Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus

Vastasyntyneen hemolyyttinen tauti ja sikiön - isoimmune hemolyyttinen anemia joka ilmenee, kun veren yhteensopimattomuus äidin ja sikiön Punasoluantigeeneihin, antigeeni - sikiön punasolujen ja niiden vasta-aineita tuotetaan kehossa äiti. Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus diagnosoidaan noin 0,6 prosentilla lapsista. Perinataalikuolleisuus 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mikä aiheuttaa vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden?

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin taustalla olevan immuunijärjestelyn syntyminen on mahdollista, jos äiti on antigeeni-negatiivinen ja sikiö on antigeenipositiivinen. Rhesus-tekijän GHP: n ja Rh: n kehittymisen myötä äidin erytrosyytit ovat Rh-negatiivisia ja sikiö Rh-positiivinen; O-tekijä. Konfliktin toteutuminen (GBPiN: n kehitys) toteutetaan yleensä toistuvien raskauksien varalta, koska aiempi herkistyminen on välttämätöntä.

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus ryhmien yhteensopimattomuudella kehittyy 0 (1) veriryhmässä äidissä ja A (II): ssa tai vähemmän yleisesti (III) verisryhmässä sikiössä. Konfliktin toteutus on mahdollista jo ensimmäisellä raskaudella. GBPiN voi myös esiintyä, jos se ei ole yhteensopiva muiden harvinaisten antigeenijärjestelmien kanssa: Kell, Lutheran ja muut.

Kuinka kehittyy vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus?

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden kehittymisen vuoksi sikiön antigeenipositiiviset punasolut täytyy päästä antigeenin negatiivisen raskaana olevan naisen verenkiertoon. Se ei ole niin paljon sikiön erytrosyyttien transplacentaalisen siirtymän kuin äidin kehon sisään tulevan sikiön veren määrä, joka on erittäin tärkeä. Isoimmunisaatiota edistävät tekijät, erityisesti Rh-tekijä, ovat:

• aiemmat lääketieteelliset ja muut kuin lääketieteelliset abortit;
• aikaisempi spontaani (yksi tai useampi) keskenmeno;
• aikaisempi ektopaattinen raskaus;
• aiemmat syntymät (ennenaikainen ja kiireellinen);
• invasiiviset diagnostiset menetelmät (amniocentesis, cordocentesis, chorion biopsia);
• abortin uhka.

Tauti on perustuu hemolyysiä (tuhoaminen) punasolujen aiheuttaman veren yhteensopimattomuus äidin ja sikiön Rh tekijä, veriryhmä ja muita tekijöitä on 3-4 kuukautta sikiön kehityksen ja nousee jyrkästi syntymän jälkeen.

Kun sikiön antigeenipositiiviset erytrosyytit tulevat antigeeni-negatiivisen naisen verenkiertoon, ruumiissa tuotetaan vasta-aiheuttavia tai ryhmän vasta-aineita. Jos vasta-aineet kuuluvat IgG-luokkaan, ne transplacental kulkevat sikiön verenkiertoon, sitoutuvat sikiön antigeenipositiivisiin punasoluihin aiheuttaen hemolyysin.

Rh-antigeeni koostuu kuudesta pääantigeene- :. C, c, D, D, E ja e Rh-positiivisten punasolujen sisältävät D-tekijä, Rh-negatiivinen punasolut eivät sisällä sitä, vaikka ne usein olla muita antigeenejä Rhesus-järjestelmän. Tunkeutunut verenkiertoon raskaana Rh-negatiivisten sikiön erytrosyytit, joilla on D-antigeeni johtaa ensin raskauden Rh-synteesin ensimmäinen vasta-aine kuuluvat joukkoon M immunoglobuliini, joka ei läpäise istukkaa. Sitten tuotetaan G-luokan immunoglobuliineja, jotka pystyvät voittamaan istukan esteen. Sikiön ja immunosuppressiivisten mekanismien pienten punasolujen määrän vuoksi primäärinen immuunivaste raskaana olevalle naiselle vähenee. Siksi täytäntöönpano ristiriidassa Rh yhteensopimattomuus ensimmäisen raskaus ei tapahdu, ja lapsi syntyy terveenä. Toistuvien raskauksien vuoksi konflikti voi kehittyä, ja vauva syntyy vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden varalta.

A- ja B-antigeenit sijaitsevat erytrosyytin plasmamembraanin ulkopinnalla. Isoimmuuni anti-A- ja anti-B-ryhmän vasta-aineet kuuluvat luokkaan IgG, toisin kuin luonnolliset vasta-aineet - ayr, jotka kuuluvat IgM-luokkaan. Isoimmuuni-vasta-aineet voivat sitoutua vastaaviin antigeeneihin A ja B ja kiinnittää muihin kudoksiin, mukaan lukien istukan kudokset. Siksi ABO-järjestelmän mukaisten vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus voi kehittyä jo ensimmäisellä raskaudella, mutta vain noin 10 prosentissa tapauksista.

Jos konfliktin molempien vaihtoehtojen toteuttaminen on mahdollista, konflikti AB (0) -järjestelmän yli on todennäköisempi.

Mutta paitsi Rh-tekijä on sairauden syy. Se voi tapahtua veren ristiriitaisuuden ja muiden tekijöiden kanssa. Lisäksi, hemolyyttinen tauti sikiön voi tapahtua, kun yhteensopimattomuus äidin veren ja sikiön verta pääryhmään AB0 järjestelmä. Antigeenit A ja B, isältä perittyjen, äiti voi aiheuttaa veriryhmä 0 astetta epätäydellinen agglutiniini, joka toisin kuin tavanomaiset α- ja β-agglutiniinin voi istukan läpi ja aiheuttaa hemolyysiä sikiön punasolujen. Konfliktin AB0 järjestelmän perusteella noudattamatta jättämisen löytyy 10%: ssa tapauksista ja tapahtuu yleensä hyvänlaatuisia. On huomattava, että sikiön ja äidin veren välinen ero ei aina johda taudin kehittymiseen. Esimerkiksi Rh-yhteensopimattomuus esiintyy 5-10 prosentilla raskauksista ja Rh-konflikti - 0,8 prosentissa.

Patogeneesi vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden turvotusmuodossa

Edematous muodossa tai sikiön hydrops, siellä on, jos useampi hemolyysi alkaa kohdussa, noin 18-22 viikkoa raskauden, on voimakas ja johtaa kehitystä vakavien sikiön anemia. Tämän seurauksena syntyy vakava sikiön hypoksia, mikä aiheuttaa syviä aineenvaihduntahäiriöitä ja vahingoittaa verisuoniseinää. Vaskulaarisen seinämän läpäisevyyden lisääminen johtaa siihen, että albumiini ja vesi siirretään sikiön verestä interstitiaalisiin kudoksiin. Samanaikaisesti albumiinin synteesi vauvan maksassa laskee, mikä pahentaa hypoproteinemiaa.

Tämän seurauksena muodostuu yleinen edemaattinen oireyhtymä uteroon, ascites kehittyy, neste kerääntyy keuhkopussin onteloihin, perikardiaaliseen onteloon jne. Imusuodattimen tyhjennystoiminnan vähentäminen pahentaa ascitesin kehittymistä ja nesteen kerääntymistä muissa kehon onteloissa. Hypoproteinemia, nesteen kerääntyminen onteloihin yhdessä vaskulaarisen seinämän kanssa vahingoittaa sydämen vajaatoiminnan kehittymistä.

Elimistön erytroidisen metaplasian ja maksan voimakas fibroosin seurauksena syntyy hepato- ja splenomegalia. Askites ja hepatosplenomegaly aiheuttavat korkean kalvon pysyvän, mikä johtaa keuhkojen hypoplasiaan. Tuloksena lisääntynyt määrä hemolyysin kun epäsuoran bilirubiinin verestä ja kudoksista sikiön istukan kautta osaksi äidin organismi, mutta keltaisuus poissa syntyessään.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden patogeneesi

Taudin ikterinen muoto kehittyy, jos hemolyysi alkaa pian ennen syntymää. Erytrosyyttien tuhoutumisen seurauksena epäsuoran (konjugoimattoman) bilirubiinin pitoisuus kasvaa nopeasti ja merkittävästi, mikä johtaa seuraaviin muutoksiin:

• kumuloitumisen bilirubiini lipidiaineista kudosten, joka aiheuttaa ikteerisessä Ihon värjäytyminen ja kovakalvon - keltaisuus, ja myös seurauksena kertyminen epäsuoran bilirubiinin ytimet aivojen emästä, jolloin se voittaa hermosolujen nekroosi, glioosi ja muodostumista bilirubiinienkefalopatia (kernikterus);
• glukuronyyli lisäävät taakkaa maksassa, mikä johtaa sen seurauksena tämän entsyymin synteesi, joka alkaa vain maksasoluissa syntymän jälkeen, ja tulos on ylläpidetään ja parannetaan hyperbilirubinemia;
• konjugoituneen (suora) bilirubiinin erittymisen lisääntyminen, joka voi johtaa sikiön erittymisen ja komplikaatioiden - kolestaasi-infektion kehittymiseen.

Samoin kuin edematoon muoto, hepatosplenomegaly kehittyy.

Hemolyyttisen sairauden aneemisen muodon patogeneesi

Anemista muotoa kehittyy, kun sikiö pääsee verenkiertoon vähän ennen äidin vasta-aineiden pieniä määriä. Tässä tapauksessa hemolyysi ei ole luonteeltaan intensiivistä, ja vastasyntyneen maksas on varsin aktiivinen epäsuoran bilirubiinin poistamiseksi. Anemia on hallitseva ja keltaisuus puuttuu tai on vähäinen. Hepatosplenomegalian ominaispiirteet.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden oireet

Vastasyntyneen ja sikiön hemolyyttinen sairaus on kolme kliinistä muotoa: aneeminen, icteric ja edematous. Heistä vakavin ja prognostisesti epäedullinen on edematous.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin yleiset kliiniset oireet: ihon heikkeneminen ja näkyvät limakalvot anemian, hepatosplenomegalian seurauksena. Tämän lisäksi edematoon, ikterisiin ja aneemisiin muotoihin liittyy omat erityispiirteensä.

Pith muoto

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin vakavin muoto. Kliinistä kuvaa edellä mainittujen oireiden lisäksi on yleinen edeema-oireyhtymä: anasarka, ascites, hydroperikardium jne. Ehkä ihosairauksien ilmaantuminen, DIC-oireyhtymän kehitys hypoksiaan, hemodynaamiset häiriöt, joilla on sydänpulmonaalinen vajaatoiminta. He huomaavat sydämen rajojen laajenemisen, äänen hämärtymisen. Usein syntymän jälkeen hengitysvaikeus kehittyy keuhkojen hypoplasioiden taustalla.

Hemolyyttisen taudin keltaisuus

Tämä on yleisin muoto vastasyntyneen hemolyyttinen tauti. Myös tavallisia kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka sisältävät kalpeus ihon ja limakalvot ovat näkyvissä ovat yleensä hyvin lievä tai kohtalainen kasvu maksan ja pernan, keltaisuus huomautus edullisesti myös lämmin keltainen värisävy. Syntyessään vauva voidaan värjätä lapsivesi, napanuora kalvo, vernix.

Tyypillinen keltaisuuden varhainen kehitys: se ilmenee joko syntymähetkellä tai vastasyntyneen ensimmäisen 24-36 tunnin aikana.

Kynttilän vakavuuden mukaan vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden kolme astetta erottuvat:

• helppo keltaisuus näyttää ensimmäiseen päähän tai alussa toinen päivä lapsen elämään, bilirubiini-pitoisuus napanuoran veri ei ole enemmän kuin 51 mol / l, bilirubiini lisätä tunnin - jopa 5,4 mol / l, suurentunut maksa ja perna kohtalainen - vähemmän kuin 2,5 ja 1,0 cm vastaavasti;
• srednetyazholuyu: keltaisuus tapahtuu välittömästi syntymän jälkeen tai ensimmäisen tunnin kuluessa syntymästä, määrä bilirubiinin napanuoraverestä ylittää 68 mol / l, bilirubiini lisätä tunnin - jopa 6,10 mol / l, lisäys maksan - 2,5 3,0 cm perna enintään 1,0-1,5 cm;
• raskas: diagnosoitu ultraäänellä istukka parametrit bilirubiini absorbanssi lapsiveden saatu lapsivesitutkimus määrä hemoglobiinin ja hematokriitin arvo verta on saatu cordocentesis. Kun käynnisti myöhään tai riittämätöntä hoitoa ikteerisessä muoto voi liittyä niiden kehittämisestä komplikaatioita.

Ydin-keltaisuus

Tässä tapauksessa, huomaa oireita, jotka viittaavat vaurioita hermostoon. Ensin bilirubiinin myrkyllisyys (uneliaisuus, patologinen haukottelu, ruokahaluttomuus, oksentelu, lihasten hypotonia, katoaminen II vaihe Moro refleksi) ja sitten kernikterus (stimuloidaan asento opisthotonos, "aivot" huuto pullollaan suuria fontanel katoaminen Moro refleksi , kouristukset, silmän liikehermon patologinen oireet - oireet "laskevan auringon", nystagmus, jne) ..

Biliary ruuhkautumisongelma, kun keltaisuus saa vihertävän värin, maksa hieman kasvaa edellisiin päiviin verrattuna, näyttää olevan tendenssi achiolille, virtsan värin kyllästyminen lisääntyy.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden anemia

Taudin vähiten yhteinen ja lievempi muoto. Sitä taustaa vasten, kalpeus totesi uneliaisuus, imemisvaikeudet, takykardia, hepatosplenomegalia mahdollista vaimeita sydämen äänet ja systolinen sivuääni.

Sikiön kehon muutosten ohella istukassa on muutoksia. Tämä ilmaistaan sen massan kasvuna. Jos istukan massan suhde sikiön massaan on 1: 6, silloin Rh-konflikti - 1: 3. Istukan kasvu johtuu pääasiassa sen turvotuksesta.

Tämä ei rajoitu Rh-konfliktien patologiaan. Edellä mainittujen lisäksi Rh-konfliktitilanteissa havaitaan raskauden ehkäisyä (ennen synnytystä) sikiökuolemia ja toistuvat spontaani abortit.

Ja vasta-aineiden korkealla aktiivisuudella spontaaneja abortteja voi esiintyä raskauden alkuvaiheissa.

Rh-konfliktitilanteissa naisilla useimmiten raskauden toksisuus, anemia, maksan vajaatoiminta ovat lisääntyneet.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Luokitus

Ristiriitojen tyypistä riippuen vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on erilainen:

• kun äidin ja sikiön erytrosyytit ovat yhteensopimattomia Rh-tekijässä;
• jos se on ristiriidassa ABO-järjestelmän kanssa (ryhmien yhteensopimattomuus);
• jos se ei ole yhteensopiva harvinaisten veritekijöiden kanssa.

Kliiniset ilmiöt ovat:

• edemaattinen muoto (anemia pudottamalla);
• icterinen muoto (keltainen anemia);
• anemia (anemia ilman keltaisuutta ja pudotusta).

Lukemattomasti, icteric muoto on luokiteltu kevyiksi, keskivaikeiksi ja vaikeiksi.

Myös, erottaa vaikeaa tai estynyt (kernikterus, paksuuntuminen sapen oireyhtymä, hemorraginen oireyhtymä, munuainen, lisämunuainen ja muut.) Ja mutkaton muodossa vastasyntyneen hemolyyttinen tauti.

[14], [15]

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden diagnosointi

Diagnoosi vastasyntyneen hemolyyttinen tauti perustuu immunologiseen seulontaan raskaana, ultraääni, Doppler ja hedelmiä ja istukan kohdun ja istukan verenkiertoa, elektrofysiologisiin menetelmiä kyselytutkimusta lapsiveden (lapsivesitutkimus at) cordocentesis ja sikiön verikoe.

Immunologisessa tutkimuksessa voidaan määrittää vasta-aineiden läsnäolo sekä niiden lukumäärän muutos (titterin nousu tai väheneminen). Ultraääni antaa mitan tilavuus istukan, kasvun määrittämiseen sen paksuus, havaitsemiseksi hydramnion, suurentunut maksa ja perna sikiön kasvu hedelmien vatsan mitat verrattuna pään mittoja ja rintakehän, askites sikiö. Doppler voi havaita kasvua systolinen diastolinen suhde ja vastus indeksi napavaltimon ja lisäämällä veren virtausnopeus keskimmäisen aivovaltimon sikiö. Elektrofysiologisia menetelmiä (määritys indeksi cardiotocography sikiön tila) voidaan havaita milloin srednetyazholoy monotoninen rytmi ja vakavien muotojen taudin ja "sinimäisen" rytmi ödeemisiin muodossa MLP. Lepotyypin (amniocentesiumin) aikana tehty tutkimus mahdollistaa bilirubiinin optisen tiheyden lisääntymisen lapsivedessä. Lopuksi, cordocentesis ja sikiön veri testit voivat havaita lasku hematokriitin, hemoglobiinin lasku, konsentraatio kasvaa bilirubiini, pitää epäsuora Coombsin testi ja määrittää ryhmän sikiön veri, läsnä ollessa Rh tekijä.

Koska taudin ennusteen riippuu sisällöstä bilirubiini, sitten sikiötä, joilla epäillään vastasyntyneen hemolyyttinen tauti tuottaa lääketieteellistä joukkueen on ensin tarpeellista tehdä biokemiallisten verikokeita, bilirubiinin (yhteensä, suoran ja epäsuoran), proteiini, albumiini, ACT, ALT, ja tee sitten tutkimus hyperbilirubinemian etiologian määrittämiseksi. Tätä tarkoitusta varten, vastasyntyneen tehdä yleinen analyysi veren määritetään Rh kuuluminen mahdollista herkistymistä ja Rh-veriryhmä ABO mahdollista, kun herkistymistä suoritetaan ja määritys vasta-ainetiitterin suoraan Coombs reaktio.

[16], [17], [18]

Differentiaalinen diagnostiikka

Vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin erilai- nen diagnoosi suoritetaan muilla anemioilla. Näihin kuuluvat perinnöllinen anemia seuraavien häiriöiden vuoksi:

• erytrosyyttien morfologian loukkaaminen (mikropallosytoosi, ellipotosytoosi, dentalisoituminen);
• erytrosyyttientsyymien puute (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi, glutationion reduktaasi, glutationiperoksidaasi, pyruvaattikinaasi);
• hemoglobiinisynteesin (a-talassemia) poikkeavuus.

Näiden sairauksien poissulkemiseksi sinun on syytä kerätä tarkkaan anamneesi tämän patologian muiden kantajien läsnäolosta perheessä ja suorittaa seuraavat tutkimukset:

• erytrosyyttien morfologian määrittely;
• Osmoottisen resistenssin ja erytrosyyttien halkaisijan määritys;
• erytrosyyttisentsyymien aktiivisuuden määrittäminen;
• hemoglobiinin tyypin määrittäminen.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden hoito

Ensinnäkin, kun kyse on Rh-konflikti, on välttämätöntä diagnosoida taudin jo aika sikiön kehitykseen, arvioi sen vakavuuden ja taudin ennusteen, vastaavasti, ja antaa hoitoa ennen määräaikaa saavuttaa elinkelpoisuuden sikiölle. Kaikki sikiön elämässä käytetyt terapeuttiset ja profylaktiset menetelmät jaetaan ei-invasiivisiin ja invasiivisiin menetelmiin.

Ei-invasiiviset menetelmät

Ei-invasiivisia menetelmiä ovat plasmapheresi ja raskaana olevan suonensisäisen immunoglobuliinin käyttöönotto.

Raskaana olevan naisen plasmapheresiä hoidetaan detoksifikaation, uudelleenkorjauksen ja immunokorjauksen avulla.

Vasta-aiheet plasmapheresiä vastaan:

• vakava kardiovaskulaarinen vaurio;
• anemia (hemoglobiini alle 100 g / l);
• hypoproteinemia (alle 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• immuunipuutos-tila;
• allergiset reaktiot proteiinin ja kolloidivalmisteiden, antikoagulanttien, anamneesissa.

Immunoglobuliinia laskimonsisäiseen antamiseen käytetään inhiboimaan äidinmaidon vastaisten vasta-aineiden tuotantoa ja Rh-yhdistettyjen vasta-aineiden estämistä niiden istukan kuljetuksessa. Käytä immunoglobuliinia laskimonsisäiseen antamiseen annoksella 0,4 g raskaana olevan naisen ruumiinpainokiloa kohden. Tämä annos jaetaan 4-5 päivää. Toista esittelykurssi 3 viikon välein ennen toimitusta. Tätä hoitomenetelmää ei pidetä yleisesti tunnustettuna, koska taudin vakavassa vaiheessa sikiön tulos paranee hieman.

Invasiiviset menetelmät

Invasiiviset menetelmät sisältävät sorvosentesi ja erytrosyyttisen massan kohdunsisäinen verensiirto. Nämä menetelmät toteutetaan vain Rh-herkistymisen avulla, tällä hetkellä se on ainoa patogeeninen menetelmä sikiön hemolyyttisen sairauden hoidossa.

Johdinsiteen merkintä:

• raskaana oleva synnytystutkimus (aiempien lasten kuolema vakavista vastasyntyneiden hemolyyttisten sairauksien muodoista);
• korkea vasta-ainetiitteri (1:32 ja korkeampi);
• ultraäänellä - sikiön hemolyyttisen sairauden merkkejä;
• bilirubiinin optisen tiheyden suuret arvot amniocentesiassa saadussa amnioottifluidissa (Lily-asteikon 3. Alue).

Termit, joiden aikana kaviosentesi on suoritettu: 24.-35. Raskausviikolla.

Indikaatiot kohdunsisäinen verensiirtoon punasoluja sikiön kun se havaitsee positiivinen Rh tekijä on hemoglobiinin ja hematokriitin indeksit yli 15%: iin normaalista määritettynä tässä vaiheessa raskauden. Erytrosyyttisen massan kohdunsisäiseen verensiirtoon käytetään vain "pestyjä" verisuonten Rh-negatiivisia erytrosyyttejä 0 (1). Erytrosyyttisen massan ravinteiden verensiirto suoritetaan indikaatioiden mukaan 1-3 kertaa.

Hoito vastasyntyneen hemolyyttinen tauti, toisin kuin hoidossa hemolyyttisen taudin sikiön sisältää ensinnäkin, hoitoon hyperbilirubinemian, toisen - anemian korjaamista ja lopuksi posindromnuyu hoito, joilla pyritään palauttamaan toiminnot eri elimiin ja järjestelmiin. Kaikki vastasyntyneille getim tautia ei sovelleta rinnassa ja ruokitaan keinotekoisesti ensimmäisen 5-7 päivää elämän, koska vasta-aineet voivat tunkeutua äidinmaitoon ja naisten imeytyy suolistosta vastasyntyneiden, mikä johtaa lisääntyneeseen hemolyysin.

Hyperbilirubinemian hoito

Hyperbilirubinemian hoitoon liittyy konservatiivinen ja operatiivinen hoito. Aloita konservatiivisella hoidolla ja kriittisissä arvoissa bilirubiini yhdistetään operatiiviseen vaihtoon (exchange) verensiirtoon (PEP).

Konservatiivihoito sisältää fototerapiaa (FT) ja immunoglobuliinin käyttöä laskimonsisäiseen antoon. Infuusiohoitoa harjoitetaan Venäjän perinataalilääkäriyhdistyksen (RASM) suosituksen mukaisesti, jos kyvyttömyys haavoittaa vauva asianmukaisesti. Fenobarbitaali hetkellä lähes käyttämättä johtuu siitä, että alusta voimaan viivästyi merkittävästi alusta sen soveltamisen ja käytön taustalla on vahvistaminen keskushermoston lamaantumisen oireyhtymä.

Valohoitoa

Vaikutusmekanismi valohoidon perustuu siihen, että sen johtavaan on säteilytetyn ihossa ja ihonalaisen rasvan kerros syvyydessä 2-3 mm ja tuloksena valohapetusprosesseihin valoisomeroinnilla muodostettu liukenevan isomeerin epäsuoran bilirubiinin - lyumirubin, joka sitten siirtyy verenkiertoon ja erittyy sapen ja virtsaa.

Fototerapiaa koskevat tiedot:

• ihon ikioma syntymähetkellä;
• epäsuoran bilirubiinin korkea pitoisuus.

Fototerapian periaatteet:

• säteilytysannos - vähintään 8 μW / (cm2hm);
• tulisi noudattaa laitteen ja laitteen ohjeiden mukaista etäisyyttä lähteestä potilaaseen;
• sinun pitäisi laittaa lapsi karsinoon;
• suojella silmiä ja lapsen sukupuolielimiä;
• Lapsen asentoa on muutettava FT-lamppujen alla 6 tunnin välein.

Epäsuoran bilirubiinin (μmol / L) vähimmäispitoisuudet, joissa on valohoitoa

Ruumiinpaino, g	Ikä
	24 h	48 h	72 h	4-7 päivää
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Valoteroterapia suoritetaan vakiotilassa, ja lapsilla on keskeytyksiä 3-5 päivän ajan. FT: n poistamiseksi seuraa, että epäsuoran bilirubiinin pitoisuus laskee alle 170 mikromol / l.

Valohoitoa suoritettaessa voi esiintyä erilaisia reaktioita ja haittavaikutuksia.

Fototerapian komplikaatioita ja sivuvaikutuksia

Ilmenemismuotoja	Kehitysmekanismi	Toimenpide
"Parkitun ihon" oireyhtymä	Melaniinisynteesin indusointi	Katselu
"Pronssi-lapsen" oireyhtymä	Suoran bilirubiinin fotooksidaation tuotteiden kerääntyminen	Peruuta FT
Ripuli	Suoliston eritysfunktion aktivaatio	Katselu
Laktasian vajaatoiminta	Villousepiteelin serosseulat	Havainnointi tarvittaessa - FT: n peruuttaminen
Hemolyysi	Valosensitiivisen vaikutuksen aiheuttama kirurgisten punasolujen vajaus	Peruuta FT
Iho palovammoja	Liiallinen valonlähde	Peruuta FT
Exsicosis	Lisääntynyt nestehäviö	Lisää lapselle otetun nesteen määrää
Ihottuma	Lisääntynyt histamiinin muodostuminen ja vapautuminen valoherkistys	Havainnointi tarvittaessa - FT: n peruuttaminen

Jos merkkejä kolestaasi, mistä on osoituksena lisäämällä suorien bilirubiinin fraktio 20-30% tai enemmän, kasvu ACT ja ALAT, alkalinen fosfataasi, kolesterolipitoisuus, aikaan valohoitoa olisi rajoitettava 6-12 tuntia / vrk, tai peruuttaa kokonaan kehittymisen välttämiseksi "pronssi lapsen" oireyhtymä.

Immunoglobuliinin käyttö

Immunoglobuliinia laskimonsisäiseen antamiseen käytetään estämään Fc-reseptoreita, mikä estää hemolyysiä. Immunoglobuliinin antamisen varhaisen aloittamisen (ensimmäisten 2 tunnin elinaikana) on välttämätön, mikä on mahdollista vain taudin antenatal diagnosoinnilla. Immunoglobuliinin myöhempi antaminen on mahdollista, mutta vähemmän tehokas.

Tavallisia immunoglobuliineja laskimonsisäiseen antamiseen käytetään: sandoglobiini, ISIVEN (Italia), polypoglobin Np (Saksa) jne.

Mahdolliset hoito-ohjeet immunoglobuliinien antamiseksi:

• 1 g / kg 4 tunnin välein;
• 500 mg / kg 2 tunnin välein;
• 800 mg / kg päivässä 3 päivän ajan.

Annoksesta ja monimuotoisuudesta riippumatta saatiin todistettu (95%) positiivinen vaikutus, joka ilmentyi merkittävästi PID-taajuuden ja fototerapian keston vähenemisenä.

Infuusiohoito

Infuusioterapia toteutetaan niissä tapauksissa, joissa ei ole mahdollista eristää riittävästi lapsia fototerapian taustalla. Lapselle ruiskutetun nesteen päivittäistä tilavuutta olisi lisättävä 10-20%: lla (lapsilla, joilla on äärimmäisen alhainen paino - 40%) verrattuna fysiologisiin tarpeisiin.

Infuusiohoidon aikana sinun tulee valvoa lapsen painoa, arvioida diureesia, elektrolyyttitasapainoa, verensokeria ja hematokriittiä.

Infuusioterapiaan liittyy pääasiassa 10% glukoosiliuoksen4 verensiirto. Infuusioterapia suoritetaan suonensisäisesti tai intragastrisesti mahalaukun kautta. Intragastrinen anto nesteen voi aloittaa 3-4 päivänä elämän, ehkäisyä Sappistaasin pipetin 25% magnesiumsulfaattia liuos voidaan lisätä nopeudella 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% liuos, jossa oli kalium- kloridia - 5 ml / kg. Intragastrisen nesteen antamisen ei tarvitse vähentää syöttöjen määrää.

Operatiivinen hoito - korvaava verensiirto

Erota aikaisin (2 ensimmäisen elämänpäivän) ja myöhemmin (3 päivän elämästä) ZPK.

Viivästyneen ZPK: n indikaatiot ovat epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden arvot, jotka ovat 308-340 μmol / l (täysiaikaisille vastasyntyneille).

Vastasyntyneen myöhäisen verensiirron osoitus vastasyntyneillä, riippuen ruumiinpainosta syntymähetkellä

Ruumiinpaino, g	Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * vähimmäisarvot bilirubiini - lukemasta hoidon alussa, jos lapsen kehon ovat patologisia tekijöitä, jotka lisäävät riskiä bilirubiinienkefalopatia (anemia, Apgarin pisteet 5 minuuttia, alle 4 pistettä; Ra02 on alle 40 mm Hg yli 1 tunti, valtimoveren pH on alle 7,15 kauemmin kuin 1 tunnin, peräsuolen lämpötila alle 35 ° C: ssa, albumiinin pitoisuus on pienempi kuin 25 g / l, heikkeneminen neurologisen statuksen tausta hyperbilirubinemian, yleistynyt ing tartuntatauti tai aivokalvontulehdus t).

Kun bilirubiinipitoisuuden ensimmäiset oireet ilmestyvät, välittömästi ZPK, riippumatta bilirubiinipitoisuudesta, esitetään.

Lääkkeiden valinta korvaavan verensiirron yhteydessä

Erillinen Rh konfliktin käytetään odnogruppnoy rhesus negatiivinen veri lapsen punasoluja ja plasmaa, mutta on mahdollista käyttää plasmaa AB (IV) veriryhmä. Erillinen ryhmä konflikti käyttäen erytrosyyttien massa 0 (1) ryhmä yhtyy Rh Rh tekijä lasten punasolujen ja plasman AB (IV) tai ryhmä, jolla on veren lapsen ryhmässä. Jos mahdollista, kehittäminen ja Rh-yhteensopiva, ja yhteensopimattomuus ABO-järjestelmän ja sen jälkeen kohdunsisäisen verensiirron käytettäväksi ZPK Rh negatiivinen punasolumassasta 0 (1) veren ja plasman AB (IV) tai ryhmä verta lapsi.

Kun vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on ristiriidassa harvinaisten veritekijöiden kanssa, käytetään luovuttaja-verta, jolla ei ole "konfliktin" tekijää.

Lääkkeiden määrän laskeminen korvaavia verensiirtoja varten

Kokonaistilavuus on 1,5-2 BCC, i.e. Pitkäaikaiselle lapselle noin 150 ml / kg ja ennenaikaiselle vauvalle - noin 180 ml / kg.

Veren punasolujen ja plasman suhde riippuu hemoglobiinin alkukonsentraatiosta ennen operaation alkua. Kokonaisvolyymi koostuu anemian korjaamiseksi tarvittavasta erytrosyyttimassasta, sekä erytrosyyttien massasta ja plasmasta, joka tarvitaan PID: n tilavuuden saavuttamiseksi. Anemian korjaamiseksi tarvittavan erytrosyyttimassan määrä lasketaan kaavalla:

Erytrosyyttimassan määrä (ml) = (160 - lapsen hemoglobiini g / l) x 0,4 x lapsen paino kg.

Kokonaistilavuudesta vähennetään anemian korjaamiseksi tarvittavan erytrosyyttimassan määrä; jäljelle jäävä määrä täydennetään erytrosyytti- massalla ja plasmalla suhteessa 2: 1. Edellä oleva vastaa suunnilleen seuraavaa erytrosyyttimassan suhdetta riippuen hemoglobiinin pitoisuudesta lapselle.

Erythrocyte-massa	plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Korvaavan verensiirron tekniikka

ZPK suorittaa yhden suuren astian (napanuoran, subklavian vein) kautta. Ennen PID: ää veren määrää veren bilirubiinin pitoisuus, luovuttajan veren ja vastaanottajan yhteensopivuus. ZPK suoritetaan "heilurilla", so. Laskemalla ja laskemalla vuorotellen verin osa laskelmasta 5-7 ml: aan kilogrammaa kohti vauvan painoa. Ennen PID: n alkamista plasmaa voidaan antaa nopeudella 5 ml / kg. Aloita ZPK verenpudotuksella. Ennen PTC: n puhkeamista ja sen kulkua katetri pestään liuoksella, jossa on natriumhepariinia.

Kun hemoglobiinipitoisuus on alle 80 g / l, ZPK alkaa anemian korjauksella, ts. Sillä vain hemoglobiinipitoisuuden kontrolloimalla on tuotettu vain erytrosyyttiä. Kun saavutetaan hemoglobiinipitoisuus 160 g / l, otetaan käyttöön punasolujen massa ja plasma. Tätä varten voit laihduttaa erytrosyyttimassan plasmalla, ja voit vuorotellen ottaa käyttöön kaksi erytrosyyttisen massan ruiskua ja yhden plasman ruiskun.

ZPK: n lopussa verinäytteet toistetaan bilirubiinipitoisuuden määrittämiseksi. ZPK: n jälkeen jatka konservatiivista hoitoa.

ZPK: n kanssa voi seurata välitön ja viivästyneiden haittavaikutusten kehittyminen.

Korvaavan verensiirron komplikaatiot

Ilmenemismuotoja		Toimenpide
Sydän	Rytmihäiriö	Sydämen aktiivisuuden hallinta
	Volumetrinen ylikuormitus
	Sydämen vajaatoiminta
Verisuoni-	Tromboembio, ilma-embolia	Verensiirrotekniikoiden noudattaminen
	Verisuonitukos	Katetrin pesu natriumhepariiniliuoksella
Hyytyminen	Hepariiniannoksen yliannostus	Natriumhepariinin annoksen tarkkailu
	Trombosytopenia	Verihiutaleiden määrän valvonta
Elektrolyytin	Giperkaliemiya	Ennaltaehkäisyä varten joka 100 ml: n transfuusio (erytrosyyttinen massa ja plasmassa yhteensä), ota 1-2 ml 10-prosenttista kalsiumglukonaatin liuosta
	Hypokalsemia
	Gipernatriemiya	Ohjaus
	Asidoosi	CBS: n valvonta
Tarttuva	Virus-	Avunantajien valvonta
	Bakteeri-	Komplikaatioiden estämiseksi PID: n jälkeen ja katetrin löytämiseksi suuressa astiassa määrätään antibakteerinen hoito
Muut	Luovutussolujen mekaaninen tuhoaminen	Ohjaus
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Tarkkailu, kliinisten oireiden havaitseminen, asianmukainen hoito
	Hypotermia	Ruumiinlämmön hallinta, lämpeneminen
	Gipoglikemiya	Jokaista 100 ml: n verensiirtoa varten (erytrosyyttimassat ja plasmat yhteensä), kirjoita 2 ml 10-prosenttista glukoosiliuosta4
"Siirto vs. Isäntä" -reaktio		Siirrä säteilylle altistuneet verituotteet
		Älä käytä suuria määriä ZPK: lle

Late anemia kehittyy 2-3 viikkoa PID: n jälkeen. Yleensä se on luonteeltaan hyporeseraalinen ja hypoereytropoietiikka. Korjausta varten käytetään rekombinantti-erytropoietiiniä (epoetiini alfa ihonalaisesti 200 IU / kg kerran kolmessa vuorokaudessa 4-6 viikkoa).

Kun raudanpuute on havaittu rekombinantti-erytropoietiinihoidon taustalla, raudanvalmisteet annoksella 2 mg / kg nautitun raudan sisältämiä aineita sisällytetään hoitoon.

Ennaltaehkäisy

Ehkäisy on tarkoitettu naisille, joilla on Rh-negatiivinen verta. Ryhmien yhteensopimattomuutta ei ehkä estetä.

Kehittymisen estämiseksi Rh herkistymistä kaikkien naisten Rh-negatiivisten verta, ensimmäisen 72 tunnin aikana (mieluiten ensimmäinen päivä) jälkeen toimitusta Rh positiivinen verta vastasyntyneen tai jos abortin spontaani ja nonspontaneous, kirjoita yksi anti-D-rhesus-immunoglobuliinin annoksella.

Estämään kaikki negatiiviset seuraukset Rh konfliktin ja konfliktin muiden veren tekijät tarpeen määrittää tulevan äidin veriryhmä, ja jos selvisi, että on olemassa Rh-negatiivisten verta, on tarpeen selvittää, kaatoi Onko tämä nainen Rh-positiivisia verta (ja yleensä, jos veri kaadettiin); selvittää, mitkä tilin nykyisen raskauden (jos ei ollut mitään keinotekoisia tai aikaisin spontaani keskenmeno, sikiön kuolema, ennenaikainen synnytys tai kuolema vastasyntyneen pian syntymän jälkeen keltaisuus). Tärkeää on myös tietoa syntymättömän lapsen isän Rh-tekijästä.

Ennaltaehkäisyyn sovelletaan edellä mainittujen lisäksi antiresus - immunoglobuliinia. Tämä tapahtuu joko Rh-positiivisen lapsen syntymän jälkeen tai ensimmäisen keinotekoisen abortin jälkeen. Sitä annetaan lihakseen, kerran, viimeistään 72 tuntia annostelun jälkeen. Tämä erityisesti ehkäisy Rh-konflikti on mahdollista vain herkistämättömissä naiset (herkistyminen - lisääntynyt herkkyys), eli ne, jotka eivät olleet verensiirtoa rhesus-positiivisten verta, heillä ei ollut keskenmenoja tai keskenmenoja ja yleensä tämä on ensimmäinen raskaus.

Erityisen ennaltaehkäisyn lisäksi suoritetaan myös epäspesifinen. Se sisältää erilaisia lääkkeitä, jotka vähentävät kehon herkistymistä ja lisäävät immunobiologisia suojaavia voimiaan. Joskus samaan tarkoitukseen käytetään miehen raskaana olevan iholevyn käyttöä.

Näkymät

GBPiN: n edematoottisessa muodossa ennuste on vähiten suotuisa, mikä johtuu lapsen sairauden vakavuudesta syntyessään. Iterisessä muodossa ennuste riippuu keskushermoston vaurion laajuudesta, bilirubiinin enkefalopatian vakavuudesta. Anemisen muotoinen ennuste on edullisin.

Perinataalikuolleisuus GBPiN: ssä on 2,5%. Lasten psyykkinen ja psykomotorinen kehitys, joka on siirtänyt sellaisen tilan kuin vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus, ylivoimainen enemmistö vastaa ikästandardeja. 4,9% lapsista kertoo taakan kehityksestä. Keskushermoston patologiaa esiintyy noin 8 prosentissa lapsista.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]