Aneurysma vastasyntyneillä

Aneurysmit ovat sydämen valtimoiden tai laskimoiden seinien tai kammioiden pullistumia niiden ohenemisen tai venytyksen vuoksi. Näiden prosessien takia muodostuu ns. Aneurysmaalinen bursa, joka voi painaa lähistöllä olevia rakenteita. Patologialla ei ole kiintymystä ikään ja pystyy esiintymään sekä lapsilla että vanhuksilla. Mutta vastasyntyneiden aneurysma on pääosin synnynnäistä luonteeltaan: tällainen rikkomus on harvinaista, mutta joissain tapauksissa voi johtaa epäsuotuisten ja jopa uhkaavien seurausten kehittymiseen. Se havaitaan useammin vahingossa suoritettaessa ultraääni- tai röntgentutkimusta.

Epidemiologia

Yleensä aneurysmit eivät ole kovin harvinaisia patologiaa: niitä löytyy noin 5 prosentilla maailman väestöstä. Ei kuitenkaan ole tiedossa, kuinka monta ihmistä maailmassa elää tietämättä, että heillä on aneurysma.

Kaikkien tämän taudin potilaiden joukossa pienin määrä on lapset. Niiden osuus on enintään 2% tilastollisesta luvusta. Samanaikaisesti komplikaatioiden kehitys tapahtuu vain 3 prosentilla tapauksista, vaikka se johtaa melkein aina kohtalokkaaseen lopputulokseen.

Aneurysma voi vaikuttaa teoreettisesti kaikkiin valtimoihin tai laskimoon, mutta useimmiten patologia kehittyy suurissa valtimoiden runkoissa sekä haarautumisvaltimoiden alueella.

Tämän taudin yleisimmät muodot vastasyntyneillä:

• Aivovaltimoiden aneurysma;
• Aortan aneurysma;
• Sydämen aneurysma.

Perifeeristen astioiden patologiset laajentumiset havaitaan harvemmin.

Syyt vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneillä on useita aneurysmien mahdollisia syitä. Useimmissa tapauksissa patologia on synnynnäistä - esimerkiksi sidekudosrakenteiden heikkous on heikko. Lisäksi lapsi voi periä taipumuksen aneurysmaan. Useimmiten häiriöt löytyvät lapsista, joilla on sidekudoksen geneettiset vauriot:

• Marfanin oireyhtymä;
• Massafenotyyppi;
• Ehlers-Danlos, Stickler-oireyhtymä;
• Lewis-Dietz, BILS-oireyhtymät (synnynnäinen urakoitseminen arachnodaktyly);
• Perheen aneurysma;
• Perheen patologinen valtimoiden tortuositeetti;
• Osteogeneesin imperfecta;
• Alport-oireyhtymä;
• Hyvänlaatuinen nivelten hypermobiliteetti;
• Chondrodystrofies;
• Joustavalla pseudoksantoomalla.

Lisäksi sikiön kohdunsisäinen kehitys on tärkeä rooli. On monia tekijöitä, joilla voi olla epäsuotuisa vaikutus raskauden vaiheessa, mikä vaikuttaa suoraan vastasyntyneiden aneurysmien muodostumiseen.

Riskitekijät

• Perinnölliset tekijät:
  • Läheisillä sukulaisilla on ollut samanlaisia vaskulaarisia patologioita (ei vain aneurysmit);
  • Äidin aneurysmat;
  • -Previset raskaudet ovat johtaneet synnynnäisten aneurysmien syntymään.
• Negatiiviset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisellä kolmanneksella:
  • Alkoholin kulutus, tupakointi, huumeiden väärinkäyttö;
  • Tartuntataudit (akuutti hengitysvirusinfektiot, influenssa, koronavirusinfektio, vihurirokko);
  • Lääkkeiden ottaminen teratogeenisellä vaikutuksella.
• Säteilyn, kemiallisten aineiden vaikutus (erityisesti haitallisessa tuotannossa).
• Odotettavan äidin krooniset patologit:
  • Aineenvaihduntahäiriöt, hormonaaliset häiriöt;
  • Systeemiset sidekudoshäiriöt;
  • Verenpainetauti, liikalihavuus, diabetes mellitus;
  • Krooniset tartuntaprosessit, mukaan lukien piilevä (oireettoman kantaja).

Synnyssä

Tapahtumamekanismista riippuen vastasyntyneiden aneurysmit jaetaan tavanomaisesti tosi, vääriksi ja aneurysmeiksi.

Todelliset aneurysmit johtuvat verisuoniseinämän rakenteellisista muutoksista, jotka luovat edellytykset sairastuneen segmentin ohentamiselle ja laajenemiselle. Vastasyntyneiden irrotettavia aneurysmejä ei käytännössä havaita, koska ne muodostuvat kypsemmäksi iässä, ja vääriä aneurysmejä syntyy vaskulaarisen seinän trauman vaikutuksen alaisena, sen eheyden rikkominen.

Pathomorfologisten piirteiden suhteen aneurysmit on jaettu paikallisiin ja diffuusioihin. Hajavaurioissa on voimakas astia, lieriömäinen tai karanmuotoinen kokoonpano. Paikallisissa vaurioissa on pussimainen, navanmuotoinen tai suppilonmuotoinen dilaatio, jota rajoittaa erityiset aukot.

Synnynnäiset vaskulaariset häiriöt ovat seurausta valtimoiden tai suonien verkon epänormaalista kehityksestä alkion muodostumisen aikana, mikä voi liittyä geenimutaatioihin, tartunta- ja tulehduksellisiin sairauksiin, myrkyllisiin vaikutuksiin (ekso tai endogeenisiin) vauvan kantamisvaiheessa. [1]

Useimmissa tapauksissa lääkärit eivät voi selittää, miksi vastasyntyneillä lapsilla esiintyy aneurysmia, jotka ovat tyypillisempiä yli 45-vuotiaille. Toisin kuin aikuiset, sellaiset riskitekijät, kuten tupakointi, ateroskleroosi, verenpaine jne. Älä koske lapsia.

Aneurysmien synnynnäistä alkuperää pidetään erityisen merkityksellisenä. Tämän patologian havaitsemiseen sikiöissä ruumiinavauksen tai seulonnan ultraäänen aikana ei kuitenkaan ole selviä viittauksia.

Monet asiantuntijat vaativat tarttuvien prosessien ja päävammojen osallistumista patologisten verisuonten laajentumisten varhaisen muodostumisen perimmäisinä syinä.

Oireet vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneiden aneurysma esiintyy hyvin harvoin, ja nykyinen oireita liittyy pääasiassa siihen, että aneurysmaalinen laajennus kohdistaa painetta naapurirakenteisiin, monimutkaistaa heidän työtään, häiritsee verenkiertoa.

Useimmissa tapauksissa pikkulasten patologia etenee ilman tiettyjä oireita, ja se havaitaan vasta useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä, useammin vahingossa, kun suoritetaan diagnostisia manipulaatioita muille sairauksille tai sairauksille. Toisinaan lapset äänestävät kuitenkin valituksia pienistä kivuista tai pistelyä patologisen muodostumisen alueella.

Jos kliininen kuva, jos sellainen on, riippuu suurelta osin asianomaisen aluksen lokalisoinnista.

• Vastasyntyneiden sydämen aneurysma johtuu kohdunsisäisistä kehityksen poikkeavuuksista. Epänormaalin sydämen toiminnan vuoksi syntyy sydämen vajaatoiminta. Tappavan lopputuloksen todennäköisyys riippuu patologisesti muutetun alueen lokalisoinnista. [2], [3]
• Vastasyntyneen eteisvälinän aneurysma ilmenee ohenemiskalvon ulkoneman kahden atrian välillä. Useimmissa vastasyntyneissä sydämen toiminta ja verenvirtaus ei ole heikentynyt, ja patologia havaitaan satunnaisesti. Riskit kasvavat, muodostetaanko vika vasemman ja oikean atrian väliin, mikä luo lisääntyneen kuorman oikeaan eteiseen. Oireet ilmenee vain vuosien varrella: vauva on useammin sairas virusinfektioilla, sillä on vähemmän kestävyyttä vertaisiin verrattuna. Rinta-alueella voi olla näkyvä pullistuma (sydämen lokalisointivyöhyke). [4], [5]
• Vastasyntyneiden galenin suonen aneuryssa liittyy aivojen kiertojärjestelmän erilaisiin häiriöihin, jotka ilmaistaan viallisten astioiden kietoutumisessa, eri konfiguraatioiden kyhmyjen ja kyhmyjen muodostumisessa, galenin laskimon seinämien paikallisessa lapaamisessa. Tällaisten vaurioiden osuus on noin 30% vastasyntyneiden vauvojen ja jopa 3-vuotiaiden lasten diagnosoiduista epämuodostumista. Patologia on melko vaarallinen, usein tappava tulos. Vanhemmassa iässä ongelma voi aiheuttaa kallonsisäistä verenvuotoa, iskeemisen tyypin aivojen kiertohäiriöitä. [6], [7]
• Vastasyntyneen aivojen aneurysma luo merkittäviä esteitä normaalille verenkiertoon ja aivojen toiminnalle. Ongelmaan liittyy moottorin heikkeneminen, päänsärky, kouristukset ja aistien heikkeneminen. Tämän patologian tappavuusasteet arvioidaan 10-30%. [8], [9]
• Vastasyntyneiden aortan aneurysma ei käytännöllisesti katsoen ilmoittanut itsensä, mikä ilmenee vain koulussa tai murrosiässä. Ensimmäiset merkit patologiasta: rintakipu, puristumisen tunne rintalastan takana, hengitysvaikeudet, kuiva vakio yskä (hengitysteiden paineen vuoksi). Jotkut lapset "istuvat" äänen, nielemisellä on ongelmia. Kun tällainen aneurysma repeyty lapsuudessa, lähes 100%: lla tapauksista potilas kuolee. [10], [11], [12]

Komplikaatiot ja seuraukset

Vastasyntyneiden aneurysman tärkein uhkaava komplikaatio on asianomaisen aluksen repeämä. Tälle tilalle on ominaista seuraavat oireet:

• Verenpainelukemien terävä lasku;
• Akuutti kipu patologian lokalisaation alueella;
• Äkillinen hengenahdistuksen puhkeaminen;
• Sydämen sydämentykytys;
• Iho muuttuu (äkillinen kalteva tai sininen);
• Motorinen ja kognitiivinen häiriö;
• Kipuvasteen menetys.

Jos lapsi ei saa kiireellistä lääketieteellistä hoitoa, lopputulos on kohtalokas.

Jos verenvuoto esiintyy aivokudoksessa, se aiheuttaa impulssin johtamishäiriön, kaikkien kehon elintärkeiden järjestelmien häiriöitä. On tärkeää ymmärtää, että aneurysman repeämä on erittäin vakava verisuonijärjestelmän rikkomus. Mutta monissa tapauksissa - suotuisan patologian ja oikea-aikaisen intervention aikana - lapsen keho on nopeasti palauttanut, mikä käytännössä ei vaikuta sen kehitykseen.

Toinen epäsuotuisa seuraus on tromboosi hyytymän ja sydänkohtauksen tai aivohalvauksen kehittymisen edelleen.

Diagnostiikka vastasyntyneiden aneurysmat

Aneurysman diagnosointi vastasyntyneillä on melko vaikeaa, koska patologia vaatii pakollisia perusteellisia instrumenttitutkimuksia. Radiografian avulla on mahdollista harkita aortan rintasegmentin vaurioita, ja monisiläisen radiografian yhteydessä on mahdollista jäljittää selkeästi sykkivä aneurysmaalinen varjo, jota ei ole eristetty aortan astiasta.

Useimmilla imeväisillä ongelma havaitaan satunnaisesti ultraäänen tai röntgenkuvan aikana. Kohdennettu ultraääni suoritetaan väri-Doppler-kartoittamalla ja energian Dopplerilla.

Jos vastasyntyneen vauvan epäillään olevan vaskulaarisen verkon häiriöitä, he alkavat objektiivisella diagnostiikalla:

• Tutki vastasyntynyttä huolellisesti, arvioi ihon väriä, motorista aktiivisuutta, turvotuksen läsnäoloa;
• Laske syke ja hengitysnopeus;
• Määritä perifeeristen valtimoiden pulsaatio;
• Lyömäsoittimet arvioivat sydämen tylsyyden rajat, sydämen ja maksan lokalisointi;
• Auskultainti määrittää sydämen murheiden, keuhkojen rasien esiintymisen;
• Määritä palkattorillisesti maksan ja pernan koon;
• Havaita muut synnynnäiset poikkeavuudet.

Seuraavat testit voidaan tilata:

• Yleinen kliininen verityö;
• Verikemia;
• Veren happopohjaisen tilan tutkiminen.

Instrumentaalidiagnostiikka sisältää useimmiten:

• Pulssioksimetria (Preduktion ja postduktaalisen kyllästymisen mittaukset verenpaineen samanaikaisella mittauksella);
• Radiografia (arvioimalla sydämen mitat ja keuhkoverisuonikuvion tila);
• Sähkökardiografia (sydämen sähköakselin staatiikka, sepelvaltimoiden ylikuormitus, rytmihäiriöt jne.);
• Aortografia, kaiku-cg jne.

Differentiaalinen diagnoosi

Vastasyntyneiden aneurysma erotetaan sellaisista patologioista:

Interventrikulaariset väliseinän viat, väliseinämän väliseinät, avoimet ductus arteriosus, keuhkojen suonen tyhjennysvika, epätäydellinen eloventrikulaarinen viestintä;

• Keuhkovaltimoiden stenoosi;
• Stenoosi, aortan koarktio;
• Dextracardia, verisuonien lokalisointivauriot, kaksinkertainen aortan kaari.

Hoito vastasyntyneiden aneurysmat

Terapeuttinen taktiikka ei voi olla sama, koska se riippuu patologisesti laajentuneen alueen kasvunopeudesta, koosta ja lokalisoinnista. Verenkierron vajaatoiminnan lääkehoito on osoitettuna verisuonivaurion kirurginen korjaus. Poista ja estä todennäköisimmät komplikaatiot.

Suoritetaan apukäsittelynä, happiterapia, vitamiiniterapia, kardiotrofia, tarttuvien polttojen puhtaanapito.

Pakollinen sairaalahoito on osoitettu, kun tarvitaan perusteellista diagnoosia, dekompensoidut olosuhteet, hengenvaarallisten tilojen kehitys (sydämen rytmihäiriöt, keuhkoverenpaine).

Verenkierron vajaatoiminnan kehittymisen myötä on mahdollista määrätä lääkkeitä, kuten diureetteja, sydämen glykosideja:

• Alle 2-vuotiaiden vauvojen strofaaniinia käytetään annoksella 0,01 mg/kg ja vanhemmat lapset - 0,007 mg/kg.
• Alle 2-vuotiaille vauvoille käytetään korglykonia 0,013 mg/kg ja vanhemmille lapsille - 0,01 mg/kg.

Alle 2-vuotiaiden lasten digoksiinia annetaan 0,06-0,07 mg/kg oraalisesti tai 0,04 mg/kg laskimonsisäisesti, ja yli 2-vuotiaille lapsille kyllästymisannos merkitsee 0,05-0,06 mg/kg suun kautta tai 0,03-0,04 mg/kg intraivoisesti. Lasten ylläpitoannos on noin 1/5 kyllästymisannosta.

Vasta-aiheet sydämen glykosidien käyttöön:

• Bradykardia;
• Atrioventrikulaarinen lohko;
• Paroksysmaalinen kammion takykardia;
• Anuria;
• Aortan stenoosi ja koarktio;
• Fallot's Tetrad.

Muut lääkkeet:

• Dopamiini nopeudella 4 mcg/kg/minuutti 4-48 tuntia;
• Dobutamiini määrien 2-10 mcg/kg/minuutti.

Keuhkojen sydämen kuvassa suoritetaan happiterapia, eufylliiniä, kalsiumkanavasalpaajia (amlodipiini, verapamiili) annetaan, ja mikä tahansa alkuperän vajaatoiminta, angiotensiini-2-antagonistit tai ACE-estäjät määrätään. Jos ilmoitetaan: diureetit (furosemidi, hypotetsidi).

Keuhkoveren virtauksen vähentymisen taustalla on mahdollista käyttää myotrooppisia antispasmodisia (drotaveriini), beeta-adrenoblockereita (bisoprololi, propranololi).

Oireenmukainen hoito valitaan tarvittaessa vauva, aseta vauva sairaalan erikoistuneeseen osastoon.

Kirurginen hoito

On huomattava, että kirurginen interventio turvataan suhteellisen harvoin, koska vastasyntyneen leikkauksen leikkauksella on monia epäsuotuisia seurauksia ja riskejä. Jos aneurysma etenee nopeasti ja aluksen segmentin kokoa on riittävän suuri, on suositeltavaa suorittaa kirurginen interventio keinotekoisen implantin sijoittamisen kanssa. Operaatio suoritetaan sairaalaolosuhteissa, erityisillä klinikoilla, joissa on nykyaikaisia laitteita ja päteviä lääketieteellisiä henkilöstöjä, joissa kaikki on saatavana vastasyntyneen kunnon huolelliseen seurantaan.

Suunniteltu interventio riittää useimmille vastasyntyneille; Harvoin on tarpeen turvautua hätäleikkaukseen. Leikkauksen jälkeen lapsi asetetaan lääkärien, verisuonikirurgien ja kardiologien valvonnassa pitkään.

Ennaltaehkäisy

Vastasyntyneiden aneurysmien estämiseksi tärkeimpien suositeltujen ennaltaehkäisevien sääntöjen joukossa seuraavat ovat erityisen tärkeitä:

Naisen tulisi syödä täydellistä ja korkealaatuista ruokavaliota koko lisääntymisjakson ajan, etenkin raskauden suunnittelun ja vauvan kantamisen vaiheessa;

• Lääkäreiden tulee tarvittaessa neuvoa tulevaa äitiä ottamaan vitamiini- ja mineraalivalmisteita (foolihappoa ja jodia pidetään välttämättömänä);
• Alkoholin kulutus, tupakointi ja huumeiden käyttö tulisi poistaa kokonaan;
• Teratogeenisten aineiden (nitraatit, torjunta-aineiden, raskasmetallien, tietyt lääkkeet) todennäköiset vaikutukset olisi poistettava;
• On tarpeen kiinnittää huomiota somaattisen naisten terveyden optimointiin, joka on painon normalisointi, diabeteksen ehkäisy);
• On tärkeää estää kohdunsisäinen infektio (tarvittaessa nainen on rokotettava vihurirokkopatogeenia vastaan).

Jos sikiössä on suuri riski perinnöllisille poikkeavuuksille, naisen tulisi välttämättä kuulla geneetikkoa.

Ennuste

Taudin ennuste on epäselvä - pääasiassa patologian harvinaisuuden vuoksi. Jos vastasyntyneiden aneurysmalle on ominaista progressiivinen luonne ja tulevaisuudessa on mahdollista epäsuotuisaa kurssia, asiantuntijat kyseenalaistavat positiivisen lopputuloksen. Suurimmassa osassa (yli puolet) lapsista, joilla on voimakas patologian oire, syntyy lopulta erilaisia komplikaatioita, mukaan lukien aivohalvaukset, sydänkohtaukset, sydämen vajaatoiminta, patologisen dilaation repeämät. Harvinaisempien komplikaatioiden joukossa: tromboosi, sydämen rytmihäiriöt.

Yleensä ennusteen laatu voi myös riippua havaitsemisen, koon, lokalisaation, aneurysman etenemisestä ja vierekkäisten rakenteiden puristumisen puuttumisesta tai läsnäolosta.

Koska vastasyntyneiden aneurysmien tapauksista puuttuu käytännöllisiä tietoja, kirurgista interventiota koskevia päätöksiä olisi tehtävä vain yksilöllisellä pohjalla.