Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Hankittu ja periytynyt kuparin alijäämä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Noin puolet käytetystä kuparista imetään. Kupari, joka on imeytynyt aineenvaihdunnan tarpeiden yläpuolelle, erittyy sapen kanssa. Kupari on osa monien kehon proteiineja; lähes kaikki ruumiin kupari sidotaan proteiineihin. Ei sitoumuksia (vapaita) kupari-ioneja ovat myrkyllisiä. Geneettiset mekanismit ohjaavat kuparin lisäämistä apoproteiineihin ja prosesseihin, jotka estävät kuparin toksisen kerääntymisen kehossa.
Hankittu kuparin puute
Jos geneettiset mekanismit, jotka ohjaavat kuparin aineenvaihduntaa, toimivat normaalisti, niin elintarvikkeiden aliravitsemus harvoin aiheuttaa kliinisesti merkittävää kuparin puutetta. Ainoa syistä, jotka on raportoitu - kvašiorkor, jatkuva ripuli vauvoilla (liittyy yleensä teho vain maitoa), vaikea imeytymishäiriö (kuten sprue) ja liiallinen saanti sinkkiä. Kuparin puutos voi aiheuttaa neutropeniaa, luiden limakalvoitumista ja hypochromia, anemiaa, joka ei ole herkkä rauta-lisäaineille. Diagnoosi perustuu kuparin ja ceruloplasmin seerumin alhaisiin tasoihin. Hankitun kuparin puutteen käsittelyllä pyritään eliminoimaan alijäämän syy ja kuparille määrätään annoksella 1,5-3 mg / vrk sisäänpäin (tavallisesti kuparisulfaatin muodossa).
[7], [8], [9], [10], [11], [12]
Kuparin perinnöllinen puute
Perinnöllinen kuparipuutos (Menkes-oireyhtymä) esiintyy vastasyntyneillä pojilla, jotka perivät X-kromosomiin liittyvän mutanttigeenin. Taajuus on noin 1/50 000 vastasyntyneelle. Kuparia vähennetään maksaan, seerumiin, kuparia sisältäviin proteiineihin: sytokromi-C-oksidaasi, ceruloplasmiini, lysyylioksidaasi. Oireet - henkisen kehityksen voimakas hidastuminen; oksentelu; ripuli; enteropatia proteiinin menetyksen kanssa; hypopigmentaatiota; luiden muutokset; repeytyneet valtimot; harvinainen, kova, kihara. Diagnoosi perustuu kuparin ja ceruloplasmin alhaisiin tasoihin, tavallisesti alle 2 viikon ikäisillä lapsilla. Tyypillinen käsittely on kuparin otto parenteraalisesti (kuparisulfaatin muodossa) annoksena 20-30 mg / kg laskimoon kerran. Kuitenkin parenteraalisesti käyttöön tuleva kupari ei pääse kuparipitoisiin entsyymeihin. Tehokkaampi voi olla kuparihistidiinikompleksin nimittäminen 100-600 mg: n annoksella ihon alle kerran päivässä; käsittelyprosessissa jatkuva seuranta on välttämätöntä.