intensiivisen kasvun aikana – 4–7–8 vuoden iässä ja myöhemmin murrosiässä.

Mediaanikystojen etiologia johtuu oletettavasti tyroglossaalisen tiehyen epätäydellisestä fuusiosta ja läheisestä yhteydestä kieliluuhun.

Yleensä lapsen kaulan mediaanikysta diagnosoidaan alkuvaiheessa satunnaisissa tutkimuksissa, kun tarkkaavainen lääkäri tunnustelee huolellisesti imusolmukkeita ja kaulaa. Tunnustelu on kivuton, kysta tuntuu tiheänä, selkeästi määriteltynä ja pienikokoisena pyöreänä muodostumana.

Kliininen kuva, joka selkeämmin osoittaa thyroglossal-kystan merkit, voi liittyä kehon tulehdukselliseen, tarttuvaan prosessiin, kysta kasvaa kooltaan ja voi muuttua märkiväksi. Tällainen kehitys ilmenee näkyvinä oireina - kaulan alueen kasvu keskellä, subfebriili ruumiinlämpö, ohimenevä kipu tällä alueella, nielemisvaikeudet, jopa nestemäinen koostumus, äänen käheys.

Märkivä kysta on kliinisesti hyvin samanlainen kuin paise, varsinkin jos se avautuu ja vapauttaa märkää sisältöä. Toisin kuin klassinen paise, mediaanikysta ei kuitenkaan kykene imeytymään eikä paranemaan. Joka tapauksessa kasvain vaatii huolellista erotusdiagnostiikkaa, kun se erotetaan ateroomista, subgenitaalialueen kystoista, dermoidista ja lymfadeniitista, joilla on samanlaisia oireita.

Lapsen thyroglossal-kystaa hoidetaan kirurgisesti aivan kuten aikuispotilaan kystaa. Kystektomia suoritetaan paikallispuudutuksessa, kasvaimen kapseli ja sisältö poistetaan kokonaan, ja myös kieliluun erillinen osa voidaan resektioida. Jos kysta märkii, se ensin tyhjennetään, tulehdusoireet poistetaan ja leikkaus suoritetaan vain remissiotilassa. Mediaanikystan kirurginen hoito lapsilla on aiheellista 5 vuoden iästä alkaen, mutta joskus tällaiset leikkaukset tehdään aikaisemmin, kun patologinen muodostuma häiritsee hengitystä, syömistä ja kystat ovat yli 3-5 senttimetriä.

Keskikaulan kysta aikuisilla

Aikuispotilailla lateraaliset kystat diagnosoidaan useimmiten kaulan synnynnäisistä patologioista, mutta myös thyroglossaaliset kasvaimet aiheuttavat tietyn uhan pahanlaatuisuuden riskin kannalta. Kystisen prosessin muuttumisen prosenttiosuus pahanlaatuiseksi on hyvin pieni, mutta ennenaikainen diagnoosi ja hoito voivat aiheuttaa kaulan liman ja jopa syövän riskin.

Aikuisilla keskiniskun kysta kehittyy ilman kliinisiä oireita hyvin pitkään, ja sen piilevä tila voi kestää vuosikymmeniä. Traumaattiset tekijät aiheuttavat kystan suurenemista - iskut, mustelmat sekä korva-, nenä- ja kurkkutautielimiin liittyvät tulehdukset. Kystan koko kasvaa tulehduseritteen, usein märän, kertymisen vuoksi. Ensimmäinen havaittava kliininen merkki on turvotus kaulan keskialueella, sitten ilmenee kipua, nielemisvaikeuksia ruoan tai nesteen kanssa, harvemmin - äänenvärin muutoksia, hengenahdistusta ja ääntämisen heikkenemistä. Keskiniskun kystan vakava komplikaatio on henkitorven puristuminen ja kasvainsolujen rappeutuminen epätyypillisiksi, pahanlaatuisiksi soluiksi.

Thyroglossal-kystaa hoidetaan yksinomaan leikkauksella, lävistämällä, konservatiiviset menetelmät ovat tehottomia ja jopa viivästyttävät prosessia, aiheuttaen erilaisia pahenemisvaiheita. Mitä nopeammin kystan poistoleikkaus suoritetaan, sitä nopeammin toipuminen tapahtuu. Mediaanikystojen hoidon ennuste aikuisilla potilailla on yleensä suotuisa, edellyttäen, että kasvain havaitaan ajoissa ja poistetaan perusteellisesti.

Kaulan mediaanikystan diagnoosi

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Miten mediaanikysta diagnosoidaan?

75–80 %:ssa thyroglossal-synnynnäisistä poikkeavuuksista kehittyy ilman ilmeisiä kliinisiä oireita. Kaulan mediaanikystan diagnoosi voi aluksi kohdistua korva-, nenä- ja kurkkuelinten, imusolmukkeiden tutkimiseen, jolloin kasvain diagnosoidaan ohimennen, huolellisella tunnustelulla.

Ensisijaiset havainnot ja tiedot vahvistetaan seuraavilla menetelmillä:

• Kaulan, imusolmukkeiden ultraäänitutkimus.
• Röntgen.
• Fistulografia (tutka ja varjoaineen käyttö).
• Tietokonetomografia tarpeen mukaan.
• Pistos.

Koska mediaanikaulan kystan diagnosointi on melko vaikeaa monien leuka- ja leukasairauksien oireiden samankaltaisuuden vuoksi, lääkäriltä vaaditaan paitsi teoreettista tietoa myös laaja käytännön kokemus. Hoitomenetelmän valinta riippuu diagnoosin tarkkuudesta.

Mediaanikysta tulisi erottaa tällaisista korvasylkirauhasen alueen ja kaulan sairauksista:

• Synnynnäinen kaulan dermoidikysta.
• Aterooma.
• Lymfadeniitti.
• Adenoflegmoni.
• Kielen struuma.

Keskikaulan kystan hoito

Kaulan synnynnäisten kystisten kasvainten hoito suoritetaan tällä hetkellä yksinomaan leikkauksella. Myös mediaanikystia voidaan poistaa kystektomiasta koosta ja kunnosta riippumatta. Tulehtunutta, mätää sisältävää kystaa hoidetaan ensin oireenmukaisesti ja märkivä erite tyhjennetään. Akuutin prosessin neutraloinnin jälkeen aikuispotilaille näytetään leikkaus. Lapsen mediaanikystin kirurginen hoito kaulassa voidaan lykätä useilla vuosilla, kunnes lapsi saavuttaa kypsämmän iän ja kyvyn suorittaa leikkaus asianmukaisesti. Tämä on mahdollista vain, jos kysta ei kasva kooltaan eikä häiritse koko leuka- ja leuka-alueen toimintaa.

Remissiossa oleva mediaanikysta voidaan poistaa radikaalisti sijainnista riippumatta - kieliluun ylä- tai alapuolella. Kystektomia suoritetaan paikallispuudutuksessa kerros kerrokselta leikkaamalla kudos ja poistamalla itse kasvain yhdessä kieliluun rungon tai osan kanssa. Usein tyroglossaalinen kysta yhdistetään fistulaan, joka myös poistetaan, kun se on ensin täytetty varjoaineella fistulareitin visuaaliseksi määrittämiseksi. Kaulan mediaanikystan hoidon monimutkaisuus piilee sen läheisessä sijainnissa tärkeiden elinten - kurkunpään, nielun ja suurten verisuonten - lähellä. Vaikeuksia voivat aiheuttaa myös fistulan haarat, jotka eivät ole näkyvissä leikkauksen aikana. Kystan kaikkien rakenteellisten osien epätäydellinen poisto voi aiheuttaa uusiutumisen, jolloin leikkaus on toistettava 3-4 kuukauden kuluttua. Siksi kasvaimen alustavat tutkimukset ovat niin tärkeitä, mukaan lukien fistulogrammi varjoaineilla, jotka näyttävät kaikki mahdolliset fistulareitit.

Kun kaikki diagnostiset toimenpiteet on suoritettu ja leikkaus on oikein ja tarkasti tehty, toipuminen tapahtuu erittäin nopeasti. Lisäksi tällaiset leikkaukset luokitellaan "pieniksi leikkauksiksi" ja niiden ennuste on lähes 100 %:sti suotuisa.

Keskikaulan kystan poisto

Kaulan mediaanikysta poistetaan - tätä pidetään standardimenetelmänä, joka sulkee pois kaikki konservatiivisen hoidon tai punktion vaihtoehdot. Kaulan mediaanikysta poistetaan kirurgisesti poistamalla radikaalisti kapseli ja kasvaimen sisältö. Leikkaukset on tarkoitettu kaikille potilaille - aikuisille ja lapsille, alkaen kolmesta iästä. Harvemmin kystektomia suoritetaan imeväisille, joille on tiettyjä viitteitä - hengenvaara suuren kystan ja henkitorven puristumisen vuoksi, laaja märkäinen tulehdusprosessi ja lapsen elimistön yleisen myrkytyksen riski.

Poiston suosiminen resorptiohoidon sijaan liittyy kystan muodostumisen etiologiaan - niitä kaikkia pidetään synnynnäisinä alkionkehityksen poikkeavuuksina, joten ainoa tapa poistaa gill-laitteen heikentyneen supistumisen seuraukset on leikkaus.

Thyroglossal-kystan poisto suoritetaan endotrakeaalisessa tai laskimonsisäisessä anestesiassa. Kystan kaikkien osien, samoin kuin fistulan, fistulareitin ja tietyn kieliluun alueen, huolellinen poisto takaa lähes 100 %:n uusiutumisen ilman uusiutumista. Toisin kuin lateraalisten kystojen poisto, mediaanikasvainten kystektomiaa pidetään vähemmän traumaattisena ja sillä on suotuisa ennuste.

Keskikaulan kystan leikkaus

Miten leikkaus tehdään keskikaulan kystalle:

1. Perusteellisen tutkimuksen jälkeen potilaalle tehdään nukutus, yleensä paikallispuudutus.
2. Puudutuksen jälkeen kystan sijaintialueelle tehdään kerros kerrokselta viilto. Viillot kulkevat luonnollisia taitoksia pitkin, joten leikkauksen jälkeiset arvet ovat käytännössä näkymättömät.
3. Kystan seinämät ja kapseli poistetaan, ja kasvaimen sisältö valutetaan tai huuhdellaan pois koostumuksesta riippuen.
4. Jos havaitaan mukana oleva fistula, osa hyoidiluusta resektoidaan myös, koska fistulan johto sijaitsee tällä alueella.
5. Fistula poistetaan samanaikaisesti kystan kanssa ja visualisoidaan ensin metyleenisinillä.
6. Leikkaushaava ommellaan siisteillä kosmeettisilla ompeleilla.

Nykyaikaiset kirurgiset teknologiat, menetelmät ja laitteet mahdollistavat mediaanikystan poiston mahdollisimman turvallisesti ja minimaalisesti invasiivisesti. Ompeleet asetetaan haavan sisäpuolelta, mikä mahdollistaa hyvän kosmeettisen vaikutuksen, kun kuuden kuukauden kuluttua potilaalla ei ole käytännössä lainkaan ulkoisia leikkauksen jälkeisiä arpia tai arpia kaulassa.

Mediaanikystan leikkaus kestää keskimäärin 30 minuutista puoleentoista tuntiin äärimmäisissä ja monimutkaisissa tapauksissa. Kirurgisen toimenpiteen monimutkaisuus ja toimenpiteen laajuus voivat riippua kasvaimen koosta ja sen sisällöstä. Märkivä mediaanikysta poistetaan pidempään, koska se vaatii dreneerausta ja huolellista leikkauksen jälkeistä revisiota. Jos kystan tai fistulan osia ei poisteta kokonaan, uusiutuminen on mahdollista, joten leikkauksen suotuisa lopputulos riippuu lääkärin tarkkaavaisuudesta. Mutta edes uusiutumista ei pidetä uhkaavana komplikaationa, ja yleensä uusintaleikkaus tehdään 2–4 kuukautta ensisijaisen leikkauksen jälkeen, ja se päättyy 100 % onnistuneesti. Toipumisaika kestää enintään viikon, minkä jälkeen potilas voi palata normaaliin elämään ja suorittaa kaikki tarvittavat toiminnot, sekä kotitalous- että työtehtävät. Turvotus viiltoalueella on mahdollista kuukauden ajan, mutta se häviää jäljettömiin, jos kaikkia lääkärin suosituksia noudatetaan. Täydellinen toipuminen riippuu kehon yleisestä terveydentilasta ja uudistumisominaisuuksista.

Keskikaulan kystan ehkäisy

Valitettavasti on mahdotonta sanoa, että mediaanikystan kehittymistä voitaisiin estää. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei tehdä useista syistä, mutta tärkein niistä on synnynnäiset etiologiset tekijät. Prenataalisia kehityshäiriöitä pidetään yleensä vaikeasti ennustettavina; geneetikot käsittelevät näitä kysymyksiä. Jotkut tiedemiehet ovat esittäneet version synnynnäisten leuka- ja leukasyöpien (MFR) periytymisestä, mutta tämä tieto on kiistanalaista eikä sitä ole tilastollisesti vahvistettu. Kaulan mediaanikystan ehkäisy voi koostua standardisuosituksista, jotka soveltuvat periaatteessa mihin tahansa sairauteen:

• Lääkärintarkastusten tulee olla säännöllisiä ja systemaattisia.
• Kaikki lapset tulisi tutkia syntymästä lähtien.
• Kasvainmuodostelmien varhainen havaitseminen auttaa ryhtymään ajoissa toimenpiteisiin prosessin pysäyttämiseksi ja kirurgisen toimenpiteen suunnittelemiseksi.
• Mediaanikystan varhainen diagnosointi mahdollistaa laajan leikkauksen välttämisen, joka on osoitettu suurten, tulehtuneiden kaulan kasvainten poistamisessa.
• Itsetutkiskelu voi myös auttaa kystan havaitsemisessa sen varhaisessa kehitysvaiheessa. Tässä mielessä jopa niin kutsuttu "väärä hälytys" on paljon parempi kuin märkivän, kehittyneen kystan myöhäinen havaitseminen.
• Thyroglossal-kystalla on taipumus pahanlaatuisuuteen. Tällaisten tapausten osuus on pieni, mutta pahanlaatuisen prosessin kehittymisen riski on olemassa. Siksi käynti korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärillä ja hammaslääkärillä tulisi suunnitella säännöllisesti - kerran kuudessa kuukaudessa.
• Joissakin tapauksissa mediaanikystan suurenemista ja märkimistä aiheuttavat kaulan vammat, joka on monimutkainen ja haavoittuvainen kehon osa. Siksi vammojen, mustelmien ja iskujen ehkäiseminen tällä alueella auttaa vähentämään piilevien latenttien kasvainten kehittymisen ja tulehduksen riskiä.

Keskikaulan kystan ennuste

Lähes 100 % leikkauksista, joilla poistetaan kaulan mediaanikysta, päättyy onnistuneesti. Tietenkin kirurgista toimenpidettä tällä anatomisella alueella ei voida pitää täysin turvallisena, mutta nykyaikaiset laitteet, uusimpien tekniikoiden käyttö, lääketieteellinen kokemus ja otolaryngologian alan kehitys antavat meille mahdollisuuden puhua suotuisasta hoitotuloksesta.

Kaulan mediaanikystan ennuste on yleensä suotuisa. Kasvaimen pahanlaatuisuuden riski on mahdollinen vain harvinaisissa tapauksissa, joissa kasvain ilmenee kliinisesti, mutta sitä ei hoideta. Laiminlyöty prosessi, siihen liittyvät tulehdukset ja kystan infektio voivat johtaa kasvainsolujen muuttumiseen pahanlaatuisiksi. Tästä asiasta ei ole vahvistettuja ja kiistattomia tilastoja; uskotaan, että mediaanikysta rappeutuu erittäin harvoin syöpäksi, joidenkin tietojen mukaan vain yhdessä tapauksessa 1 500:sta diagnoosista. Vaarallisin thyroglossalkysta on imeväisikäisillä, varsinkin jos se saavuttaa suuria kokoja ja puristaa hengitysteitä.

Kaulan mediaanikysta on synnynnäinen poikkeavuus, jota tällä hetkellä leikataan onnistuneesti eikä sen hoito ole vaikeaa. Ainoa "pimeä piste" sen historiassa on täysin ymmärtämätön etiologia ja patogeneesi. Tutkimusprosessi ei kuitenkaan ole pysähtynyt, ja tällä hetkellä monet geneetikot ja lääkärit keräävät edelleen kliinisesti luotettavaa tietoa päästäkseen yksimielisyyteen synnynnäisten kasvainten perimmäisen syyn määrittämisessä ja siten uusien, edistyneempien hoitomenetelmien kehittämisessä.