Aneurysma vastasyntyneillä

Aneurysmat ovat pullistumia sydämen valtimon tai laskimoiden seinämissä tai kammioissa niiden ohenemisen tai venymisen vuoksi. Näiden prosessien seurauksena muodostuu ns. aneurysmaalinen bursa, joka voi painaa läheisiä rakenteita. Patologialla ei ole ikääntymistä, ja se voi ilmaantua sekä lapsille että vanhuksille. Mutta vastasyntyneiden aneurysma on luonteeltaan pääasiassa synnynnäinen: tällainen rikkomus on harvinainen, mutta joissakin tapauksissa voi johtaa epäsuotuisten ja jopa uhkaavien seurausten kehittymiseen. Se havaitaan useammin vahingossa ultraääni- tai röntgentutkimuksen yhteydessä.

Epidemiologia

Yleensä aneurysmat eivät ole kovin harvinainen patologia: niitä esiintyy noin 5 prosentilla maailman väestöstä. Ei kuitenkaan tiedetä, kuinka moni ihminen maailmassa elää tietämättä, että heillä on aneurysma.

Kaikista tätä tautia sairastavista potilaista pienin on lapsia. Niiden osuus koko tilastollisesta luvusta on enintään 2 %. Samaan aikaan komplikaatioiden kehittyminen tapahtuu vain 3 prosentissa tapauksista, vaikka se johtaa lähes aina kuolemaan.

Aneurysma voi teoriassa vaikuttaa mihin tahansa valtimoon tai laskimoon, mutta useimmiten patologia kehittyy suurissa valtimoissa sekä haarautuvien valtimoiden alueella.

Tämän taudin yleisimmät muodot vastasyntyneillä:

• aivovaltimon aneurysma;
• aortan laajentuma;
• sydämen aneurysma.

Perifeeristen verisuonten patologisia laajentumia havaitaan harvemmin.

Syyt vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneiden aneurysmien mahdollisia syitä on useita. Useimmissa tapauksissa patologia on synnynnäinen - esimerkiksi sidekudosrakenteiden heikkous. Myös taipumus aneurysmaan voi periytyä lapselle. Useimmiten häiriö löytyy lapsista, joilla on sidekudoksen geneettisiä vaurioita:

• Marfanin oireyhtymä;
• MASS-fenotyyppi;
• Ehlers-Danlos, Sticklerin oireyhtymä;
• Lewis-Dietzin, Bilsin oireyhtymät (synnynnäinen kontraktuurinen arachnodactyly);
• joilla on familiaalinen valtimon aneurysma;
• familiaalinen patologinen valtimon mutkaisuus;
• kanssa osteogenesis imperfecta;
• Alportin oireyhtymä;
• hyvänlaatuinen nivelten liikaliikkuvuus;
• kondrodystrofiat;
• jossa on elastinen pseudoksantooma.

Lisäksi sikiön kohdunsisäisellä kehityksellä on tärkeä rooli. On monia tekijöitä, joilla voi olla epäsuotuisa vaikutus raskauden vaiheessa, mikä vaikuttaa suoraan aneurysmien muodostumiseen vastasyntyneillä.

Riskitekijät

• Perinnölliset tekijät:
  • Lähisukulaisilla on ollut samanlaisia ​​verisuonisairauksia (ei vain aneurysmoja);
  • äidin aneurysmat;
  • -aiemmat raskaudet ovat johtaneet synnynnäisten aneurysmien synnyttämiseen.
• Negatiiviset vaikutukset sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana:
  • alkoholin käyttö, tupakointi, huumeiden väärinkäyttö;
  • tartuntataudit (akuutit hengitysteiden virusinfektiot, influenssa, koronavirusinfektio, vihurirokko);
  • ottamalla lääkkeitä, joilla on teratogeeninen vaikutus.
• Säteilyn, kemiallisten aineiden vaikutus (erityisesti työ haitallisessa tuotannossa).
• Odottavan äidin krooniset patologiat:
  • Aineenvaihduntahäiriöt, hormonaaliset häiriöt;
  • systeemiset sidekudossairaudet;
  • verenpainetauti, liikalihavuus, diabetes mellitus;
  • Krooniset tartuntaprosessit, mukaan lukien piilevä (oireeton kantaja).

Synnyssä

Esiintymismekanismista riippuen vastasyntyneiden aneurysmat jaetaan perinteisesti todellisiin, vääriin ja delaminoituviin aneurysmiin.

Todelliset aneurysmat johtuvat verisuonen seinämän rakenteellisista muutoksista, jotka luovat edellytykset sairaan segmentin ohenemiselle ja laajentumiselle. Irrotettavia aneurysmia vastasyntyneillä ei käytännössä tapahdu, koska ne muodostuvat kypsemmässä iässä, ja vääriä aneurysmia syntyy verisuonen seinämän trauman vaikutuksesta, mikä rikkoo sen eheyttä.

Patomorfologisten ominaisuuksien suhteen aneurysmat jaetaan paikallisiin ja diffuuseihin. Diffuuseissa leesioissa verisuonessa on voimakas pullistuma, lieriömäinen tai karan muotoinen. Paikallisissa leesioissa on pussimainen, navan muotoinen tai suppilomainen laajentuma, jota rajoittavat erityiset aukot.

Synnynnäiset verisuonisairaudet ovat seurausta valtimoiden tai suoniverkoston epänormaalista kehityksestä alkionmuodostuksen aikana, mikä voi liittyä geenimutaatioihin, tartunta- ja tulehdussairauksiin, toksisiin vaikutuksiin (ekso tai endogeeninen) vauvan kantovaiheessa. [1]

Useimmissa tapauksissa lääkärit eivät pysty selittämään, miksi aneurysmia esiintyy vastasyntyneillä lapsilla, jotka ovat tyypillisempiä yli 45-vuotiaille. Toisin kuin aikuiset, sellaiset riskitekijät kuin tupakointi, ateroskleroosi, verenpainetauti jne. eivät koske lapsia.

Aneurysmien synnynnäistä alkuperää pidetään erityisen tärkeänä. Kuitenkaan ei ole olemassa selkeitä viittauksia tämän patologian havaitsemiseen sikiöissä ruumiinavauksen tai seulontaultraäänen aikana.

Monet asiantuntijat väittävät, että infektioprosessit ja päävammat ovat patologisten verisuonilaajenemien varhaisen muodostumisen perimmäisiä syitä.

Oireet vastasyntyneiden aneurysmat

Vastasyntyneiden aneurysmia esiintyy hyvin harvoin, ja nykyinen oireyhtymä liittyy pääasiassa siihen, että aneurysman laajeneminen painaa viereisiä rakenteita, vaikeuttaa niiden työtä, häiritsee verenkiertoa.

Useimmissa tapauksissa vauvan patologia etenee ilman tiettyjä oireita ja havaitaan vasta useiden vuosien tai jopa vuosikymmenien kuluttua, useammin vahingossa, kun suoritetaan diagnostisia manipulaatioita muihin sairauksiin tai tiloihin. Joskus lapset kuitenkin valittavat pienistä kipeistä kipuista tai pistelystä patologisen muodostuman alueella.

Kliininen kuva, jos sellainen on, riippuu suurelta osin sairastuneen suonen sijainnista.

• Vastasyntyneiden sydämen aneurysma johtuu kohdunsisäisistä kehityshäiriöistä. Epänormaalin sydämen toiminnan vuoksi ilmenee sydämen vajaatoiminnan merkkejä. Kuoleman lopputuloksen todennäköisyys riippuu patologisesti muuttuneen alueen sijainnista. [2], [3]
• Eteisen väliseinän aneurysma vastasyntyneellä ilmenee ohenevan kalvon ulkonemana kahden eteisen välillä. Useimmilla vastasyntyneillä sydämen toiminta ja verenkierto eivät ole heikentyneet, ja patologia havaitaan sattumalta. Riskit lisääntyvät, jos vasemman ja oikean eteisen väliin muodostuu vika, joka lisää oikean eteisen kuormitusta. Oireet ilmenevät vasta vuosien mittaan: vauva on useammin sairastunut virusinfektioihin, hänellä on vähemmän kestävyyttä verrattuna ikätovereihin. Rintakehän alueella (sydämen lokalisaatiovyöhyke) voi olla näkyvä pullistuma. [4], [5]
• Galenin suonen aneurysmaan vastasyntyneillä liittyy erilaisia ​​aivoverenkiertojärjestelmän häiriöitä, jotka ilmenevät viallisten verisuonten kietoutumisesta, eri kokoonpanojen kyhmyjen ja kyhmyjen muodostumisesta, Galenin suonen seinämien paikallisesta laajentumisesta. Tällaiset leesiot muodostavat noin 30 % vastasyntyneillä ja alle 3-vuotiailla lapsilla diagnosoiduista epämuodostumista. Patologia on melko vaarallinen, usein tappava lopputulos. Vanhemmalla iällä ongelma voi aiheuttaa kallonsisäistä verenvuotoa, iskeemisen tyypin aivoverenkiertohäiriöitä. [6], [7]
• Vastasyntyneen aivojen aneurysma aiheuttaa merkittäviä esteitä normaalille verenkierrolle ja aivojen toiminnalle. Ongelmaan liittyy moottorin vajaatoiminta, päänsärkyä, kouristuksia, aistihäiriöitä. Tämän patologian kuolleisuus on arviolta 10-30 %. [8], [9]
• Aortan aneurysma vastasyntyneillä ensimmäistä kertaa ei käytännössä ilmoita itsestään, ja se ilmenee vain koulussa tai murrosiässä. Ensimmäiset patologian merkit: rintakipu, puristuksen tunne rintalastan takana, hengitysvaikeudet, jatkuva kuiva yskä (hengitysteihin kohdistuvasta paineesta johtuen). Jotkut lapset "istuu alas" äänellä, on nielemisongelmia. Kun tällainen aneurysma repeytyy lapsuudessa, potilas kuolee lähes 100 prosentissa tapauksista. [10], [11], [12]

Komplikaatiot ja seuraukset

Vastasyntyneen aneurysman tärkein uhkaava komplikaatio on sairaan suonen repeämä. Tälle tilalle on ominaista seuraavat oireet:

• verenpainelukemien jyrkkä lasku;
• akuutti kipu patologian lokalisoinnin alueella;
• äkillinen hengenahdistus;
• sydämentykytyksiä;
• ihomuutokset (äkillinen kalpeus tai sinisyys);
• motorinen ja kognitiivinen disorientaatio;
• kipuvasteen menetys.

Jos lapsi ei saa ensiapua, seurauksena on kuolemaan johtava lopputulos.

Jos verenvuotoa esiintyy aivokudoksessa, se aiheuttaa impulssin johtumishäiriön, häiriöitä kehon kaikissa elintärkeissä järjestelmissä. On tärkeää ymmärtää, että aneurysman repeämä on erittäin vakava verisuonijärjestelmän rikkomus. Mutta monissa tapauksissa - patologian suotuisalla kurssilla ja oikea-aikaisella puuttumisella - lapsen keho toipuu nopeasti, mikä ei käytännössä vaikuta sen kehitykseen.

Toinen epäsuotuisa seuraus on tromboosi, jossa hyytymä irtoaa edelleen ja kehittyy sydänkohtaus tai aivohalvaus.

Diagnostiikka vastasyntyneiden aneurysmat

Aneurysman diagnosointi vastasyntyneillä on melko vaikeaa, koska patologia vaatii pakollisia perusteellisia instrumentaalitutkimuksia. Röntgenkuvauksen avulla voidaan ottaa huomioon aortan rintasegmentin vaurio, ja monileikkausröntgenkuvassa voidaan selvästi jäljittää sykkivä aneurysmavarjo, jota ei ole eristetty aorttasuoneen.

Useimmilla pikkulapsilla ongelma havaitaan sattumalta ultraäänen tai röntgenkuvan aikana. Kohdennettu ultraääni suoritetaan väri-Doppler-kartoituksella ja energia-Dopplerilla.

Jos vastasyntyneellä vauvalla epäillään olevan verisuoniverkoston häiriöitä, he aloittavat objektiivisella diagnostiikalla:

• tutkia huolellisesti vastasyntynyt, arvioida ihon väri, motorinen aktiivisuus, turvotus;
• laske syke ja hengitystaajuus;
• määrittää ääreisvaltimoiden pulsaatio;
• lyömäsoittimet arvioivat sydämen tylsyyden rajoja, sydämen ja maksan sijaintia;
• kuuntelu määrittää sydämen sivuäänien, keuhkojen kohinan esiintymisen;
• määritä maksan ja pernan koko palpatorisesti;
• havaita muita synnynnäisiä poikkeavuuksia.

Seuraavat testit voidaan tilata:

• yleinen kliininen verityö;
• veren kemia;
• veren happo-emästilan tutkimus.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää useimmiten:

• pulssioksimetria (preduktaalisen ja postduktaalisen saturaatiomittaukset sekä verenpaineen samanaikainen mittaus);
• Röntgenkuvaus (sydämen mittojen ja keuhkoverisuonirakenteen tilan arviointi);
• elektrokardiografia (sydämen sähköakselin staattisuus, sepelvaltimon ylikuormitus, rytmihäiriöt jne.);
• aortografia, Echo-CG jne.

Differentiaalinen diagnoosi

Vastasyntyneiden aneurysma erottuu tällaisista patologioista:

kammioiden väliseinän vauriot, eteisten väliseinän vauriot, avoin valtimotiehy, keuhkolaskimon tyhjennysvika, epätäydellinen eteiskammioyhteys;

• keuhkovaltimon ahtauma;
• ahtauma, aortan koarktaatio;
• dekstrakardia, verisuonten lokalisaatiovirheet, kaksoisaortan kaari.

Hoito vastasyntyneiden aneurysmat

Terapeuttinen taktiikka ei voi olla sama, koska se riippuu patologisesti laajentuneen alueen kasvunopeudesta, koosta ja sijainnista. Tarvittaessa määrätään verisuonivaurion kirurginen korjaus, verenkierron vajaatoiminnan lääkehoito. Poista ja ehkäise todennäköisimmät komplikaatiot.

Apuhoitona suoritetaan happihoitoa, vitamiinihoitoa, kardiotrofiaa, infektiopesäkkeiden sanitaatiota.

Pakollinen sairaalahoito on aiheellista, kun tarvitaan syvempää diagnoosia, dekompensoituneet tilat, hengenvaarallisten tilojen kehittyminen (sydämen rytmihäiriöt, keuhkoverenpainetauti).

Verenkierron vajaatoiminnan kehittyessä on mahdollista määrätä lääkkeitä, kuten diureetteja, sydämen glykosideja:

• Strofantiinia alle 2-vuotiaille vauvoille käytetään annoksena 0,01 mg/kg ja vanhemmille lapsille - 0,007 mg/kg.
• Alle 2-vuotiaille vauvoille korglykonia käytetään määränä 0,013 mg/kg ja vanhemmille lapsille - 0,01 mg/kg.

Alle 2-vuotiaille lapsille digoksiinia annetaan määränä 0,06-0,07 mg/kg suun kautta tai 0,04 mg/kg suonensisäisesti, ja yli 2-vuotiaille lapsille kyllästysannos vastaa 0,05-0,06 mg/kg suun kautta tai 0,03 -0,04 mg/kg suonensisäisesti. Ylläpitoannos lapsille on noin 1/5 kyllästysannoksesta.

Vasta-aiheet sydänglykosidien käytölle:

• bradykardia;
• atrioventrikulaarinen salpaus;
• paroksismaalinen kammiotakykardia;
• anuria;
• aortan ahtauma ja koarktaatio;
• Fallotin tetradi.

Muut lääkkeet:

• Dopamiini 4 mikrogrammaa/kg/minuutti 4-48 tunnin ajan;
• Dobutamiini määrinä 2-10 mcg/kg/minuutti.

Keuhkosydämen kuvassa suoritetaan happihoitoa, annetaan eufylliiniä, kalsiumkanavasalpaajia (amlodipiini, verapamiili) ja minkä tahansa alkuperän vajaatoiminnassa määrätään angiotensiini-2-antagonisteja tai ACE-estäjiä. Tarvittaessa: diureetit (furosemidi, hypotiatsidi).

Keuhkojen verenkierron heikkenemisen taustalla on mahdollista käyttää myotrooppisia kouristuksia estäviä lääkkeitä (Drotaverine), beetasalpaajia (bisoprololi, propranololi).

Oireellinen hoito valitaan yksilöllisesti, tarvittaessa aseta vauva sairaalan erikoisosastolle.

Kirurginen hoito

On huomattava, että kirurgiseen toimenpiteeseen turvaudutaan suhteellisen harvoin, koska vastasyntyneen leikkauksella on monia epäsuotuisia seurauksia ja riskejä. Jos aneurysma etenee nopeasti ja verisuonen vahingoittuneen segmentin koko on riittävän suuri, on suositeltavaa suorittaa kirurginen toimenpide, jossa asetetaan keinotekoinen implantti. Leikkaus suoritetaan sairaalaolosuhteissa, erikoisklinikoilla, joissa on nykyaikaiset laitteet ja pätevä lääkintähenkilöstö, missä kaikki on saatavilla vauvan tilan huolelliseen seurantaan.

Suunniteltu interventio riittää useimmille vastasyntyneille; harvoin on tarpeen turvautua hätäleikkaukseen. Leikkauksen jälkeen lapsi asetetaan sairaalaan, hän on lastenlääkärien, verisuonikirurgien ja kardiologien valvonnassa pitkään.

Ennaltaehkäisy

Tärkeimmät suositellut ennaltaehkäisevät säännöt vastasyntyneiden aneurysmien ehkäisemiseksi ovat erityisen tärkeitä:

naisen tulisi syödä täysipainoista ja laadukasta ruokavaliota koko lisääntymisjakson ajan ja erityisesti raskauden suunnittelun ja vauvan kantamisen vaiheessa;

• Lääkäreiden tulee tarvittaessa neuvoa tulevaa äitiä ottamaan vitamiini- ja kivennäisvalmisteita (foolihappoa ja jodia pidetään välttämättömimpänä);
• alkoholin käyttö, tupakointi ja huumeiden käyttö on lopetettava kokonaan;
• teratogeenisten aineiden (nitraatit, torjunta-aineet, raskasmetallit, tietyt lääkkeet) todennäköiset vaikutukset on poistettava;
• On tarpeen kiinnittää huomiota somaattisen naisten terveyden optimointiin, joka on painon normalisointi, diabetes mellituksen ehkäisy);
• On tärkeää estää kohdunsisäinen infektio (tarvittaessa nainen tulee rokottaa vihurirokkopatogeenia vastaan).

Jos sikiön perinnöllisistä poikkeavuuksista on suuri riski, naisen on välttämättä otettava yhteyttä geneetikkoon.

Ennuste

Taudin ennuste on epäselvä - pääasiassa patologian harvinaisuuden vuoksi. Jos vastasyntyneen aneurysmille on tyypillistä etenevä luonne ja epäsuotuisa kulku on mahdollista tulevaisuudessa, asiantuntijat kyseenalaistavat positiivisen lopputuloksen. Suurimmalla osalla (yli puolella) lapsista, joilla on selvä patologian oire, ilmaantuu lopulta erilaisia ​​komplikaatioita, kuten aivohalvauksia, sydänkohtauksia, sydämen vajaatoimintaa, patologisen laajentumisen repeämiä. Harvinaisempia komplikaatioita ovat tromboosi, sydämen rytmihäiriöt.

Yleensä ennusteen laatu voi riippua myös havaitsemisen oikea-aikaisuudesta, koosta, lokalisoinnista, aneurysman etenemisestä ja viereisten rakenteiden puristumisen puuttumisesta tai olemassaolosta.

Koska vastasyntyneiden aneurysmatapauksista ei ole käytännön tietoa, päätökset kirurgisesta toimenpiteestä tulisi tehdä vain yksilöllisesti.