Pseudopelada eli atrofinen fokaalinen hiustenlähtö.

Termiä pseudopelade eli atrofinen fokaalinen hiustenlähtö käytetään tarkoittamaan pienipesäkkeistä, hitaasti etenevää päänahan arpiatrofiaa, johon liittyy peruuttamatonta hiustenlähtöä ilman voimakasta perifollikulaarista tulehdusta. Useimmissa tapauksissa kliinisten, histologisten ja muiden tarvittavien tutkimusmenetelmien avulla voidaan osoittaa, että arpiatrofia on useiden tunnettujen, päänahassa paikallisten ihotautien (joskus hyvin pitkän) kehityksen lopputulos. Ensinnäkin nämä ovat jäkälän planuksen, diskoidin lupus erythematosuksen, rajoittuneen skleroderman, dekalvan follikuliitin tai lupoidisykoosin atrofisia muotoja. Paljon harvemmin fokaalisen atrofisen hiustenlähdön voivat aiheuttaa sellaiset sairaudet kuin follikulaarinen mukinoosi, ihon Langerhansin solujen histiosytoosi, lipoidinekrobioosi, rengasmainen granulooma, sarkoidoosi, sisäelinten kasvainten etäpesäkkeet päänahassa, paikallinen arpemfigoid, favus jne. Näissä tapauksissa atrofinen hiustenlähtö on useiden ihosairauksien viimeinen oire eikä itsenäinen ihotauti. Siksi R. Degos ym. (1954) ehdottivat, että useiden päänahan hankittujen dermatoosien kehittymisen lopputulosta kutsutaan pseudopeladiksi, mikä osoittaa sen aiheuttaneen spesifisen sairauden.

Kuitenkaan ei ole aina mahdollista määrittää dermatoosin tyyppiä, joka aiheutti fokaalisen atrofisen hiustenlähdön. Näissä tapauksissa pidetään mahdollisena tehdä alustava diagnoosi "Brocan pseudopeladista". Tällaisen potilaan jatkokliininen ja histologinen seuranta (joskus hyvin pitkäaikainen) voi auttaa määrittämään (myös poissulkemismenetelmällä) tietyn dermatoosin, joka johti fokaaliseen atrofiseen hiustenlähdöön. Merkittäviä diagnostisia vaikeuksia liittyy siihen, että useiden tunnettujen dermatoosien ilmenemismuodot niiden ilmaantuessa päänahassa eroavat kliinisesti vain vähän, ja niiden samankaltaisuus esiintyy paitsi pseudopeladin muodostumisvaiheessa (viimeinen vaihe), myös dermatoosin aktiivisessa vaiheessa ja ilmenee skleroatrofisten prosessien hallitsevuutena vaurioituneella ihoalueella.

Pseudopeladan oireet

Vuonna 1885 Brocq (Brocq L.) kuvasi pseudopeladia (pelade - ranskaksi - pyöreä kaljuuntuminen) erillisenä nosologisena muotona ja antoi sen kliiniset ja evolutiiviset ominaisuudet. Aikalaiset hyväksyivät tämän käsitteen yksimielisesti ja alkoivat tutkia pseudopeladan histologisia piirteitä. Sitä pidetään harvinaisena sairautena (tilana); se esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä naisilla, joskus lapsilla. Taudin puhkeaminen jää usein huomaamatta subjektiivisten tuntemusten puutteen vuoksi. Potilaalle odottamatta havaitaan useita pieniä atrofisen kaljuuntumisen pesäkkeitä. Taudin alkuvaiheessa ne ovat pieniä, erillisiä, pyöreitä tai soikeita, kooltaan 5-10 mm.

Nämä pesäkkeet voivat kasvaa kooltaan, yhdistyä suuremmiksi, epäsäännöllisen muotoisiksi pesäkkeiksi ja erottua aina jyrkästi ympäröivästä päänahasta. Yleensä pesäkkeiden lukumäärä ja koko kasvavat hitaasti, mutta ne voivat pysyä paikallisina pitkään. Sijaintinsa ja ääriviivojensa suhteen niitä on verrattu "saarten saaristoon maantieteellisellä kartalla", "liekkikieliin", "sulaneisiin laikuihin lumessa", "jauhoisten valkoisten sormenjälkien" muotoon jne. Alopesiapesäkkeillä on eri kokoja, mutta reuna-alueiden kasvaessa ja fuusioituessa (hyvin hitaasti, useiden vuosien aikana) ne saavat puoliympyrän muotoisia, kampamaisia muotoja. Kaljujen alueiden ihon pinta on sileä, valkoinen, atrofinen, ilman follikkelikuviota tai hilseilyä. Sivusta suuntautuva valaistus paljastaa pinnan sileyden ja sen kiillon. Atrofiset alueet ovat hieman painuneita, eivät tiivistyneitä. Niiden sisällä näkyy usein yksittäisiä jäljellä olevia hiustupsuja. Atrofinen hiustenlähtö tapahtuu spontaanisti ilman edeltäviä tulehdusoireita, mikä erottaa sen vastaavanlaisen hiustenlähdön muodostumisesta favussa.

Pseudopeladan reuna-alueilla ei esiinny follikuliittia, toisin kuin dekalvoivan (karvanpoistollisen) follikuliitin tapauksessa. Lievä ihon punoitus hiusten ympärillä on harvinaista, pääasiassa taudin alkuvaiheessa, ja se on lyhytaikaista. Näkyvien surkastumispesäkkeiden reunustamat hiukset ovat normaalin pituisia ja värisiä. Joskus tällä alueella, karvatuppien ulkoisten aukkojen alueella, ihon pinnan lähellä olevat hiusalueet värjäytyvät tummemmiksi ja saavat tatuointipisteiden ulkonäön karvatuppien suulla tai lakritsijuuren värin (R. Degos, 1953). Potilaat eivät yleensä löydä irronneita hiuksia tyynyltä tai hatuista. Taudin edetessä hiusten vetäminen pois leesion reuna-alueelta johtaa kuitenkin niiden helppoon poistamiseen. Poistettujen hiusten juuret ovat mehevien, läpikuultavien, valkoisten muhvien ympäröimiä. Pseudopeladan kulku on krooninen ja etenee hitaasti. 15-20 vuoden kuluttua hiuksia voi vielä olla jäljellä, ja ne pystyvät peittämään olemassa olevia virheitä. Joissakin subakuuttitapauksissa atrofinen hiustenlähtö etenee paljon nopeammin ja voi johtaa lähes täydelliseen arpikudoksen muodostumiseen 2–3 vuodessa. Potilaat valittavat vain satunnaisesti ihoalueen kiristystä ja vielä harvemmin lievää kutinaa. Yleensä valitukset ovat vallitsevia kosmeettisesta viasta, mikä johtaa psyykkiseen traumaan.

Histopatologia

Pseudopeladan alkuvaiheessa havaitaan vain massiivinen perifollikulaarinen ja perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti, jossa on yksittäisiä histiosyyttejä. Tämä infiltraatti sijaitsee yleensä follikkelin ylä- ja keskimmäisen kolmanneksen ympärillä vaikuttamatta sen alaosaan; infiltraatti tunkeutuu follikkelien ja talirauhasten seinämiin ja tuhoaa ne vähitellen. Kehityksen loppuvaiheissa (vanhoissa pesäkkeissä) epidermis on atrofinen ja epiteelin kasvut tasoittuvat. Dermiksen muutoksille on ominaista fibroosi, elastisten kuitujen kuolema, karvatuppien ja talirauhasten nekroosi. Kollageenikuitukimput erottuvat, ja ne kulkevat pystysuunnassa ihon pintaan, ja hikirauhaset ja hiuksia nostavat lihakset säilyvät yleensä.

Brocan käsitys pseudopeladasta itsenäisenä sairautena alkoi vähitellen muuttua. Aluksi pseudopeladan käsitettä laajennettiin. Se sisälsi peräkkäin Kencon dekalvanin follikuliitin ja follikulaariseen keratoosiin (piikkijäkälä) liittyvän päänahan täpläatrofian (Rabut, 1953 ja Prieto G., 1955). Vuonna 1955 Prieto Gay esitti pseudopeladan alkuperästä keskustellessaan aivan oikein, että päänahan karvatuppien vaurioitumisen aiheuttama täpläatrofia voi johtua lichen planuksesta, lupus erythematosuksesta ja sklerodermasta. Niinpä, kun tietämys joidenkin tunnettujen dermatoosien kliinisistä varianteista laajeni, kävi selväksi, että niiden aiheuttamat muutokset päänahassa erosivat vain vähän klassisen pseudopeladan ilmenemismuodoista. Siksi pseudopeladan tarkka kliininen ja histologinen kuvaus useiden ihosairauksien yhteisenä oireena eikä itsenäisenä dermatoosina oli mahdotonta antaa (Degos R., 1953). Ne määräytyvät suurelta osin fokaalisen atrofisen hiustenlähdön aiheuttaneen ihotaudin mukaan ja ovat sen kehitysvaihe. Pseudorepladan tilan aiheuttavat ihosairaudet vaikuttavat paljon useammin muihin ihoalueisiin, joskus näkyviin limakalvoihin. Siksi on tärkeää tutkia huolellisesti potilaan koko iho, näkyvät limakalvot ja kynnet. Kaikki atrofisen hiustenlähdön pesäkkeiden ulkopuolella pään alueella havaitut ilmentymät tulee määrittää morfologisesti, histologisesti ja nosologisesti. Diagnoosin selventäminen antaa lääkärille mahdollisuuden perehtyä pseudopeladan syntyyn ja määrätä riittävä hoito. Tapauksissa, joissa anamneesin, kliinisen kuvan ja patomorfologian avulla ei ole mahdollista määrittää fokaalisen atrofisen hiustenlähdön aiheuttanutta ihotaudin syytä, Brocan pseudopelade diagnosoidaan tuntemattoman etiologian sairaudeksi. On otettava huomioon, että joissakin tapauksissa pseudopeladan aiheuttava ihotaudin diagnosointi voidaan tehdä vain potilaan pitkäaikaisen kliinisen ja histologisen seurannan avulla.

Pseudopeladykarvat tulisi ensin erottaa alopecia areatasta, koska niiden hoito ja ennuste ovat erilaiset. Alopecia areatassa karvatuppien suut ovat säilyneet, eikä ihoatrofiaa esiinny, joten hiustenkasvu yleensä palautuu. Lisäksi alopecia areatan leesion reunavyöhykkeellä (pyöreällä) on huutomerkkien muotoisia karvoja. Ne ovat lyhentyneet 3 mm:n pituisiksi, niiden distaalinen reuna on karhea ja halkeileva, ja proksimaalinen reuna on ohentunut alaspäin ja päättyy valkoiseen, nuijamaiseen, paksuuntuneeseen hiuskartioon. Tämä on alopecia areatan patognomoninen merkki.

Pseudopeladista kärsivien potilaiden järkevä hoito on vaikeaa. On suositeltavaa suorittaa yksityiskohtainen tutkimus piilevien samanaikaisten sairauksien (krooniset infektiopesäkkeet, erityisesti suussa, nenän ja korvien poskionteloissa, hormonaaliset häiriöt jne.) tunnistamiseksi. Malarialääkkeiden kuureja suositellaan, mikä perustellaan positiivisella terapeuttisella vaikutuksella dermatooseissa, jotka usein aiheuttavat pseudopeladan tilan (lichen planus, discoid lupus erythematosus, skleroderma jne.). Jos yleisen hoidon terapeuttinen vaikutus on riittämätön tai sitä ei voida suorittaa, on mahdollista käyttää triamsinolonin kiteisen suspension (1 ml Kenalog-40) ihonsisäistä injektiota leesion marginaaliseen (aktiiviseen) vyöhykkeeseen, laimennettuna 3-5 kertaa 2-prosenttisella lidokaiiniliuoksella. Myös voiteen ulkoinen käyttö glukokortikosteroidilla on mahdollista.

Jos on muodostunut havaittava pseudopelade, on suositeltavaa muotoilla kampaus vastaavasti, käyttää hiuslisäkettä tai peruukkia ja suorittaa kirurginen korjaus (hiusten autotransplantaatio atrofiseen alueeseen tai ihoalueiden poisto arpikudoksesta).

Pseudopelade-tila

Monet kliiniset havainnot ovat vakuuttavasti osoittaneet, että pseudopeladan muodostumisen aikana erilaisten ihottumien ilmentymät päänahassa - jäkälän atrofiset muodot, lupus erythematosus, skleroderma, dekalvan follikuliitti (lupoid sycosis) jne. - eroavat vain vähän. Samaan aikaan näiden ihottumien ihottumat muissa lokalisoinneissa säilyttävät tyypilliset oireensa, joten ne eroavat toisistaan.

Vaikeudet pseudopeladeja aiheuttavien sairauksien diagnosoinnissa määräytyvät eri dermatooseissa päänahassa esiintyvän yhteisen ominaisuuden vuoksi, joka ilmenee niiden tyypillisten oireiden tasoittumisena ja kliinisten erojen vähenemisenä. Päänahan fokaalinen surkastuminen hiustenlähdön yhteydessä yleistyy ja on hallitseva kliinisessä kuvassa. Kaikki tämä johtaa useiden päänahan sairauksien "yksipuolisuuteen", niiden kliinisten ilmentymien samankaltaisuuteen paitsi remissiovaiheessa, myös aktiivisessa vaiheessa.

Kun pseudopelade yhdistetään muiden lokalisaatioiden ihottumiin, lääkärin keskittyminen näiden ilmentymien yhteen alkuperään on perusteltua. Ihottumien diagnoosin tekeminen vartalon, raajojen tai näkyvien limakalvojen iholla määrää useimmissa tapauksissa olemassa olevan pseudopeladan alkuperän. Tapauksissa, joissa atrofisen hiustenlähdön syy on todistettu, pseudopeladitila todetaan ilmoittamalla sen aiheuttanut erityinen sairaus. Esimerkiksi lichen planusin follikulaarisen muodon (tai diskoidin lupus erythematosuksen jne.) aiheuttama pseudopeladitila. Näissä tapauksissa atrofinen arpikudoshiustenlähdössä esiintyy toissijaisesti ja se on useiden ihosairauksien viimeinen oire eikä itsenäinen ihotaudi. Ihotaudin varhainen diagnosointi mahdollistaa asianmukaisen hoidon oikea-aikaisen määräämisen, joka vakauttaa taudin ja pysäyttää hiustenlähdön etenemisen, mutta ei palauta menetettyjä hiuksia.

Pseudopeladisen tilan aiheuttaneen taudin selvittämiseksi on tärkeää saada yksityiskohtainen anamneesi, tutkia huolellisesti koko potilas, suorittaa mikroskooppisia, mikrobiologisia ja histologisia tutkimuksia ja joissakin tapauksissa pitkäaikainen dynamiikan seuranta. Päänahkaa tutkittaessa kiinnitetään erityistä huomiota atrofisen hiustenlähdön keskittymiskohtaa reunustavaan vyöhykkeeseen. Hyperemian, hilseilyn, hiusten muuttumisen (rikkinäiset, tyvessä tuppelliset, epämuodostuneet, eri väriset), yksittäisten hiusten tyvessä olevien keltaisten, hilseilevien kuorien, follikkelien märkärakkuloiden ja tulehdussolmukkeiden, märkäisten ja veristen kuorien, pienten arpien ja suurempien atrofisen hiustenlähdön pesäkkeiden esiintyminen erikseen tai yhdessä antavat lääkärille mahdollisuuden epäillä ja sitten sulkea pois päänahan sieni-infektion.

Kiinnitä huomiota hiustuppien suussa oleviin kiimaisiin "tulppiin" iholla, joka on suoraan atrofisen kaljuuntumisen pesäkkeen vieressä. Niiden muodostuminen on mahdollista follikulaarisessa jäkälämuodossa (lichen ruber follicularis decalvans), diskoidissa lupus erythematosuksessa, kystoissa ja komedoneissa esiintyvässä nodulaarisessa elastoosissa (syn. aktiininen elastoosi tai Favre-Racouchotin tauti), Darierin follikulaarisessa dyskeratoosissa ja keratosis follicularis spinosus decalvingissa.

Päänahkaan voi muodostua tulehduksellisia (kyhmyjä, märkärakkulia ja solmuja) ja ei-tulehduksellisia elementtejä. Niinpä, kun follikuliitti havaitaan pään atrofisen kaljuuntumisen leesion ympärille, on määritettävä märkärakkulien läsnäolo ja lukumäärä, niiden yhteys karvatuppeihin, erosiivisten ja haavaisten vikojen sekä märkäisten ja veristen sappien muodostuminen. Tämän lokalisoinnin follikuliittia ja märkärakkulia esiintyy dekalkkiutuvassa follikuliitissa ja sen kliinisessä variantissa - päänahan lupoidisessa sykoosimykoosissa. Vesirokko ja vyöruusu, nekroottinen akne, päänahan erosiivinen märkäinen dermatoosi ja eosinofiilinen märkäinen follikuliitti ilmenevät märkärakkulien muodostumisena päänahkaan. Tulehduksellisia kyhmyjä päänahassa ja sen jälkeen normaaleja tai atrofisia arpia kaljuuntumisen yhteydessä voi esiintyä mykoosin infiltratiivis-märkivässä muodossa, Majocchin mykoottisessa granuloomassa, paiseisessa ja kutisevassa perifollikuliitissa sekä Hoffmannin pään follikuliitissa.

Tulehduksettomia kyhmyjä ja solmuja muodostuu ihon ja sen apuelinten hyvänlaatuisiin ja pahanlaatuisiin kasvaimiin. Leesioissa karvatupet korvautuvat uudella kudoksella, ja joskus ne tuhoutuvat haavaumien seurauksena. Lukuisat suuret, päänahassa sijaitsevat talirauhashiustupet määräävät, kaikkien muiden tekijöiden pysyessä samoina, niistä lähtöisin olevien kasvainten suuren esiintyvyyden. Miehillä varhain alkava otsa-päälaen alueen kaljuuntuminen johtaa liialliseen altistumiseen auringonvalolle ja muille haitallisille ulkoisille tekijöille hiusten suojaamattomilla ihoalueilla, mikä aiheuttaa dystrofisten muutosten (dyskromia, telangiektasiat, elastoosi ja atrofia) kehittymistä ja altistaa pahanlaatuisille kasvaimille.

Atrofisen alopesian alueella voi esiintyä telangiektasioita diskoidissa lupus erythematosuksessa, ihon poikilodermisessa lymfoomassa, aktiinisessa keratoosissa, röntgendermatiitissa ja lipoidinekrobioosissa.

Ihon histologinen tutkimus on erittäin tärkeä pseudopeladisairauden aiheuttaneen ihottuman diagnosoinnissa. Biopsiakohdan oikea valinta määrää tutkimuksen onnistumisen, mikä on tärkeää diagnoosin selventämiseksi. Ihokohta tulisi valita pseudopeladisairauden raja-alueelta, jossa ihottuman aktiiviset kliiniset oireet ovat. Pitkäaikaisen atrofisen hiustenlähdön rajoissa tai taudin inaktiivisessa vaiheessa tehty biopsia ei sisällä hyödyllistä tietoa eikä siksi auta ihottuman diagnosoinnissa.

Seuraavassa kuvataan pseudopelade-tilaan useimmiten johtavien dermatoosien kliiniset ilmentymät, histopatologia ja erotusdiagnoosi.

Pseudopeladiseen tilaan johtavat dermatoosit

Lichen planuksen atrofiset muodot

Lichen planuksesta tunnetaan kolme atrofista kliinistä muotoa, jotka vaihtelevalla esiintymistiheydellä voivat johtaa ihon, myös päänahan, fokaaliseen arpiatrofiaan eli pseudopelade-tilaan. Näitä ovat follikulaarinen decalvans-jäkälä (lichen ruber follicularis decalvans, synonyymit: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), atrofinen lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) ja vesikulaarinen (pemphigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Follikulaarinen dekalvanin jäkälä ruber

Follikulaarisessa jäkälän punahiukkasessa (FDCL) päänahka vaikuttaa useammin kuin muissa ihotaudeissa. Jotkut kirjoittajat väittävät, että 90 %:ssa tapauksista pseudopeladan aiheuttaa jäkälän punahiukkanen (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, jne.). Toiset (Silver et al., 1953) mainitsevat kirjallisuustiedon (101 tapausta) ja neljä omaa havaintoaan yhteenvedon perusteella, että atrofista alopesiaa esiintyy päänahassa kaksi kertaa vähemmän (42 %).

Oireet

Useimmiten tämä jäkälän planuksen kliininen muoto kehittyy 30–70 vuoden iässä, vaikka on olemassa tapauksia, joissa tauti alkaa aikaisemmin. Useimmat päänahan vaurioita sairastavat potilaat ovat keski-ikäisiä naisia. Follikulaarinen dekalvaninen jäkälä voi alkaa päänahan tai vartalon ja raajojen vaurioina. Päässä alkuperäinen vaurio esiintyy useimmiten päälaen alueella. Nämä ovat yleensä pieniä, noin 1 cm halkaisijaltaan olevia, lievää punoitusta ja hilseilyä omaavia pesäkkeitä, muodoltaan epäsäännöllisiä ja niillä esiintyy diffuusia hiustenlähtöä. Juuri hiustenlähtö on yleensä syy lääkäriin. Vähitellen vaurioituneilla alueilla iho kalpenee, sileäksi, kiiltäväksi ja kireäksi, follikkelikuvio tasoittuu ja hiukset putoavat kokonaan – kehittyy arpiatrofia. Surkastuneilla alueilla yksittäisiä hiuksia kuitenkin säilyy paikoin, joskus jopa hiustupsuja. Taudin aktiivisessa vaiheessa hiusten oheneminen on lievää, epäsäännöllisen muotoisten hiusten ja erillisten follikkelikuorien muodossa olevien kerrosten, jotka sulautuvat paikoin yhteen vaurioiden reunoilla, sisällä. Arpikudoksen aiheuttaman surkastumisen leesion reunalla olevat karvat ovat enimmäkseen säilyneet, mutta ne irtoavat helposti ja niiden tyvessä näkyy 3 mm pitkiä lasimaisia kyhmyjä. Joskus leesioiden reunoilla voi esiintyä yksittäisiä pieniä kartiomaisia follikkelikyhmyjä ja sarveistuneita follikkeli-"tulppia". Jälkimmäiset muistuttavat "mustia pisteitä" - matalia katkeilevia karvoja kroonisessa trikofytoosimuodossa.

Kun verrataan kuvattuja ilmentymiä "klassisen" pseudopeladan kuvaan, on helppo huomata niiden suuri samankaltaisuus. Päänahan vaurio (pseudopeladisairaus) voi esiintyä pitkään (useista kuukausista 2-5-10 vuoteen tai enemmän) erillään, hitaasti etenevänä ja joskus hiipuvana. Pitkäaikaisessa, vähäoireisessa dermatoosin kulussa havaittavien ihoatrofian pesäkkeiden muodostuminen päänahkaan voi tapahtua monta vuotta sen ilmaantumisen jälkeen. Tämä vaikeuttaa merkittävästi tämän harvinaisen jäkäläsplanuksen muodon diagnosointia. Samanaikaisesti muodostuneen pseudopeladisairauden yhteydessä ilmenee selvästi prosessin etenemisen mahdollisuus ilman näkyviä tulehdusilmiöitä (hyperemiaa ja follikkelipapuleita) kehän ympärysmitalla ja atrofisen alopesian fokuksessa. Tässä tapauksessa vain sen pinta-alan kasvu parietaalisella, niskakyhmyllä tai ohimoalueella osoittaa dermatoosin etenemistä.

Muilla ihoalueilla ihottumien määrä vaihtelee suuresti. Pieniä, halkaisijaltaan 1–2 mm:n kokoisia, lihanvärisiä tai vaaleanpunaisia follikulaarisia papuleja, joiden päällä on pieniä sarveispiikkejä, esiintyy pääasiassa raajojen ja vartalon ojennuspinnalla. Ne ovat yleensä yksittäisiä ja yhdistyvät pieniksi plakeiksi vain tietyillä alueilla. Joskus follikulaarisesti (perifollikulaarisesti) sijaitsevat papuleet ovat väriltään syvän punaisia, pysähtyneitä. Papuleiden keskellä olevat terävät sarveispiikit voivat olla eri kokoisia, mutta yleensä ne eivät ylitä halkaisijaltaan 1–1,5 mm:ä. Ne ovat väriltään tummanruskeita tai mustia ja muistuttavat ulkonäöltään seborrean komedoneja. Toisin kuin komedonit, sarveispiikit ovat tiheitä, työntyvät ihon pinnan yläpuolelle ja luovat pintaa silitettäessä raastimen kaltaisen vaikutelman ("piikkijäkälälle" – lichen spinulosusille – ominainen merkki). Tietyllä vaivalla hyperkeratoottinen piiki (kartio, tulppa) voidaan poistaa pinseteillä, jolloin paljastuu karvatupen laajentunut ja syventynyt aukko. Follikulaaristen papuloiden häviämisen jälkeen joissakin tapauksissa jää jäljelle skleroatrofisia muutoksia, jotka ilmenevät vaihtelevassa määrin ihon eri alueilla. Näin ollen päänahkaan muodostuu aina selvästi näkyvä atrofinen hiustenlähtö (psedopeladinen tila). Hiuksia irtoaa myös muille kehon alueille, mutta selkeät arpikudoksen muutokset eivät yleensä ole kliinisesti näkyviä. Tämä koskee ensisijaisesti hiustenlähtöä häpy- ja kainaloalueilla. Kuten histologiset tutkimukset ovat osoittaneet, tällaiset muutokset selittyvät karvatuppien kuolemalla ilman selviä merkkejä muiden ihorakenteiden ja epiteelin surkastumisesta. Niinpä follikkelipapuleiden kohdalla kainaloissa, häpyluissa ja muilla leesion alueilla hiustenlähtö johtuu skleroatrofisista muutoksista, mutta kliinisesti tämä kaljuuntuminen havaitaan ilman arpeutumista.

Joillakin potilailla, joilla on tämä dermatoosi (noin 10%), myös kynsilevyt vaikuttavat (harvennus, pitkittäiset juovat, perifeerisen reunan hauraus, pterygium, joskus surkastuminen).

Follikulaarisen dekalvanin lichen ruberin kliiniset oireet voivat siis alkaa päänahasta ja rajoittua siihen pitkään (pseudopeladinen tila) tai niihin voi liittyä follikulaaristen piikkipapuleiden ihottumaa vartalon tai raajojen iholla. Samanaikaisesti tyypillisiä lichen ruber planuksen papuleja voi esiintyä iholla tai näkyvillä limakalvoilla, mutta tämä on harvinaista.

Kirjallisuudessa päänahan atrofisen hiustenlähdön, kainaloiden ja häpyluun hiustenlähdön sekä vartalon ja raajojen follikulaaristen okapapuloiden yhdistelmä tunnetaan pitkään nimellä Picardy-Lassuer-Little-oireyhtymä. Tämän oireyhtymän tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot ovat seurausta yhden ihotaudin - follikulaarisen jäkäläsplanuksen - follikulaaristen papuloiden kehittymisestä. Kliinisessä käytännössä tämän kolmikon yksittäisiä oireita tai niiden epätäydellisiä yhdistelmiä esiintyy useammin kuin kaikkien kolmen yhdistelmää samanaikaisesti.

Tällä hetkellä ihotautilääkärit ovat muodostaneet lähes yksimielisen mielipiteen Picardy-Lassuer-Little-oireyhtymästä epätyypillisen jäkälän planuksen (sen follikulaarisen muodon) ilmentymänä, joka diagnosoidaan potilailla tämän dermatoosin kehityksen myöhäisissä vaiheissa.

Sileällä iholla olevan sarveistukan omaavan follikkelipapuleen histopatologia varhaisessa vaiheessa: epidermis on muuttumaton, karvatuppi on laajentunut ja täynnä sarveistukkaa, follikkelisuppilon kiilamainen hypergranulaatio on huomattavaa, solujen vakuolaarinen rappeutuminen follikkelin epiteelin ja dermiksen rajalla; lymfosyytti-histiosyyttinen infiltraatti sijaitsee pääasiassa perivaskulaarisesti ja perifollikulaarisesti. Epidermiksen alla on paikoin lymfoidisten solujen - histiosyyttien - nauhamaisia infiltraatteja, jotka häivyttävät epidermiksen ja dermiksen välisen rajan; infiltraattisolut tunkeutuvat ulkoiseen hiustuppeen sen tyvessä. Myöhäisessä kehitysvaiheessa: vaihtelevassa määrin epidermaalista surkastumista. Epiteelin kasvut ovat tasoittuneet, perivaskulaarisesti ja perifollikulaarisesti sijaitsevien lymfosyyttien ja histiosyyttien määrä dermiksessä on vähentynyt, ja siinä on voimakkaita kuituisia ilmenemismuotoja; ohentuneen follikkelin ja dermiksen vaurioiden välissä on periinfundibulaarista fibroplasiaa ja rakoja, kuitumaiset säikeet korvaavat rappeutuneet karvatupet, ja dermiksen follikkelien välisessä osassa skleroosia ei ole.

Pseudopeladan diagnoosi

Kun päänahassa havaitaan atrofisen alopesian pesäkkeitä, on ensin suljettava pois dermatoosit, jotka useimmiten johtavat pseudopelade-tilaan. Potilaan objektiivinen tutkimus alkaa pseudopeladea reunustavan alueen tutkimisella. Sitten tutkitaan peräkkäin koko ihon pinta, hiukset, kynnet ja näkyvät limakalvot. Kun ihottumaa havaitaan, määritetään primaarisen ihottumaelementin morfologia ja sen ominaisuudet (väri, koko, muoto, pinnan kunto, yhteys karvatuppeen ja keratoosin esiintyminen keskellä jne.). On otettava huomioon ihottuman vallitseva lokalisaatio ja ihottumaelementtien muodostuminen vauriokohdissa (positiivinen isomorfinen reaktio). Tarvittaessa suoritetaan vaurioituneen ihon histologinen tutkimus. Dermatoosin diagnoosi, joka ilmenee ihottumina sileällä iholla ja päänahassa, antaa lääkärille mahdollisuuden kohtuullisesti selvittää atrofisen alopesian alkuperä päänahassa.

Eristetyssä päänahan atrofisessa hiustenlähdössä diagnostiset mahdollisuudet ovat rajalliset dermatoosien aktiivisten kliinisten ilmentymien niukkuuden ja poistumisen vuoksi tässä lokalisoinnissa ja niiden kehityksen lähes identtisen lopputuloksen - pseudopeladaalisen tilan - vuoksi. On tarpeen tutkia anamneesi, aktiivisen leesion histologinen tutkimus ja potilaan pitkäaikainen seuranta dynamiikassa.

Differentiaalidiagnostiikka

Teräväkärkisten follikulaaristen (perifollikulaaristen) papuleiden ihottuma vartalon ja raajojen iholla FDCL:ssä eroaa joidenkin hankittujen ja synnynnäisten ihotautien samankaltaisista ilmentymistä: punainen pityriasis versicolor pilaris, follikulaarinen keratoosi (tai pityriasis versicolor), lichenoidinen (miliaarinen) syfilidoosi, pieninodulaarinen sarkoidoosi, lichenoidinen ihon tuberkuloosi, lichenoidinen trikofyytti, follikulaarinen psoriaasi, Siemensin follikulaarinen okadekalvan keratoosi (Siemensin oireyhtymä) ja jotkut muut perinnölliset ihotautit, joihin liittyy follikulaarinen keratoosi.

Follikulaarinen decalvans lichen ruber (FDCL) eroaa Devergien pityriasis rubra pilaris -taudista (DPR) ensinnäkin siten, että siinä ei ole pinnallisia eryteemaattisia-levyepiteelisolumaisia psoriaasin kaltaisia plakkeja, jotka DPR:ssä muodostavat tiiviisti ryhmittyneitä, kellertävänpunaisia follikulaarisia kartiomaisia papuleja; toiseksi, siinä ei ole follikulaarisia papuleja, joissa on tummia, suuria sarveiskalvon muotoisia käpyjä sormien selkäpuolella; kolmanneksi, FDCL-potilailla ei ole kämmenten ja jalkapohjien keratoosia eikä kasvojen eryteemaattisia-levyepiteelisoluja, jotka ovat yhtymäkohtia, eikä taipumusta erytrodermaan. FDCL:ssä follikulaaristen papulejen lisäksi iholla ja näkyvällä limakalvolla voi samanaikaisesti esiintyä lichen planukselle tyypillisiä papuleja sekä kainaloissa ja häpyluissa pseudopeladeja ja hiustenlähtöä.

FDCL eroaa follikulaarisesta keratoosista (lichen planus) follikulaaristen okapapuleiden osalta, joissa on perifollikulaarinen infiltraatti, jotka ovat ryhmittyneitä ja joihin voi liittyä kutinaa. FDCL:lle ei ole ominaista pakaroiden ja hartioiden ojennuspinnan ihon vallitsevat leesiot, eikä sitä voida yhdistää akrosyanoosiin, kseroosiin ja atopiaan. Follikulaaristen papuleiden lisäksi FDCL:ssä voi kehittyä myös lichen planukselle tyypillisiä papuleita iholle (litteitä, monikulmaisia, kiiltäviä, vaaleanpunaisen violetteja, joissa on navan muotoinen painauma keskellä ja tyypillinen valkoisen harmahtava verkko pinnalla) ja näkyville limakalvoille. Joillekin FDCL-potilaille kehittyy myös pseudopelade eli hiustenlähtö kainaloissa ja häpyluissa. FDCL kehittyy yleensä aikuisuudessa eikä lapsuudessa, sillä on tyypillinen kehitys ja se uusiutuu sen sijaan, että olisi olemassa monotonisesti pitkään ilman merkittävää dynamiikkaa.

Miliaarikuppasta eli syfiliittisestä jäkälästä, joka ilmenee rikkaan punaruskeina follikulaarisina kyhmyinä, FDCL erottuu lihanvärisistä tai vaaleanpunaisista follikulaarisista piikkipapuleista, jotka sijaitsevat yleensä symmetrisesti (eivätkä erillisessä ryhmittymässä) ja joihin joskus liittyy kutinaa. FDCL:ssä ei ole nykivää ihottumaa eikä muita sekundaarisen kupan ilmenemismuotoja (linssimäisiä papuleja tyypillisillä alueilla iholla, suun ja sukupuolielinten limakalvoilla, polyadeniittia, leukodermaa, arpeutumatonta hiustenlähtöä päänahassa), serologiset reaktiot kuppaan ovat aina negatiivisia.

Toisin kuin nykyään harvinainen ihon jäkälätuberkuloosi, jäkäläskrofula, FDCL esiintyy yleensä aikuisilla (eikä lapsuudessa tai nuoruudessa), siihen ei liity iho- ja elintuberkuloosin oireita, se kestää pidempään (yli 2–3 viikkoa) ja siihen voi liittyä kutinaa. FDCL:ssä piikkiset follikulaariset papulat eivät yleensä ole ryhmittyneet kehon sivupinnoille eivätkä yhdisty kellertävänruskeiksi, hieman hilseileviksi ja hieman infiltraateiksi plakeiksi, kuten seborrooisessa dermatiitissa. FDCL:n mukaan iholla ja näkyvällä limakalvolla esiintyvät papulat ovat myös mahdollisia, kuten jäkälän planukselle tyypilliset pseudopeladit, hiustenlähtö kainaloissa ja häpyluudessa sekä kynsilevyn vauriot. Ratkaisevan tärkeitä ovat vaurioituneen ihon histologisen tutkimuksen tulokset, jotka vaihtelevat merkittävästi. Follikulaarisessa jäkälän ruberissa perifollikulaarisilla ja perivaskulaarisilla infiltraateilla ei ole tuberkuloidista rakennetta.

FDCL eroaa ihon pieninodulaarisesta sarkoidoosimuodosta terävien follikkelipapuleidensa, joiden keskellä on kiimaisia piikkejä (tässä sarkoidoosimuodossa papulit ovat puolipallon muotoisia, sileitä ja niissä on pieni keskeinen painauma), "pölyisyyden" ilmiön puuttuminen diaskopian aikana (se ilmenee sarkoidoosissa pieninä kellertävänruskeina pölypilkkuina, jotka muistuttavat ihon lupus tuberkuloosin "omenahyytelö" -oiretta), selkeän ryhmittymän puuttuminen, kasvojen lokalisoinnin harvinaisuus ja kutina, joka voi liittyä ihottumaan. On myös otettava huomioon ihon ja suun limakalvojen näppylät, jotka ovat tyypillisiä punajäkälälle (sarkoidoosissa suun limakalvon vauriot ovat harvinaisia, pseudopelade on mahdollinen, hiustenlähtö kainaloissa ja häpyluissa, kynsien muutokset ja sarkoidoosille tyypillisten systeemisten vaurioiden puuttuminen (välikarsinan imusolmukkeet, keuhkot, maksa, näköelin, luut jne.). Näiden dermatoosien histologinen kuva on erilainen: sarkoidoosissa dermiksessä esiintyy tyypillinen epiteloidisolugranuloma.

FDCL:n ilmenemismuodot vartalon ja raajojen iholla ovat morfologisesti samankaltaisia kuin jäkälätyyppinen trikofytoosi. Ne on helppo erottaa toisistaan, koska jälkimmäistä esiintyy aktiivisen irrationaalisen hoidon yhteydessä potilailla, joilla on infiltratiivinen-märkävä, harvemmin pinnallinen trikofytoosimuoto. FDCL:n ihottumat eivät esiinny ohimenevänä taudinpurkauksena, niihin ei liity yleisiä oireita (kuume, vilunväristykset, huonovointisuus, leukosytoosi) eivätkä ne katoa jäljettömiin 1-2 viikon kuluessa, mikä on tyypillistä trikofytoosin sekundaarisille infektio-allergisille ihottumoille.

FDCL eroaa harvinaisesta follikulaarisesta psoriaasimuodosta follikulaarisen papulin hieman erilaisten ominaisuuksien osalta. FDCL:ssä papulin keskellä syvällä sijaitsee komedon kaltainen sarveiskalvo, jota ei voida poistaa kaapimalla, ja esiintyy myös perifollikulaarista infiltraatiota. Psoriaattista follikulaarista papulua kaapiessa sen pinnalta irtoaa helposti hopeanvalkoinen suomu, jolla on pieni pinnallinen piiki takana, eikä perifollikulaarista infiltraatiota havaita. Joissakin tapauksissa hilseilevien linssimäisten papulujen ja plakkien esiintyminen psoriaasille tyypillisillä alueilla mahdollistaa samanaikaisesti psoriaattisen kolmikon oireiden toistamisen. On myös otettava huomioon ihon ja suun limakalvojen papulut, jotka ovat tyypillisiä lichen planukselle, mahdollinen pseudopeladan esiintyminen, hiustenlähtö kainaloista ja häpyluusta sekä tyypilliset kynsivauriot. On otettava huomioon, että hyvin harvinainen follikulaarinen psoriaasi kehittyy pääasiassa lapsilla tonsilliitin tai muun streptokokki-infektion jälkeen ja lokalisoituu pääasiassa vartaloon. Myös näissä dermatooseissa follikulaarisia papuleja muodostavat histopatologiset muutokset eroavat toisistaan.

FDCL:n follikulaariset papulat, toisin kuin follikulaarisen dyskeratoosin (FD) Darierin samankaltaiset elementit, ovat terävän muotoisia, vaaleanpunaisia tai punaisia, eivätkä erodoi tai vegetoi, eivätkä ryhmity tai sulaudu plakeiksi seborrooisille alueille ja ihon suuriin poimuihin, vaan vaikuttavat raajojen, vartalon ja päänahan ojennuspintoihin. FDCL:ssä atrofista hiustenlähtöä kehittyy usein päänahkaan, hiuksia irtoaa kainaloista ja häpyluusta, mitä ei tapahdu FD:ssä. On myös otettava huomioon, että FD alkaa yleensä ennen murrosikää (ja FDCL yleensä sen jälkeen), sillä on pitkä uusiutuva kulku, siihen voi liittyä mielenterveyshäiriöitä, hypogonadismia, lisääntynyttä herkkyyttä UV-säteille ja taipumusta märkäisten ja virusinfektioiden lisääntymiseen leesioissa. Myös näiden dermatoosien patomorfologiset muutokset eroavat merkittävästi. Dyskeratoosi, follikulaarinen hyperkeratoosi ja suprabasaalinen akantolyysi, jotka johtavat suprabasaalisten aukkopaikkojen esiintymiseen ja ihonystyjen epätasaiseen lisääntymiseen, ovat hyvin tyypillisiä FD:lle.

FDCL:n ja follikulaarisen mucinoosin (FM) ilmentymät eroavat merkittävästi toisistaan, huolimatta lokalisaatioiden osittaisesta samankaltaisuudesta (päänahka, raajat). Näin ollen FM:n follikulaarisissa papuleissa ei ole yhtä voimakasta follikulaarista keratoosia kuin FDCL:n kyhmyissä, ne kasaantuvat ja yhdistyvät pieniksi soikeiksi eryteema-levyepiteelisiksi plakeiksi, joilla on korostunut follikulaarinen kuvio ja heikko infiltraatio. Hiuksia irtoaa näiden plakkien sisältä, mutta ihon surkastumista ei esiinny, mikä ei ole tyypillistä FDCL:lle. On myös otettava huomioon, että FM:n kulku on pitkä ja etenevä. Samanaikaisesti ei kehity päänahan atrofista alopesiaa, hiustenlähtöä kainaloissa ja häpyluissa, kynsien ja limakalvojen vaurioita. Myös näiden dermatoosien histologinen kuva on erilainen. FM:lle on ominaista hiusnystyn ja talirauhasten epiteelisolujen retikulaarinen dystrofia, johon liittyy kystisten, metakromaattisella toluidiinisinisellä värjäytyneiden musiinilla täytettyjen onteloiden muodostuminen, sekä perifollikulaarinen tulehduksellinen infiltraatio.

FDCL:n ilmenemismuodot tulisi erottaa Siemensin follikulaarisesta okadekalvankeratoosista (FSDC). Molemmat sairaudet ilmenevät follikulaarisena acuminate decalvans -papulena, jossa on keskellä sarveispiikkejä, päänahan fokaalisena atrofisena hiustenlähtönä ja vastaavina atrofisina muutoksina kynsilevyissä. FDCL on kuitenkin hankittu sairaus ja kehittyy yleensä aikuisuudessa, useammin naisilla, kun taas FSDC on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee pian syntymän jälkeen vain miehillä. FDCL:ssä follikulaaristen okapapulen lisäksi pieni perifollikulaarinen infiltraatti kyynärvarsien, vartalon ja näkyvien limakalvojen ojennuspinnoissa voi myös olla tyypillisiä jäkäläplanuksen papuleita. Lisäksi joillakin FDCL-potilailla esiintyy hiustenlähtöä kainaloissa ja häpyluun alueella. FSDK:ssa miliaariset terävät papulet, joissa on piikkejä, vaikuttavat lapsuudesta lähtien pääasiassa päänahkaan, kasvoihin ja paljon vähemmän raajojen ojennuspintoihin. Fokusaalinen atrofinen hiustenlähtö kehittyy päänahan ja kulmakarvojen vaurioalueille ja atrofoderma kasvoihin. Lisäksi FSDK:lle, toisin kuin FDCL:lle, on ominaista näköelimen varhainen vaurioituminen (ektropion, sidekalvotulehdus, keratiitti, kämmenten ja jalkapohjien fokaalinen keratoosi on mahdollinen, ja joskus fyysinen ja henkinen kehitys on viivästynyt. Myös näiden dermatoosien ihoalueen histopatologiset muutokset eroavat toisistaan. Siemensin FSDK:ssa ei esiinny perifollikulaarisia ja perivaskulaarisia lymfosyytti-histiosyyttisiä infiltraatteja dermiksessä, samoin kuin solujen vakuolaarista rappeutumista karvatupen epiteelin ja dermiksen rajalla.

Lapsuudessa harvinaisen perinnöllisen sairauden, fusiformisen hiusaplasian eli moniletriksin, ja päänahan pinnallisen sieni-infektion ilmenemismuodot ovat hyvin samankaltaisia. Fusiformisen hiusaplasian kliiniset oireet ilmenevät yleensä varhaislapsuudessa hiusten katkeiluna (jopa 1-2 cm) ja sarveistuneina follikkelipapuleina. Hiusvarsien rakenteen häiriintymisen ja nodulaarisen muodonmuutoksen vuoksi ne katkeilevat matalalta (oireena mustat pisteet), ensin takaraivoalueelta ja sitten koko päänahasta. Lisäksi hiukset kasvavat huonosti, putoavat, menettävät kiiltoa, ovat kiertyneet ja niillä on kaksihaaraiset. Tämä johtaa diffuusiin, harvemmin fokaalisiin hiustenlähtöön. Samalla päänahka muuttuu: pieniä, tiheästi sijaitsevia, ihonvärisiä follikkelipapuleita ilmestyy (pinta muistuttaa hyvin paljon kananlihaksia) ja diffuusia hienojakoista hilseilyä. Usein siihen liittyy vaihtelevan vaikeusasteen follikulaarinen keratoosi yläraajojen ojennuspinnalla ja niskassa. Pitkällä sairauden kululla on mahdollista päänahan surkastuminen ja hiustenlähtö. Näissä harvinaisissa tapauksissa pseudopeladia diagnosoidaan ja erotetaan muista ihotaudeista, jotka voivat aiheuttaa sen. Tällaisten lasten vanhempien haastattelusta käy ilmi, että päänahan vaurio alkoi varhaislapsuudessa ja on perinnöllinen. Hiusten kliininen kuva (hypotrikoosi, follikulaarinen keratoosi), anamneesi ja mikroskooppinen tutkimus (hiusten tummat paksuuntumisalueet vuorottelevat ohentuneiden vaaleiden palasten kanssa, jotka muistuttavat kaulakorua; hiuksissa ei ole sienielementtejä) mahdollistavat diagnoosin. Histologisesti ihossa havaitaan follikulaarista keratoosia ja tulehduksellista infiltraattia karvatuppien alueella.

FDCL:n alustava diagnoosi on varmistettava asianmukaisilla histologisilla tutkimustuloksilla.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]