Päänahan skleroderma

Skleroderma harvoin vaikuttaa päänahan ihoon. Joukossa eri muodoissaan kyseisessä paikassa esiintyvät alenevassa järjestyksessä lineaarinen skleroderma frontoparietal alueella, systeeminen skleroderma, yhteinen hajanaista ja pieniä polttoväli skleroderma tai skleroatrifichesky vyöruusu. Dermatoosi on yleisempi naisilla, ja sen lineaarinen muoto on lapsilla. Päänahan luonteesta johtuen kliinisten oireiden skleroderma ja läsnäolo hiukset, vaiheet punoittava laastaria ja tiivistetään laattoja eivät näy. Tappion havaitaan loppuvaiheessa sairauden syntyy atrofinen hajanaisia hiustenlähtö, tai tilan psevdopelady. Leesun pinta muuttuu sileäksi, kiiltävaksi, juotettuna taustalla oleviin kudoksiin, täysin hiuksiltaan.

Kun lineaarinen skleroderma keulaosa menetys yleensä alkaa päänahan, jossa se on esitetty pystysuorassa raita atrofinen arpi hiustenlähtö leveys 1-3 cm, menee alas Otsanahka, tulevaisuudessa - takana nenän ja joskus - ylähuuli. Muodossa ja paikassa atrofinen arpi muistuttaa melkoisesti jalanjälkeä, joka on jäljellä saberin vaikutuksesta. Joissakin tapauksissa etu-parietaalisen alueen nauhan kaltainen skleroderma liittyy Rombergin kasvojen hematrofiaan. Tällöin lähelle silmiä, malar tai alaleuan surkastumista vaurioita alueilla kaikissa kudoksissa (ihonalaisen rasvan, lihaksen, ruston ja luut kallo). Hiukset putoavat paitsi kohonneen päänahan alueella myös kulmakarvojen ja silmäluomien alueella. Kasvoista tulee epäsymmetrinen, kärsivä osa on vähemmän terveellinen, iho on atrofista, dyschromia ja lukuisat taitokset ja uurteet. EEG: lla näiden potilaiden kohdalla vaurion puolella voi ilmetä aistihajojen epäsäännöllistä rytmiä.

Päänahassa leesio voi sijaita eristyksissä tai olla yksi monista tavoista, joilla on yhteinen plakin scleroderma. Sen fokaalit sijaitsevat pääasiassa rungossa ja raajoissa, harvoin - otsaan ja päänahkaan. Niin Lyubarskaya Saenko VF (1955) 36, joilla oli erilaisia muotoja skleroderma, mukaan lukien systeeminen muotoja, vain yksi potilas löysi tappion päänahan ja kasvojen. Guseva N.G. (1975) 4 ulos 200 potilailla, joilla on systeeminen skleroderma ihovaurioita havaittu päänahan tyyppi lupus discoides, joka ilmenee pääasiassa pesäkkeitä arpi surkastuminen hiustenlähtö. Nämä muutokset edelsivät systeemisen sklerodermin kehittymistä tai havaitsemista. Niin, yksi näistä potilaista, 19 vuosien ajan on keskittyä päänahan kaljuuntuva päänahan, ja oli diagnosoitu punahukan. 6 vuoden välein, potilaan kehittänyt kaksi uutta samanlaista keskittyä päänahan, ja syksyllä samana vuonna - vasospastista ilmiöitä sylissään, sitten jalat, heikkous, myasteeninen oireyhtymä. Diagnoitiin systeemistä sklerodermaa. Ilmenemismuotoja päänahassa (atrofinen hiustenlähtö) käsiteltiin (todennäköisesti virheellisesti) yhdistelmänä systeemisen skleroosin ja lupus diskoidnoi koska suuri samankaltaisuus päänahan kliinisten oireiden näitä sairauksia. Tämä esimerkki vahvistaa suuria vaikeuksia päänahan eristetyn sklerodermin diagnoosissa. Haavan ihon histologisen tutkimuksen tulokset auttavat oikean diagnoosin tekemisessä.

Gistopatologiya

Histopato- logiset muutokset suuresti riippuvat vaurion kestosta. Alkuvaiheessa edemato-inflammatorisessa vaiheessa epidermiksen epätasainen kerros muuttuu vähäiseksi, ja perus-, joskus piikikäsikerroksen soluissa on vakulainen degeneraatio. Dermisissä havaitaan sakeutettuja ja tiiviisti kollageenikuituja, joiden välissä on kohtalaisesti ekspressoitu, pääasiassa lymfosyyttinen infiltraatti, alusten seinät turvonnut. Kun se on osallisena subkutaanisen rasvakerroksen prosessissa, sen sidekudoksen septum sakeutuu tulehduksellisen infiltraation ja kollageenikuitujen kasvaimen vuoksi, joka paikoin täydellisesti korvaa sen. Myöhässä, skleroottisessa vaiheessa tulehdusilmiöt ovat huonosti ilmaantuneet, ihon epämuodostuma on atrofinen, sen ja ihon välinen raja on esitetty suorana linjana papilläärikerroksen puuttumisen vuoksi. Kollageenikuidut ovat sklerosoituja, pienikokoisia, fibroblasteja on vähän; infiltraatti puuttuu tai pysyy pienessä määrässä perivaskulaarista. Alusten seinät ovat sakeutuneet fibroosin takia, niiden lumen kaventuminen. Lihaksen rauhaset ja karvatupot ovat hermostuneita. Harvennus ja ihonalainen rasvakudos, joka osittain korvataan skleroottisella kollageenikudoksella.

Päänahan skleroderma-diagnoosi

Päänahan skleroderma erottuu muista dermatooseista, jotka tässä paikannuksessa johtavat keskittyneeseen atrofiseen alopeciaan - pseudo-peloidin tilaan. Lisäksi dermatooseja, jotka ovat todennäköisesti johtaa tilaan psevdopelady pitäisi myös muistaa sklerodermiformnoy tyvisolusyöpä, päänahan, sklerodermiformn ilmenemismuotoja esiintyy altistuksen jälkeen tietyille lääkkeille ja luuydinsiirron. Sisäelinten syövän metastaasi päänahan ihoon voi myös muistuttaa skleroderman ilmenemismuotoja.

Sklerodermiform basalioma on yksi sen harvinaisista ja epätavallisista muodoista. Se on yleensä lokalisoitu otsan ihoon, mutta se voi myös vaikuttaa temppelien, kaulan ja päänahan alueeseen. Se on tarkka, koko kolikon kuin paksuuntunut plaketti kovettuneet levy sileä, harvoin - hilseilevä pinta, vahamainen kellertävä väri selvästi telangiectasias, lävistyksiä sen pintaa. Päänahan arpi pinta muuttui sklerodermoformnoy tyvisolusyöpä puuttuu hiukset ja voi säilyä useita neporazhonnoy yli ympäröivän ihon. Toisin kuin muut litteät basaalimuodot, joilla on sklerodermiforminen sen lajike, ei ole ominaista perifeeristä tyynyä eikä haavaista hajoamista ole. Se on altis pitkälle hidasta perifeeristä kasvua. Histologinen tutkimus mahdollistaa diagnoosin tarkistamisen. Voimakkaasti kehittyneestä stromaasta nähdään usein skleroidut ja hyalineisoidut, ohuet säikeet ja kompleksit, jotka koostuvat kompaktista matalasta tummasta solusta. Yleinen kuva leesioista muistuttaa mahalaukun tai rintalasten rintakehää.

Sklerodermista muistuttavia ilmentymiä ihossa on kuvattu tyypilliseksi haittavaikutukseksi, kun niitä hoidetaan antineoplastisella antibiootilla bleomysiinillä. Taustalla sen käyttö potilaille ilmenee sklerodermin kaltaisia kyhmyjä ja plakkeja, joskus - laajaa tiheyttä iholla. Usein käsiin kehittyy kovettuminen, joka voi johtaa sormien nekroosiin, kuten skleroderman akroscleroottiseen muotoon. Muutamaa kuukautta lääkkeen peruuttamisen jälkeen tauti yleensä palaa.

Opioidianalgeettisen pentatsosiinin injektiot voivat aiheuttaa paikallistettua tai yleistynyttä ihosärkytystä alkoholisteissa ja huumeiden väärinkäyttäjissä. Joissakin tapauksissa ihon ja lihasten fibroosi voidaan yhdistää ihonalaisen rasvan ja lihaskudoksen kalkkeutumisen kanssa, ja joskus myös muodostuu haavaumia leesioissa. Laboratorioindikaattorit (muut kuin ESR: n kasvu) eivät yleensä muutu.

Myöhäisessä vaiheessa kroonisten sairauksien "graft-versus-host" esiintyy joillakin potilailla allogeenisen luuytimensiirron, kehitetään ja yleinen atrofinen jäkälätauti sclerosus sklerodermopodobnye tai ihomuutokset. Potilaat, joilla on yleinen sklerodermopodobnymi ilmentymiä iholla lääkkeellisesti tai luuydinsiirron, vauriot ovat todennäköisesti paikallinen ja päänahassa.

Etäpesäkkeet primaarisyöpien sisäelinten, jotka harvoin lokalisoitu, päänahan, voidaan osoittaa tässä lokalisointi pesäkkeiden sklerodermiformnyh kaljuuntuminen ( "neoplastiset alopesia"), joka muistuttaa plakkia skleroderma. Ne voivat tapahtua ilman vaurioita ja alueellisiin imusolmukkeisiin, toisin skleroderma, tyypillistä nopea kasvu määrä ja koko sekä esiintyä henkilöillä, jotka ovat aikaisemmin olleet leikkauksessa rintasyövän tai muiden lokalisointi.

Päänahan skleroatrofinen jäkälä

Useimmat kirjoittajat ovat primaariset skleroziruyushy ja atrofinen jäkälätauti laji melkoblyashechnoy skleroderma (syn.: Skleroderma pisaranmuotoinen, valkopilkkutauti - valkopilkkutauti, lichen sclerosus, lichen Tsumbusha tai valkoinen). Se vaikuttaa enimmäkseen naisia, voidaan liittää plakkien tyypillinen skleroderma ja yleensä lokalisoitu kaulan, rinnan yläosan, taivutus raajojen, vatsa, sukupuolielimet, ainakin - muualla. Kirjallisuudessa on yksittäisiä raportteja leesioita lichen sclerosus, lisäksi suosikki sivustoja ja päänahan arpikudoksen muodostuminen atrofinen hiustenlähtö. Kädet ja A. Dauber R. (1985) uskoo sclerosus silsa, päänahan on harvinaista. Kotimaisessa kirjallisuudessa emme löytäneet kuvausta tämän dermatoosin aiheuttamasta pseudo-peloidista. Viime vuosina olemme nähneet 2 iäkkäät naiset hienovaraisia melkoochagovogo atrofinen hiustenlähtö ja laaja, pitkäaikainen toistuvia valkojäkälätau- takakonttiin, raajojen, anogenitallnoy alue. Näillä potilailla, päänahan muistolaatat ovat pieniä, atrofinen muutoksia ihon hiukset ohentunut ei liity mitään subjektiivista tuntemuksia. Huolellinen tutkimus on päälaen etuosassa havaittiin pieni (3-4 mm, soikea iholla ilman hiuksia ja suut karvatupet valkoinen ja sileä pinta. Heillä ei ollut havaittavissa rajapinnassa tasolla ympäröivä iho ja vähitellen muuttui sitä. Kun tunnustelu ihon näillä alueilla, "paheksuttavaa" hieman suurempi kuin sen vieressä. Näissä keskuksissa ei ollut keratosis pilaris. Potilaille, joilla valkojäkälätau- ei löydy päänahassa atrofinen suuri plakkia, jotka niiden olisi Onko ihon runko, raajat ja sukupuolielimet. Histologinen tutkimus vauriot päänahan potilailla sclerosus lishaom ei suoriteta, niin vakuuttavaa näyttöä yhden alkuperä ihovaurioita runko ja päänahan ei ole päätä. Et voi myös sulkea pois mahdollisuutta tällaisten muutosten päänahan vanhemmilla naisilla, joilla on pitkän aikavälin androgeeni hiustenlähtö. On mahdollista, kohdennettuja tutkimuksessa todettiin valkojäkälätau- on mahdollista luotettavasti todistamaan Nali tämän dermatoosin aiheuttamasta pseudo-peloidista.

Sklerodermasta johtuva pseudokolelihoidon hoito

Hoito potilailla, joilla on eristetyssä tilassa psevdopelady plakkien aiheuttamaa skleroderma päänahan tai on yksi yhteinen ilmenemismuotoja tai systeemisen taudin muodon kohdistuu tunnettu skleroderman patogenee- siin. Hoito perustuu jarrutusvoima biosynteesin epänormaali kollageenisäikeiden, normalisointi mikroverenkiertoa leesioissa ja lasku autoimmuunisairauksien vuorossa. On tärkeää poistaa tai vaikutusten lieventämiseksi potilailla aiheuttavat tekijät kehittämistä tai sairauden etenemisen ja aiheuttaa joissakin tapauksissa sklerodermopodobny oireyhtymä, hyvin muistuttaa ilmentymiä skleroderma (silika, polyvinyylikloridi, trikloorietyleeni, heksakloorietaani, bentseeni, tolueeni, ksyleeni, synteettiset hartsit, öljy, dieselöljy , vaha, silikoni, kasviöljy saastunut - metyloitu rypsiöljy, jne.) .. Näin ollen, myös vaikutuksen välttämiseksi tiettyjen lääkkeiden (bleomysiini, pentatsosiini), rokotteet, seerumit, UV-säteilyllä ja ionisoivaa säteilyä, altistuminen kylmälle, mekaanisen vaurion, hormonaalisia häiriöitä, desinfioida infektiopesäkkeitä. Hajanainen tauti myöhemmin kuukausina ja vuosina voidaan muuntaa systeeminen muotoon

Sitä vastoin systeeminen skleroosi, polttoväli muodossa tauti on lähes koskaan lyönyt harjalla. Poikkeuksena on nauhamainen skleroderma, jossa iholeesioita voidaan sijoittaa pitkin toisen haaran, joka ulottuu joskus distaaliseen osia siitä. Tutkimus vasomotorisia refleksejä sormien harjat sklerodermapotilailta paljasti varhainen häiriö mikroverenkiertoa systeemisessä muodossa tauti, joka johtaa toipumisen viivästymistä lähtölämpötila sormella, kun se annostellaan jäähdytys. Tämä ei tapahdu, jos potilaalla on paikallinen skleroderma lukuunottamatta nauhan-skleroderma raajojen kun samanlainen rikkominen mikroverenkiertoa on käytettävissä vain vaikutusalaan käsivarteen. Lisäksi tavoitteena tutkimusta potilaan ihotautilääkäri olisi kuultava terapeutti, neurologi ja silmälääkäri (kaksi viimeksi mainittua erityisen tärkeää asiantuntija potilaille, joilla on paikallisia vammoja päänahassa). Tutkimusta elimissä, jotka ovat yleisimmin vaikuttaa systeeminen skleroosi. Havaitsemiseksi patologinen keuhkojen nimettävä keuhkokuva, ruokatorvi - läpivalaisu barium selälleen, sydän - EKG ja kaikukardiografiaa, munuaisten - Reberga näytteet heilahtelut kreatiniini, urea, jne. Ei muutoksia rinnassa röntgenkuvat (diffuusi fibroosi kanssa keuhkoputken laajentuma ja kystat pienempi. Keuhkolohkot - "hunajakenno keuhkojen", kiinnikkeiden, keuhkopussin fibroosi, keuhkojen sydänsairaus), normaali rajat barium bolus ruokatorven läpi ilman hidas, hidas peristaltiikkaa, segmentaalisen laajennukset, ulokkeita ja rajoitukset alemmassa kolmannessa puuttuminen EKG ja kaikukardiografiaa tiedot sydänlihastulehdus, myocardiosclerosis, hypertrofiaa ja laajentuma oikean kammion sydämen, normaali kreatiniinin puhdistuma ja munuaisten toiminta - sulkea pois systeemistä epäonnistumisen skleroderma. Rutiini laboratoriokokeet alkaessa systeemisen skleroosin ovat vähemmän informatiivisia. Kliinisessä analyysi veren kiinnittää huomiota kasvuun ESR vuonna proteinogram - on Hyperproteinemia ja hypergammaglobulinemia analysoinnissa virtsan - proteinuria ja sademäärän muutokset (sylinterit, huuhtoutuneet punasoluja). Tutkia tiitterit tumanvastaisten vasta-aineet, vasta-aineita vastaan sytoplasmisen RNA: n ja kollageenin, reumatekijä ja muut. Tällainen tarkastus ja potilaan hoidossa skleroderma suoritetaan edullisesti sairaalaympäristössä.

Aktiivinen vaihe polttoväli skleroderma annetaan lihakseen injektiot vesiliukoista penisilliiniä (natriumsuola bentsyylipenisilliinin) 2.000.000-3.000.000 päivittäin yksiköiden 2-3 viikkoa. Mikä on syy penisilliinin terapeuttiseen vaikutukseen sklerodermassa - ei tiedetä tarkasti. Uskotaan, että penisilliini on osittain muuttuu elimistössä tulee D-penisillamiini, joka määrittää sen tehokkuus. Joissakin tapauksissa vaurioita raajojen, kuten skleroderma, mutta selvempi tulehdusreaktio, ilmentävät borrelioosi, jossa penisilliini tehokkuus on hyvin tunnettu. Samalla penisilliini on vahva allergeeni ja voi aiheuttaa allergisia reaktioita, kuten välitön (yleensä) ja viivästynyt tyyppi. Yleisin välittömät allergiset reaktiot kuuluvat nokkosihottuma, angioedeema, astma, voi joskus kehittyä anafylaktinen sokki. Siksi ennen tämän antibiootin nimeämistä potilaille on määritettävä sen sietokyky aikaisemmissa sovelluksissa. Vasta-penisilliini on tarkoitettu allergisten sairauksien (keuhkoastma, atooppinen ihottuma, heinänuha), samoin kuin lisääntynyt herkkyys ja epätavalliset reaktiot sovellettaessa antibiootti kefalosporiini tai griseofulviini. Erityistä huolellisuutta vaaditaan, kun osoitetaan injektio lihakseen penisilliini potilaiden hoitoon, joille muiden lääkkeiden ja naisten pitkän aikavälin infektiopesäkkeitä (trofia haavaumia säären, krooninen tonsilliitti, sinuiitti, edestä sinuiitti, hammasperäiset osteomyeliitti, krooninen adnexitis et ai.) Koska vaara anafylaktinen sokki. Hyvin siedettyjä ja tehoa penisilliini potilaalla on paikallinen skleroderma sopivaa suorittaa ennaltaehkäisevää hoitokuuria 2 kertaa vuodessa (keväällä ja syksyllä).

Jos on riittämätön tehokkuus penisilliini tai sen käytön vasta-D-penisillamiini hoito (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) voidaan suorittaa. Se on kompleksoivan yhdiste sitoutuu ja nopeuttaa erittymistä kupari-ionien, elohopeaa, arseenia, lyijyä, sinkkiä ja muut. Lisäksi, D-penisillamiini on kyky tukahduttaa kollageenin, depolimerizirovat makroglobulinovye kompleksit, jotka pilkkovat rajat yhteyksiä juuri syntetisoitu molekyylit protokollagena, antagonisoi pyridoksiini.

Vasta penisillamiinille tarkoituksena yliherkkyys historian penisilliinin tai penisillamiini beremennnosti ja imetyksen aikana. On suositeltavaa välttää nimitystään henkilöille intolerantteja kefalosporiiniantibiooteille ja griseofulviini, maksan vajaatoimintaa, haimatulehdus, mahahaava, anemia, leukopenia, polyneuriitti, alkoholin väärinkäyttäjiä. Ennen penikillamiinin nimeämistä tutkitaan hemogrammi, transaminaasit, kreatiniinipitoisuus veressä. Lääke on määrätty tyhjälle vatsaan 1 tunti ennen aterioita tai 2 tuntia syömisen jälkeen yhdistämättä muiden lääkkeiden vastaanottoa. Focal-sklerodermassa ei ole yleensä tarvetta määrätä lääkkeen suuria päivittäisiä annoksia. D-penisillamiinin alkuperäinen annos näissä tapauksissa on 150-250 mg vuorokaudessa (1 kapseli tai tabletti). Suuret annokset (yli 1 g päivässä), joita käytetään hoidossa systeeminen skleroderma, noin kolmasosa potilaista aiheuttaa haittavaikutuksia mikä johtaa pakotti sen peruuttamisesta. Käsittelyn aikana potilas tarvitsee lääkärin valvonnassa 1 Aika 2 Aika CBC johdin (alentunut verihiutaleiden määrä, hemoglobiini, ja myöhemmin - erytrosyytit ja leukosyytit) ja virtsa, 1 kerran kuukaudessa monitori maksan toimintaa (transaminaasi, bilirubiini, kreatiniini, gamma glutamyyli-transferaasi). Penikillamiinin hyvä siedettävyys tekee kontrollikokeita 3-6 kuukauden välein. Annoksen hidas nousu vähentää tiettyjen haittavaikutusten esiintyvyyttä ja parantaa siedettävyyttä. Hoidon aikana, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, oksentelu, kielitulehdus, aftainen suutulehdus, makuaistin menetys tai vääristää palautuvia polyneuriitti (johtuen puutos B6-vitamiinia); harvinainen hoidon aikana peräisin ripuli, hepatiitti, intrahepaattinen kolestaasi, munuaistulehdus, kuume, toxemia indusoi oireyhtymä lupus erythematosus; mahdollinen anemia, trombosytopenia, leukopenia, agranulosytoosi, eosinofilia, proteinuria jne.

Arsenaali työkaluja, jotka tarjoavat terapeuttinen vaikutus Sklerodermapotilailta, myös unitiol, tässä ominaisuudessa, vähän tunnettu ja harvoin käytetty. Uniotoli syntetisoitiin vuonna 1950 VI Petrunkinilla. Lääke on erittäin liukoinen veteen ja on hieman myrkyllinen, sisältää 29% vapaista SH-ryhmistä. Toimen mukaan unitiol, kuten penisillamiini, viittaa kompleksointiyhdisteisiin. Monia kaksiarvoisten ja kolmiarvoisten metallien, se muodostaa stabiilin, dissosioituva komplekseja, jotka ovat helposti veteen liukenevia ja suhteellisen nopeasti erittyy virtsaan. Kokeessa osoitettiin, että käyttöönotto tioliyhdisteitä, jotka liittyvät lahjoittaja sulfhydryyliryhmien vähentää merkittävästi synteesissä liukenemattoman kollageenin. Tästä eteenpäin Dubinsky AA unitiol ehdotti hoitoon nivelreuma (1967) ja systeeminen skleroosi (1969). Hänen oppilaansa Guide P.P. Joilla on hyvä vaikutus unitiol-hoitoon sklerodermaa sairastavien potilaiden hoidossa, mukaan lukien systeeminen muoto. Todettiin vähentäminen kehävyöhyke, tiheys ja leesioiden koossa, ja nopeammin regressio niiden siedettävyyttä potilailla xoposhey valmistamiseksi. Selkeä terapeuttinen vaikutus hoidettaessa erilaisia skleroderma unitiolin (erityisesti toistuvan kurssia) merkittiin ja muut ihotautilääkäreitä. Hänen vasodilataatio ja spasmolyyttinen vaikutus havaittiin myös. Lahjoittajan sulfhydryyliryhmien, jotka sisältävät penisillamiinin ja unitiol repiminen sisäisten ja molekyylien välisten sidoksia, erityisesti disulfidi, edistää depolymeroitumista patologinen makroglobuliini ja lisätä osuus liukoisen kollageenin. Niillä on suora vaikutus kollageeni: estävät sen synteesiä, syy liukeneminen juuri muodostuneen kollageenin, on suora estävä vaikutus im- lymfaattisessa plazmotsitarnye solut dissosioituvat immunoglobuliineja, vasta-aineita inaktivoida humoraalinen. Unitiol intramuskulaarisesti muodossa 5%: ista liuosta 5 ml: ssa 15-20 päivittäisillä injektioilla per kurssi. Yleensä potilaat sietävät lääkettä hyvin, mutta joissakin tapauksissa esiintyy ei-toivottuja haittavaikutuksia. Joskus välittömästi intramuskulaarisen injektion jälkeen unitiol aiheuttaa pahoinvointia, huimausta, yleistä heikkoutta. Nämä nopeasti esiintyvät reaktiot kulkevat myös nopeasti (10-15 minuutissa) eivätkä vaadi erityisiä terapeuttisia toimenpiteitä. Kun ne näyttävät järkevästi vähentävän lääkkeen annosta ja vähitellen lisäävät sitä alkuperäiseen. Joskus mahdollista allergisia reaktioita, jotka näyttävät täplikäs tai satunnaisesti laajaa rakkulainen ihottuma. Niitä voi esiintyä yhden hoitojakson lopussa 10 injektion jälkeen. Suurin osa potilaista allergisia reaktioita aiheuttanut unitiolin ollut historia osoittaa siedä joitain antibiootteja, vitamiineja, ja joskus - ja antihistamiinit. Yksikään unotiolipotilaista ei aiheuttanut anafylaktista shokkia. On huomattava, että tulokset hoitoon Sklerodermapotilailta plakin unitiolin verrattavissa terapeuttista vaikutusta hoidon penisillamiini. Unitiol on käyttökelpoinen hoidettaessa valkojäkälätau-, joka on eniten resistenttejä. Samanaikaisesti potilaiden siedettävyys unitiolilla ja penisillamiinilla on erilainen. Unitiol yleensä hyvin siedetty potilailla, eikä sillä ole haitallisia vaikutuksia, jotka ovat hoidossa penisillamiini. Joissakin tapauksissa hoito Sklerodermapotilailta plakin aminokinoliinista johdannaisia käytetään, koska niiden kohtalainen immunosuppressiivisten ja tulehduksia. Vasta, hoitoon ja ehkäisyyn komplikaatioiden piirin kun osoitetaan aminokinoliini lääkkeet eivät eroa jotka on esitetty aiemmin (ks. Atrophy hoitomuotoja planus).

D-penisillamiinin ja unitiolin lisäksi tiettyjen tutkijoiden mukaan diaminodifenyylisulfoni (DDS) ja sen johdannaiset ovat antifibroottisia. Anti-leukemian lisäksi tämän sarjan lääkkeet johtuvat immunosuppressiivisista ja anti-inflammatorisista vaikutuksista. Niitä käytettiin eri dermatoosissa mainiosti (ihosairaus herpetiformis Duhring, rubtsuyushem pemfigoidi, pyoderma kuolio, akne conglo- jne). Lopuksi DDS: n ja sen johdannaisten toiminta-mekanismi ei ole selvä. Yksi tämän ryhmän lääkkeistä - diucifonia käytettiin onnistuneesti potilailla, joilla oli systeeminen skleroderma. Dyuziphone on yksi DDS: n johdannaisista ja yhdessä sulfoniryhmän kanssa sisältää myös pyrimidiiniyhdistettä - 6-metyyliuracilia. Sen arvo on 0,2; kerran päivässä (0,01 g / kg ruumiinpainoa). Dyuzifonia syntetisoitiin Venäjällä korvauksena DDS: stä; se on paremmin siedetty potilailla ja niillä ei ole monia DDS: n negatiivisia ominaisuuksia, etenkin harvoin aiheuttaa verikauden muutoksen.

Yhteydessä verisuonivammalle ja vaikea heikentynyt mikroverenkiertoa skleroderma monimutkaisissa hoidettaessa potilaita lisäksi lääkkeitä, joilla on antifibroottisia toimintaa, myös osoitettu sosudorashiryayuschie välineet ja disaggregants angioprotectors. Useimmat sekoittavat itse fenigidin (Corinfar, nifedipiini), xantinol nikotinaatti, nisergoliini (Sermion), pentoksifylliini (Trental), dipyridamoli (Curantylum), alhaisen molekyylipainon dekstraania, reopoligljukin, valmistamiseksi, prostaglandiini E-1 (vazaprostan) ja muut. Corinfar annoksella 30-50 mg potilaita päivässä yleensä hyvin siedetään. Päänsärkyä ja lievä verenpainetauti kulkee annoksen pienentämisen jälkeen. Xantinol nikotinaatti voidaan käyttää 1-2 tablettia (0,15-0,3 g) 3 pa päivässä tai lihaksensisäisesti 2 ml: lla 1-3 kertaa päivässä.

Skleroderman fokusoivissa muodoissa 1-2 vaiheessa, jossa päänahka on lokalisoitu, kortikosteroideja käytetään voiteen tai kerman muodossa. Tulevaisuudessa on mahdollista injektoida intrakuutisesti triamcinolonin kiteinen suspensio 0,3 - 0,5 ml: ssa lidokaiinin 2-prosenttisessa liuoksessa laskemalla 5 - 10 mg / ml. Käyttöönottoa käytetään ohuessa neulassa ja insuliiniruiskulla. Tarkkuuden tiheys estää kortikosteroidien suspensiota. Suurien suonien läsnä ollessa on suositeltavaa ensin antaa kortikosteroideja ihonalaisen ihon pienelle alueelle, jolloin lääkeaineen annostusalue laajenee asteittain, kun aikaisemmin pehmennetyt alueet pehmennetään. Injektioita toistetaan 2-4 viikon kuluttua. Kun atrofia kehittyy kosketuksissa olevan ihon tunkeutumispaikoilla syklisellä triamsinolonilla, kortikosteroidien lisämäärän intraokulaarinen antaminen lakkaa.

Fysioterapeuttiset menetelmät nopeuttavat merkittävästi leesioiden regressiota. Kun skleroderma paikallistetaan päänahassa, suositellaan paikallisia ja epäsuoria fysioterapeuttisia vaikutuksia. Kohdealueella voit nimetä ultraäänen, D'Arsonvalin, hieronnan ja imunestejärjestelmän, myös kaulusvyöhykkeen, tekemiseksi. Kohdunkaulan selkärankassa, ilman vasta-aiheita, voit käyttää amplipulssia, diadynamiikkavirtoja tai induktoritermiaa. Plakin scleroderman painopisteen regressio päättyy kuitenkin aina ihon atrofian ja päänahkaan, jossa on pysyvää alopesia areataa, joka voidaan ilmaista suuremmaksi tai pienemmäksi. Potilaita on varoitettava ajoissa. Todellinen ja saavutettavissa oleva tavoite on pienentää leikkaushoidon aluetta ja sen vakavuutta sekä estää alopesia uusilla alueilla.

Hoidon tehokkuutta arvioidaan vertailemalla alopecia areatan ääriviivojen päällekkäiskuvia päänahan päällä ja ihottumien regressiomäärän vertailussa rungon ja ääripäiden ihoon. Samaan aikaan on syytä muistaa, että skleroderman keskipisteisiin muotoihin spontaani remissio on ominaista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]